简要概述
- 治疗：注射可的松药物、助听器、长期手术用假体替换耳朵中的全部或部分镫骨
- 症状：听力损失加剧，未经治疗直至耳聋，经常耳鸣（耳鸣），很少头晕
- 原因和危险因素：确切原因未知，可能是感染（麻疹），激素影响，遗传性原因，女性更容易受到影响，症状经常出现在怀孕和更年期期间
- 诊断：各种听力测试
- 预后：手术预后良好，如果不治疗通常会导致耳聋
- 预防：如果家族中有已知的易感性，建议定期请耳鼻喉专家进行检查。
什么是耳硬化症？
耳硬化症是一种中耳和内耳疾病，其中部分耳朵变硬和骨化。这会损害声音从中耳到内耳的传输。骨化通常始于中耳，并随着进展经常扩散至内耳。
骨代谢紊乱
耳朵接收到的声波引起外耳道末端的鼓膜振动。它被传输到中耳的小骨链——三个微小的小骨，称为锤骨、砧骨和镫骨，它们串联在一起。
声音从与鼓膜接触的锤骨传播，通过砧骨传播到镫骨，镫骨与卵圆窗膜（内耳的入口）相连。从那里，声音信息通过听觉神经到达大脑。
在耳硬化症中，迷路囊区域（内耳区域的骨骼）的骨代谢受到干扰。通常，第一个变化发生在椭圆形窗口。从那里，骨化扩散到镫骨，镫骨与卵圆窗中的膜接触：镫骨变得越来越不动，这越来越扰乱声音传输，最终使其变得不可能。
频率
耳硬化症在 20 岁至 40 岁之间更为常见。然而，耳朵的变化有时可能早在儿童时期就发生，但症状并不明显。
如何治疗耳硬化症？
如果不治疗耳硬化症，骨化会稳步增加。医生谈到渐进的过程。药物无法阻止恶化。在一定时间内，注射含有可的松的制剂可以减轻听力损失。
在许多情况下，助听器还有助于改善听力。然而，从长远来看，听力持续恶化是不可能的。这意味着诊断出耳硬化症后通常可以在受到限制的情况下生活。
耳硬化症手术：镫骨切除术
医生所说的“切除术”是指某些东西被切除。在镫骨切除术中，使用手术器械或激光切除整个镫骨。然后主治医生插入人工替代物（假体）。
与镫骨本身一样，假体的一端连接至砧座，另一端连接至卵圆窗膜。这样就完全实现了镫骨的功能，从而再次保证了声音的传输。
耳硬化症手术：镫骨切开术
镫骨切开术是治疗耳硬化症的第二种可能的手术方法。过去普遍采用镫骨切除术。然而，如今，由于风险较低，镫骨切开术成为首选。
手术通常在局部麻醉下进行，很少在全身麻醉下进行。医生将麻醉剂注入外耳道。耳膜在一侧分离，以便可以接触到镫骨。手术后，外科医生将鼓膜向后折叠。
手术时间通常不超过半小时。术后患者至少佩戴特殊的耳部绷带（耳塞）两周。然而，手术的成功至少在这两周内就会显现出来——如果不是在手术期间就已经显现出来了。
囊性耳硬化症的治疗
如果已经存在囊性耳硬化症（即骨化已扩散到内耳），则不仅声音传导而且声音感知通常都会受到损害。声音感知障碍无法通过镫骨切除术或镫骨切开术消除，因为听力障碍的原因在于内耳。
如果由于囊性耳硬化症导致的双侧严重感音神经性听力损失无法通过助听器得到充分改善，则人工耳蜗植入是首选治疗方法。
手术后
耳硬化症手术后，患者通常需要住院三到五天。大约四到六周后，患者从手术中完全康复，并且在大多数情况下不再有任何症状。
患者通常在三到四个星期后就可以重返工作岗位。
有哪些症状？
耳硬化症会导致听力逐渐恶化，通常一开始只影响一只耳朵。大约 70% 的受影响者随后第二只耳朵也会出现耳硬化症。
随着骨化的加剧，听小骨的活动性越来越受到限制。最终，这可能导致完全听力丧失（耳聋）。
大约 80% 的耳硬化症患者还患有耳部噪音，例如嗡嗡声或嗡嗡声（耳鸣）。
许多患者报告说，他们在嘈杂的环境中（例如在火车旅行期间）听力比平时好（Paracusis Willisii），尤其是他们的对话伙伴。
医生对此的解释是，较低音调的令人不安的噪音听得不太清楚（因此对受影响的人来说干扰较小），特别是，谈话伙伴在嘈杂的环境中说话的声音更大。
