术语发育不良左 心 综合征用于描述新生儿左心严重发育不良和其他几种相关的严重心脏缺陷，最常见的是二尖瓣和主动脉瓣。 这些儿童出生后的存活最初取决于维持肺和全身之间的产前短路。 循环 通过动脉导管和卵圆孔。 这允许 右心室 接管的职能 左心室 在某种程度上。
什么是左心发育不良综合征？
左侧发育不良 心 综合征（HLHS）的主要特征是严重的发育不全。 左心室 （心室）新生儿。 这 左心室 有时只有豌豆那么大，因此不可避免地无法发挥作用。 HLHS 与其他严重的瓣膜缺损有关，通常与主动脉起始部分直至并包括主动脉弓的发育不良畸形有关。 主动脉通常起源于左心室。 患有 HLHS 的新生儿的存活最初取决于维持全身性和全身性之间的短路。 肺循环. 它在出生前就存在，只有在出生后随着释放 肺循环 第一次呼吸。 左心室的错位通常也会导致二尖瓣和主动脉瓣功能丧失的错位。 在健康的 心是， 二尖瓣 提供了之间的联系 左心房 和左心室，以及 主动脉瓣 防止回流 血液 期间从主动脉进入左心室 松弛 心室期， 舒张期.
原因
尚不清楚增生性左心综合征的发生原因。 许多证据，特别是家族聚集，表明遗传缺陷有因果关系。 其他因素，例如吸毒或 酒精 滥用，也被怀疑，尚未得到证实。 细菌或病毒 传染性疾病 妇女在此期间遭受的苦难 怀孕 也显然被排除为 HLHS 的病原体。 所有的 先天性心脏缺陷，发育不全的左心综合征约占百分之二至九，这取决于作者。
症状，投诉和体征
患有左心发育不全综合征的儿童起初通常很少出现症状。 这是因为他们的 循环 与出生后最初几天的健康婴儿没有太大区别。 连接肺循环和体循环的仍然开放的动脉导管导致 氧气- 富氧缺氧 血液 两个循环混合。 只有在极少数情况下，患有 HLHS 的新生儿才会出现早期的蓝色变色（紫osis) 由于缺乏 氧气. 只有当动脉导管关闭时，健康婴儿才会出现缓解，而 HLHS 婴儿因此被置于急性期。 氧气 剥夺，因为 血液 从 右心室 到 肺循环 不能再进入体循环。 在出生后的头两天内，受影响的婴儿会出现呼吸窘迫综合征 呼吸 和呼吸急促。 非常快 疲劳 进入，新生儿的表现严重下降。
疾病的诊断和病程
当怀疑存在左心发育不良综合征时，重要的初始和简单诊断工具正在听 心音 用听诊器测量氧饱和度，除了测量脉搏， 胃和食管静脉血压增高、温度和呼吸频率。 这 心电图 （心电图），最重要的是， 超声波 检查可提供有关心脏功能的信息。 一种 胸部 X-射线 提供有关心脏位置和大小的清晰信息。 在特殊情况下， 磁共振成像 （MRI）或 心脏导管插入 变得必要。 如果不及时治疗，所有已知形式的疾病过程都会在几天内导致死亡，此时动脉导管“正确”关闭，肺部和全身系统之间不再有任何联系。 循环。 该 右心室 以后就不能再为体循环供血了。经过多次、交错、步骤成功的手术后，寿命还是不错的。 除了竞技体育，几乎可以过上正常人的生活。
Complications
左心综合征会导致非常严重的并发症，如果不及时治疗，会导致孩子死亡。 人为维持身体功能通常是患者生存所必需的 流程条件. 通常，最初几天没有特别的不适或症状。 此外，然而， 皮肤 由于氧气供应不足，可能会变成蓝色。 这种供应不足也会对患者的健康产生负面影响 内部器官 并且可以粉饰它们。 这会导致呼吸急促，进而导致呼吸急促。 患者的应对能力 应力 大大减少。 缺氧也会 铅 失去知觉或 昏迷. 如果不治疗，患者最终会死亡。 早期诊断和治疗可以避免并发症。 手术干预通常是必要的，但它是成功的并且可以解决症状。 手术后预期寿命恢复正常。 通常，患者可以 铅 普通的生活，尽管某些运动可能无法进行。
你什么时候应该去看医生？
