In 显微镜下多血管炎, 血液 船舶 因自身免疫过程而发炎。 原因尚不清楚，但推测与感染后的免疫学程序错误有关。 未经治疗的患者的预后不良，但药物治疗的患者不一定具有不良的病程。
什么是镜下性多血管炎？
显微镜下的多发性血管炎对应于结节性多动脉炎，也称为Kussmaul疾病。 这 流程条件 归类为 血管炎 一组疾病，因此对应于 炎症 的 血液 船舶 这是自身免疫引起的。 表现被分类为ANCA阴性 血管炎 中型的 船舶. 发炎 炎性结节呈珍珠状排列的中小动脉中，主要影响小腿，前臂和 内部器官。 炎症是由对身体的错误认识引起的 免疫系统. 显微镜下多血管炎 是一种极为罕见的疾病。 在一百万人中，据估计每年大约有XNUMX例新发病例。 男性比女性更容易罹患这种疾病。 在很多地方，甚至 在 男性的患病率大约是男性的两倍。 该病通常表现在中年。
原因
显微镜下多血管炎 是一种自身免疫性疾病。 身体的 免疫系统 产生 抗体 抵制身体组织，导致 炎症。 迄今为止， 自身免疫性疾病 还没有被很好的理解。 推测地，有一些 在 错误编程的 免疫系统 在先前感染的情况下。 尚未明确确定原发性显微镜下多血管炎的病因。 然而，在所有病例中，约有三分之一与慢性病有关 肝炎 基因型2的C或 乙肝。 在这些情况下，多血管炎被认为是免疫系统功能异常的结果。 在这些情况下，多血管炎被认为是继发性的，仅是以下症状之一 肝炎可能是由与感染相关的免疫系统反应过度引起的。 感染也可能在该疾病的原发性特发性疾病中起作用。 但是，此连接未得到确认。 到目前为止，唯一可以确定的是免疫炎症会导致症状性 坏疽 与血管壁的浸润有关 中性粒细胞粒细胞. 坏疽 导致血管收缩 血栓形成 或最终流途径的梗塞。
症状，投诉和体征
显微多血管炎患者患有非特异性症状，例如 发烧， 肌肉 疼痛，关节不适，盗汗或体重减轻。 大约 80% 的患者受到神经病变的影响，主要影响混合性 神经 超过一定大小。 有时中央 神经系统 参与了。 在这种情况下，会出现视觉障碍，中风或癫痫发作等继发症状。 由于经常有症状 高血压，这些症状被认为是其次要后果。 在里面 消化道，该疾病可能表现为co 腹痛 或肠梗塞和出血。 在肾脏中，可以观察到血管的微动脉瘤。 此外，心脏症状如 心绞痛 可能存在胸大肌或心肌梗塞。 多发性血管炎也可能表现在 皮肤，最明显的是在livedo总状花序或皮下动脉瘤中。 实验室分析显示CRP和红细胞沉降率升高。 白细胞增多。
诊断和病程
微观多发性血管炎的诊断是根据ACR标准进行的，并且需要XNUMX个特征标准中的至少XNUMX个。 除了体重减轻超过XNUMX公斤外，特征性标准还包括网状斑纹， 睾丸痛，肌肉无力和 肌肉疼痛和单或 多发性神经病, 高血压以及血清升高 肌酐 or 尿素。 同样适用于可检测 肝炎 B或 丙型肝炎，血管造影异常或来自动脉的匹配发现 活检。 有区别的，应该将显微镜下的多发性血管炎与其他 血管肽 和系统的 红斑狼疮未经治疗，预后极差。 未经治疗的患者的五年生存率不到20％。 大多数情况下，死亡是由 心 攻击或 行程。 对于接受治疗的患者，五年生存率提高到80％。
Complications
这种疾病通常会出现各种症状，但是在每种情况下，它们都会大大降低受影响人群的生活质量。 因此，患者首先遭受的是 发烧 而且还来自 疼痛 在 关节 或在肌肉上。 晚上出汗会干扰睡眠，这种情况并不罕见。 这通常导致 抑郁. 或受影响的人易怒。 此外，患者还患有可能在全身发生的瘫痪或各种敏感性疾病。 视觉障碍或听力障碍也会限制患者的日常生活并使之复杂化。 此外， 腹痛 或发生癫痫发作。 这些通常与严重 疼痛。 在最坏的情况下，患者会遭受 心 攻击并因此而死。 通常，疾病会大大降低受影响人的预期寿命。 疼痛发生在子宫内也很常见。 睾丸。 这种疾病的治疗是在药物的帮助下进行的。 通常，该病的病程是阳性的。 在这种情况下，特定的并发症不限制治疗。
你什么时候应该去看医生？
