房室间隔缺损是先天性的 心 缺点。 它是房间隔缺损和室间隔缺损的组合。
什么是房室间隔缺损？
房室间隔缺损是先天性的 心 畸形和最复杂的之一 先天性心脏缺陷。 由于房间隔缺损和室间隔缺损的结合会产生连接（分流），因此 心 缺陷是所谓的分流玻璃瓶之一。 鳞翅目是 先天性心脏缺陷 其中的动脉和静脉腿 循环 连接。 在房室间隔缺损中，形成左右双分流。 根据严重程度将缺陷分为三类：
- 完全性房室间隔缺损。
- 部分房室间隔缺损
- Ostium-primum缺损。
在35％的病例中，还有其他伴随的心脏缺陷或器官异常。
原因
畸形的确切原因尚不清楚。 每年每0.19个新生儿中约有1000人受到影响。 女孩和男孩的发病率大致相同。 缺陷的发生频率与 唐氏综合征。 在房室间隔缺损的所有患者中，约有43％还患有 唐氏综合征。 这些孩子天生具有心脏间隔较大的缺损。 心房间隔（房间隔缺损）和心室间隔（心室间隔缺损）都有孔。 心脏瓣膜之间 左心房 和 左心室 (三尖瓣）和左心室之间的瓣膜 左心房 (二尖瓣）格式不正确。 除此之外 主动脉瓣 向前和向上移位。 这 主动脉瓣 位于 左心室 和主动脉。
症状，投诉和体征
在新生儿中是否出现症状以及出现什么症状取决于缺损的大小和位置。 大量的 血液 流量，肺部压力以及瓣膜缺陷的程度也会影响 心脏缺陷。 异常在出生前不起作用，因为给孩子提供了含氧量 血液 来自母亲。 出生后 氧气 不再被母亲吸收，而是被孩子的肺吸收。 为此，肺部必须展开，而肺部 船舶 扩张。 在大的房室缺损的情况下，左心力中存在的高压 血液 通过壁缺损进入心脏的右侧。 这种医学现象称为从左向右分流。 在右心脏中，额外的血液会增加压力。 血液流经肺 船舶 在增加的压力下，使肺部承受压力。 心脏的两个腔室也必须做更多的工作。 心脏的右侧压力增加，而左侧则受到来自肺部的血流增加的影响。 AV阀无法关闭会导致更多的血液流回左心。 每个心跳都必须另外弹出该按钮。 在生命的最初几天里，孩子的心脏承受了很大的压力，以至于 心脏衰竭 发展。 受影响的儿童呼吸急促并表现出 水 保留整个身体。 这 皮肤，眼皮和 肝 肿了。 孩子们变得越来越虚弱，拒绝喝酒。 在某些情况下，由于保护机制而发生压力反转。 在这种情况下， 氧气-来自右心的血液穿过隔缺损进入左心。 在这里，嘴唇和 口 区域可见。 如果 高血压 由于固定在肺部，无法再进行手术。 患肺部固定的儿童 高血压 最大预期寿命为10到20年。 然而，通常发现房室间隔缺损较早。
诊断和进展
最早在第一周，就可能在用听诊器听诊时听到心脏杂音。 这是由于血液通过有缺陷的AV阀回流造成的。 如果怀疑房室间隔缺损， 心电图 可以执行。 这提供了具体的证据 心脏缺陷。 一个 X-射线 会显示心脏明显扩大。 这 金 充分评估严重程度的标准 心脏缺陷 is 超声心动图如果在手术期间已经怀疑房室间隔缺损 怀孕，有产前风险 超声波 可以执行。 从最早的第16周到第20周 怀孕，使用此程序可以非常可靠地诊断出心脏缺陷。 但是，在正常例行程序中无法检测到心脏缺陷 超声波 考试。 考试在经过专门培训的围产期中心进行。
Complications
在完全形成的房室间隔缺损（AVSD）中，由于心脏畸形，心脏的所有四个腔室从出生开始就相连。 这意味着动脉血液和静脉血液之间不断混合，并且心脏的泵浦作用效率大大降低。 未经治疗的AVSD引起的并发症通常是肺 高血压 (肺动脉高压），这会导致肺动脉的肌肉内侧壁（中层）增厚，这是生理上的反作用。 在一种恶性循环中，这两种作用相互增强（艾森曼格反应）。 如果不及时治疗，心脏功能不全的增加会导致不良的预后。 心脏直视手术可以很好地改善长期预后。 手术过程中的主要步骤包括重建两个房室瓣， 二尖瓣 在左心和 三尖瓣 在正确的心中，以及 消除 通过应用人工补丁修复间隔缺损。 除了与婴儿或幼儿进行心脏直视手术相关的经典手术风险外，特定风险还包括对电激励系统的干扰。 这 AV节点收集来自 起搏器 (窦房结），并稍有延迟地将它们传输到下游系统，通常会受到特别的影响。 如果用药物不能解决问题，可以人工 起搏器 必须植入。
你什么时候应该去看医生？