如果新生儿的 皮肤 变为蓝色，应立即就医。 蓝色表示生物体中缺乏氧气。 如果没有医疗护理，婴儿就有过早死亡的风险。 如果出现急性缺氧，必须呼叫急诊医生。 如果出现呼吸窘迫，呼吸停止或呼吸喘气，必须立即进行干预。 急救 措施 必须采取措施确保新生儿在这种急性期存活下来 流程条件. 如果异常 呼吸 发生在出生后的头两天内，应咨询医生。 如果孩子住院，应尽快将观察结果通知护理人员。 如果 呼吸 如果婴儿的呼吸频率增加，则婴儿需要更多的力量来呼吸，或者如果总体上呼吸似乎困难，则必须去看医生。 如果与同龄婴儿相比，婴儿的表现水平较低，则应咨询医生。 如果新生儿对睡眠的需求异常强烈并且出现新的症状，则也需要去看医生 疲劳 经过较长时间的睡眠后很快。 如果孩子变得冷漠、肌肉张力下降或明显的运动受限，则应咨询医生。 有必要澄清症状以防止崩溃。
治疗与疗法
唯一有效的治疗方法是多阶段手术。 第一个也是最重要的目标是保持出生时仍然存在的肺循环和体循环之间的联系，以便右心室可以为身体供应混合血液。 在 Norwood 的手术方法中，肺 动脉 连接到手术重建的主动脉升部，并通过所谓的 Blalock-Taussig 分流器建立肺循环的供应。 在稍后的第二次手术中 (Norwood 2)，右肺 动脉 连接到上级 腔静脉. 这允许通过循环的静脉部分中的压力准被动地向肺循环供应血液和充氧。 在第二个操作中，先前插入的 Blalock-Taussig 分流器再次被移除。 在第三次手术中，劣等 腔静脉 也与肺动脉相连。 这确保所有来自体循环的静脉血进入肺循环，右心接管体循环的供应。
预防
预防 措施 可能预防左心室发育不良畸形的药物尚不清楚。 因为没有确凿的证据表明是否吸毒或 酒精 滥用会导致发育不良的左心室异常，禁欲 毒品, 酒精，一般推荐香烟但不能预防HLHS的发生。 如果 流程条件 已经在家庭成员中确定，可以在产前进行诊断 超声波 检查。在阳性的情况下，应将分娩转移到专门的儿科医院，该医院可以在出生后进行必要的干预。
善后
左心发育不全综合征的治疗之后是个性化的善后护理，其中大部分针对人工 通风 和喂养。 在这个过程中，婴儿对父母的存在和关爱做出积极的反应。 下列的 治疗，孩子们通常在经历了最初的困难阶段后成功地过上了相对正常的生活。 然而，为了及时发现可能出现的任何问题，在孩子的一生中都需要定期进行体检。 根据个别情况，医生的建议可能 铅 患者避免剧烈运动。 这有助于避免过度强调 心血管系统. 关于该病，目前尚无预防措施 措施 已被医学证明。 但是，避免 毒品 和酒精，即使没有已知的直接联系。 如果这种疾病以前在家庭中流行，父母应该进行产前检查。 如果诊断结果为阳性，他们可以迅速采取行动并在专科诊所登记预产期。 在这里，出生后不久就已经为必要的干预做好了一切准备。 一定程度的谨慎和 健康有意识的生活方式很快成为家人和患者自己的习惯。
这就是你自己可以做的
左心发育不全综合征会影响无法采取自助措施的新生儿。 因此，在疾病中，父母或监护人在促进康复前景和患者生活质量方面起着至关重要的作用。 父母密切观察新生儿并在出生后第一天出现任何异常情况时立即联系医生，这对于疾病的积极结果至关重要。 如果父母未能寻求紧急医疗护理或提供太晚，婴儿通常会死亡。 新生儿的皮肤出现蓝色变色 皮肤 由于左心发育不全综合征，这表明缺氧。 此外，婴儿患者的身体健康受到呼吸窘迫的极大影响。 进行此类观察后，父母立即致电急诊医师，并通过以下方式保持孩子的生命： 急救 措施。 在医院，病人接受 人工呼吸 和营养，父母的在场通常对婴儿的状况有积极的影响。 如果 治疗 成功后，孩子通常能够过正常生活，尽管必须与医生进行终生控制检查。 部分患者因医疗指示而避免进行特殊运动，以免循环系统超负荷。