患有以下症状的人 发烧，全身不适，肌肉疼痛或 关节 应该去看医生。 不必要的减肥，盗汗和睡眠障碍应进行调查和治疗。 如果存在视力障碍，增加的事故风险和增加的受伤风险，则需要医生。 如果有 腹痛，不规则的 消化道，或上腹部绞痛，需要医生就诊。 绞痛是该生物体的特殊警告信号。 他们应该尽快由医生澄清。 在个别情况下，应提醒急诊医生，以便立即提供急诊医疗服务。 心脏活动和心脏节律的紊乱令人担忧。 由于在严重的情况下 心 发作迫在眉睫，应该去看医生。 心脏心悸， 增加 血液 压力， 潮热 或内心不安应由医生澄清。 如果有压力感 胸部如果有强烈的疾病感或沉重感，应咨询医生。 如果现有的疼痛感蔓延到整个 胸部 如果进一步深入背部或下颌，则需要向医生咨询。 如果外观异常 皮肤，也建议去看医生。
治疗与疗法
多血管炎是一种不治之症。 由于原因尚不清楚，因此不能有因果关系 治疗，仅对症治疗。 在大多数情况下，有症状 治疗 主要对应于使用皮质类固醇的保守药物治疗或 环磷酰胺 和 硫唑嘌呤。 如果存在肝炎，对该感染的治疗可能会交互式地改善多血管炎的症状。 治疗的成功始终取决于每个病例中多血管炎的严重程度。 在大多数情况下，使用五因素评分将患者分配到特定的严重程度级别。 温和形式对应于零分。 在这个年级， 糖皮质激素 在一半的情况下改善症状。 然而，几乎一半的缓解患者复发。 这样的复发必须紧随其后 管理 免疫抑制剂。 等级更高的患者也可以接受 免疫抑制剂 如环磷酰胺和 硫唑嘌呤. 糖皮质激素 在高剂量 治疗 对于症状较重的患者，持续数周也是常见的治疗步骤。 减少症状 高血压 从而导致心肌梗塞或 行程, ACE抑制剂 被管理。
展望与预后
每年约有四分之一的人口发展为微观多发性血管炎。 数量如此之低的原因之一是迄今为止的科学研究状况还不够。 但是事实是这是一种无法治愈的疾病，治疗只专注于症状而不是原因。 医生在诊断出病人时会给他们评分。 与较高的严重性得分相比，较低的分数允许更有利的预后。 基本上，近年来生活质量和预期水平有所提高。 显微镜下多血管炎的问题之一是肿瘤的发展。 入院两年后，在三分之一的患者中发现了这些。 这些复发只能通过尽早发现 监控。 另一方面，大多数患者可以通过适当的治疗方法保持无症状多年。 诊断后五年，平均所有接受治疗的患者中有80％仍然活着。 另一方面，如果不进行治疗，则死亡风险会大大增加。 显微多血管炎发作五年后，只有五分之一的人还活着。
预防
由于确切原因尚不清楚，因此尚无法预防显微镜下的多发性血管炎。
后续护理
由于微观多发性血管炎的治疗是复杂而漫长的，因此后续治疗的重点是放心地控制疾病。 患难者应该在逆境中建立积极的态度。 在这样做， 松弛 练习和 冥想 可以帮助镇定和集中精力。 显微镜下的多发性血管炎是一种非常罕见的疾病，可以带来重大的并发症。 后续护理高度依赖于疾病的严重程度，因此只能缓解症状，而不能永久控制症状。 健康的生活方式，要有充足的睡眠和新鲜空气运动，可以增强免疫系统，并可以改善健康状况。 反复突然出现的急性症状应立即与主治医生澄清。
你可以做什么
迄今为止，显微镜下的多发性血管炎尚无治愈方法。 治疗的重点是减轻症状并改善患者的生活质量。 病人可以支持这些 措施 通过使他或她的生活方式适应 流程条件。 例如，可以通过更改 饮食。 原则上讲，健康均衡 饮食 足够 碳水化合物 建议用于镜下性多血管炎。 此外， 兴奋剂 如 酒精, 咖啡因 和 尼古丁 应该避免。 受影响的人应摄入足够的液体以抵抗出血， 高血压 以及该病的其他典型症状。 还需要药物治疗。 可以通过记录任何副作用来帮助患者支持这一点， 互动。 在这些注意事项的帮助下，负责的医生可以根据患者的个别症状和体质对药物进行最佳调整。 如果发生视觉障碍或癫痫发作，则必须咨询专家。 此外，患者的日常生活需要支持，因为经常出现的急性症状会增加发生事故和跌倒的风险。 在严重的多血管炎的情况下，在某些情况下也可能需要心理治疗师。