遗传性房室间隔缺损（AVSD）在刚开始的几天内就成为新生儿的症状。 不必问应该在什么时候寻求医疗护理。 心脏畸形的严重程度可通过以下方法确定 超声心动图 并得到心电图结果的证实和补充。 在完全形成的AVSD情况下，心脏的所有四个腔室都连接在一起，如果不加以治疗，新生儿的预后将非常不利。 在专科医院进行的外科手术会关闭两个腔室之间的连接，通常还会替换两个不起作用的腔室 心脏瓣膜 之间的 左心房 和左室（二尖瓣）和之间 右心房 和右室（三尖瓣）。 通过这样的手术，新生儿的生存预后得到了显着改善。 对于受影响的患者，如果足够早地进行重建手术，并且尚未在肺或心肌中形成不可逆转的损伤，通常在成功手术后几乎可以过正常的生活。 成年后，如果患者继续没有症状，则可以延长进行医疗检查的间隔时间。 但是，个人应警惕可能指示问题再次出现的特定症状，并应由心脏病专家或有经验的初级保健医师迅速进行评估。
治疗与疗法
如果不治疗心脏缺陷，六个月后只有10％的患病儿童还活着。 患者发展 肺动脉高压 结果就是所谓的艾森曼格反应。 但是，大多数房室间隔缺损可及早发现并可以操作。 使用 心肺机，动静脉 循环 再次分开。 在手术后的前六个月中， 心内膜炎 根据当前的医学指导原则，给予药物预防。 手术后，还必须进行定期检查。 手术患儿的长期预后很好。 仅很少需要执行第二个操作。
展望与预后
房室间隔缺损的预后不是很好。 如果能够治愈，则继发疾病的风险会增加。超过35％的患者会进一步发展为心脏病，这些疾病终生存在，无法治愈。 在大多数患者中，潜在疾病被诊断为 唐氏综合征。 房室间隔缺损患者中约有6/90属于他们。 诊断和开始治疗对于预后至关重要。 儿童已经天生患有缺陷，需要尽快接受治疗。 如果没有医疗保健，则可能会在生命的最初几周或几个月内过早死亡。 据统计，未经治疗的儿童在出生后的头XNUMX个月内死亡，可能性约为XNUMX％。 呼吸窘迫和无功能的心脏活动造成了很大的困扰 应力 在没有强化医疗的情况下几乎没有生存的机会 治疗。 多器官功能衰竭或窒息死亡将是毁灭性的后果。 通过专业的医疗服务，心脏活动可以通过 心肺机。 这大大提高了生存的机会。 一旦孩子处于稳定状态 健康，进行外科手术。 这显着增加了存活的可能性，并使患者具有足够的独立心脏活动。
预防
由于房室间隔缺损的确切原因尚不清楚，因此无法预防该疾病。 如果一个家庭中的一个孩子已经天生患有心脏缺陷，那么另一个孩子出生时有2.5％的复发风险。 特别是在患这种疾病的风险增加的家庭中， 产前诊断 可以帮助及早发现心脏缺陷。 诊断越早，预后越好。
后续
在这种疾病中，大多数情况下，受影响的人没有选择权或选择权很少，并且 措施 善后护理。 在这种情况下，患病者首先要依靠全面的，尤其是早期的诊断，以便永久缓解症状并在早期发现心脏病。 由于这也是一种先天性疾病，因此不能因果治疗，而只能对症治疗。 在这种情况下，无法完全治愈，也无法自我修复。 在大多数情况下，可以通过手术干预来减轻这种缺陷。 但是，进一步的过程很大程度上取决于诊断时间，因此无法做出一般的预测。 进行此类手术后，受影响的人无论如何都应休息并照顾自己的身体。 为了避免对心脏造成不必要的压力，应避免剧烈运动或压力大的活动。 手术后也需要定期检查。 如果手术成功，受影响的人的预期寿命不会减少。 但是，大多数受影响的人还患有其他心脏疾病，这些疾病也仍需要治疗。
这是你自己可以做的
房室间隔缺损是一种先天性心脏病，每天对受影响的家庭构成挑战。 尤其是随着疾病风险的增加，产前诊断对于及早发现心脏缺陷至关重要。 但是，受影响的人通常有可能 铅 几乎是正常的生活。 但是，建议定期进行医疗进度检查并严格遵守用药时间表。 其他重要方面是弃权的 尼古丁 和健康的生活方式。 为了避免心因 应力，如果遇到情绪紧张以及社会法律问题，建议去自助小组和合适的治疗师。 这里有一些问题，例如：特殊的教育需求，运动限制，学校不利补偿或 松弛 程序可以澄清。 精神和身体活动能力增强自信心并具有稳定的属性。 因此，鼓励受影响者也主动参加公共生活。 练习爱好是合理的开始和动机帮助。 井井有条的旅行和短途旅行对确保健康的生活质量起着重要作用； 家人和朋友的支持作为一个强大的社交网络，也可以增加自己的幸福感并减轻紧张感。 更多信息 关于心脏病的信息也可以从Deutsche Herzstiftung eV和Bundesverband Herzkranke Kinder获得。