原因和危险因素
耳硬化症发展的确切联系尚未明确。医生怀疑有多种因素在起作用。可能的原因包括病毒感染（麻疹、腮腺炎或风疹）和自身免疫过程。
在自身免疫性疾病中，免疫系统对抗自身组织。在某些情况下，耳硬化症是所谓的脆骨病（成骨不全）的伴随症状。
耳硬化症在某些家庭中更常见。如果父母之一患有耳硬化症，孩子患这种疾病的风险就会增加。因此，医生怀疑这种疾病是基于遗传倾向。
对于女性来说，耳硬化症的最初症状通常出现在怀孕期间，而在更年期期间则较少出现。
在服用避孕药的患有该疾病的女性中观察到症状增加。因此，人们认为女性性激素在耳硬化症中也发挥着作用。女性性激素浓度的增加可能会加速骨骼的重塑过程。
人们偶尔会讨论营养与耳硬化症或听力损失之间的联系，并与维生素 D 等维生素相关。但是，迄今为止还没有足够的证据。然而，到目前为止，还没有足够的科学证据证明这一点。
考试与诊断
如果您有听力困难，耳鼻喉专家（耳鼻喉科专家）是您咨询的合适人选。在初次咨询期间，医生会记录您的病史（既往史）。您将有机会详细描述您注意到的任何投诉。为了进一步缩小投诉的性质和根源，医生会提出以下问题：
- 您最近是否遭受过病毒或细菌感染？
- 您过去有过这样的抱怨吗？
- 你最近出过事故吗？
体检
询问病史后，进行身体检查。首先，医生用气动放大镜（耳镜）观察耳朵——这样可以检查鼓膜的活动性。在此过程中，他检测外耳道和鼓膜的任何变化。
如果炎症是听力问题的原因，可以通过耳道和鼓膜明显变红来识别。另一方面，患有耳硬化症的人的耳道和鼓膜完全不明显。只有在非常严重的情况下，耳膜才会出现一种微红的斑点（所谓的 Schwartze 征）。
听力测试
听力测试（测听）通常会显示 1 至 4 kHz 之间特定频率范围内的听力损失。这种特征被称为卡哈特凹陷。
通过不同的测试变体（所谓的 Rinne 测试、Weber 测试和 Gellé 测试），医生可以确定听力损失是由于声音传导障碍还是声音感知障碍造成的。在传导性听力损失的情况下，声波不会在外耳或中耳中传输。在感音神经性听力损失的情况下，听力损伤起源于内耳、听神经或大脑。
在耳硬化症的情况下，骨化仅发生在中耳，声音传导受损。如果内耳发生变化（囊性耳硬化症），声音的感知就会受到损害。也有中耳和内耳都有耳硬化改变的混合型。
如果这些变化仅出现在一只耳朵中，则可以通过与另一只耳朵进行比较来确定。如果双耳均出现变化，则该检查并不能得出结论，还需要进一步检查。
进一步检查
在言语测试（言语听力图）中，医生会测试受影响的人是否有听不清言语的困难。
成像程序用于直接检测骨骼的变化。磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描使耳硬化症的程度可见。这些图像还可用于排除骨骼脱位或骨折（例如外伤后）。
X 射线检查对于个别病例很有用。
在某些情况下，医生也只会进行鼓室耳蜗闪烁扫描（TCS）（一种使用轻微放射性造影剂的成像程序）和平衡感测试。
病程及预后
耳硬化症的预后取决于是否以及何时进行治疗。如果不进行治疗，耳朵骨化通常会导致严重的听力损失甚至耳聋。
耳硬化症患者越早接受手术和后续治疗，完全治愈的机会就越大。
手术后的症状是偶尔感到头晕。然而，这种情况通常会在五天内消失。在某些情况下，头晕持续时间会更长。仅偶尔会因手术而导致听力恶化。
预防
耳硬化症无法预防。然而，强烈建议家庭成员患有耳硬化症的人定期去看耳科专家，以便及早诊断出耳硬化症的迹象。
如果您有一般听力问题或耳鸣，还建议立即咨询耳鼻喉专家。他们将检查耳朵是否有变化，如有必要，会在早期阶段进行手术。这降低了耳硬化症严重进展和可能造成永久性损伤的风险。
