多囊性 肾 发育不良是先天性肾脏疾病，但不是遗传性的。 该疾病的表达程度各不相同。 囊性的 肾 形式。
什么是多囊肾发育不良？
多囊性 肾 不典型增生被归类为多囊肾（PKD）组的一部分。 但是，与经典的多囊肾不同，它不是遗传性的。 它在胚胎发育过程中偶尔发生，并且像多囊性肾脏疾病一样，会导致囊性肾脏。 通常，肾盂钙质系统不存在。 该病有单侧和双侧形式。 虽然只有一个肾脏在单侧多囊肾发育不良中受到影响，但是两个肾脏都以双边形式受到影响。 在单方面的情况下，该疾病的病程通常是无症状的，因为健康的肾脏承担了所有功能。 如果不加以治疗，由于双肾的完全消退，双侧形式会导致死亡。 囊性肾病 最初分为遗传可遗传形式和非遗传形式。 根据Potter的分类，囊肿的形成基于肾单位。 因此，多囊肾发育不良被分类为非遗传性肾脏疾病，Potter分类为Potter IIa。 多囊性肾发育不良被认为是新生儿期最常见的腹部腹部肿瘤或肾脏的囊性疾病。 该疾病的概率是每1例活产中有4300例。
原因
多囊肾发育不良的原因尚不清楚。 所有已知的是，肾脏的变化在胚胎发育过程中偶尔发生，并且是不遗传的。 也没有家族簇。 相反，存在多囊性肾脏疾病，这些疾病是由基因决定的，可以以常染色体隐性或常染色体显性方式遗传。 在多囊肾不典型增生中，在胚胎发生过程中输尿管和肾脏胶原之间的相互作用受到干扰。 结果，单个肾单位不能适当地放下。 根据一种理论，输尿管芽异常地引起了肾后胚芽的形成。 还讨论了病毒感染是导致畸形的原因。
症状，投诉和体征
多囊肾发育不良的症状因患者而异。 除无症状病程外，严重的肾脏疾病包括 肾功能衰竭 要求 透析， 可能发生。 该过程决定性地取决于是仅影响一个肾脏还是两个肾脏。 在大多数情况下，会发生单侧肾脏受累。 仅一个肾脏受到影响。 在疾病的进一步发展过程中，肾脏完全退缩。 但是，由于仍然存在健康的肾脏，因此不会出现任何症状。 健康的肾脏可以充分摄取 肾功能。 双侧多囊肾发育异常少见。 但是，它导致完成 肾功能衰竭 在 囊性肾病。 该病的最初表现发生在出生和婴儿之间。 单侧表现通常无症状，但可能表现为尿路感染频繁。 童年。 在双边形式中， 肾功能衰竭 要求 透析 已经发生在幼儿中。 在进一步的过程中，两种形式都发生自发内卷。 这意味着一个或两个肾脏自发性退缩。 这通常会在以后导致对肾脏发育不全的误诊（遗传性的肾脏缺失）。 这 输尿管 有时也以畸形为特征，因此可能会出现排尿困难。 有时睾丸有囊性异型增生。 在双侧多囊肾发育不良中，死亡可在八周内发生，而没有 透析 作为致命的波特综合征的一部分。
疾病的诊断和病程
多囊肾发育不良的发现只能通过各种诊断程序来明确确定。 因此，作为家族史的一部分，必须首先排除遗传成分。 超声检查，必要时使用CT作为成像程序。 如果发生可疑的变化，可以考虑进行实验室测试。 重要的是要检查 肌酐 清关和 血液 计数，此外，尿液诊断和长期 血液 必须执行压力测量。 肾脏的排泄功能由泌尿排泄程序决定。 然而， 鉴别诊断 必须排除海绵状海绵肾和肾囊肿。
Complications
本篇 流程条件 不一定在每种情况下都会引起特定的症状或并发症。 在某些情况下它也可能是无症状的，因此不是 铅 任何特殊的并发症或局限性。 然而，在一个恶性过程中， 肾功能不全 发生，因此受影响的人通常不经治疗就死亡。 受影响的人则依赖供体肾脏或透析生存。 在疾病的负面进展中，预期寿命显着降低，生活质量降低。 同样，受感染者的尿路可能会发生感染或发炎，这在大多数情况下与 疼痛 和其他不愉快的症状。 这 睾丸 在某些情况下也会受到这种疾病的影响。 如果肾脏在体内的位置发生变化，这种抱怨也可能 铅 致使受影响的人死亡。 在治疗过程中， 移植 通常进行肾脏检查。 在此过程中可能会发生各种并发症。 但是，如果移植成功，则结果是肯定的。 通常不能预测预期寿命是否会受到限制。
你什么时候应该去看医生？
如果在婴儿或儿童中发现尿不规则，应立即咨询医生。 在许多情况下，产科医生或儿科医生可以在首次产后检查期间检测到疾病。 他们将自动启动进一步的步骤以确保足够 健康 照顾婴儿，以免出现并发症。 如果在婴儿的进一步发育和成长过程中，尿量，尿液颜色或异味有异常，则需要医生。 必须注意一般的上厕所习惯或更换。 如果它们是急性的，长期坚持或强度增加，则需要医生就诊。 如果有 疼痛，身体肿胀或外观改变 皮肤，有一个 健康 流程条件 需要进行调查和处理。 如果受影响的人患有内心不安，冷漠， 睡眠障碍 或一般性植物异常，建议去看医生。 拒绝摄入液体，增加尿路感染的发生率，以及 抽筋 必须提交给医生。 如果是急性的 健康 流程条件 发生时，需要紧急医疗服务。 必须提醒急诊医师， 急救 措施 必须立即启动，因为受影响人员的过早死亡即将到来。 如果对社交活动不感兴趣，或者发现其他行为异常，建议咨询医生。
治疗与疗法
不幸的是，多囊肾不典型增生的治疗只能是有症状的。 治愈该病是不可能的。 预防和早期发现严重 肾功能不全 是主要因素。 因此，有必要对 实验室值。 这适用于超声检查，不断确定 肌酐 清除，肾脏和输尿管的排泄功能以及尿液检查 血液 和蛋白质成分。 如果是动脉 高血压 发生时，必须迅速处理。 如果是永久的 肾功能不全 病情发展，必须首先提供定期透析。 肾脏移植 可能也是必要的。 非常重要的是持续尿路感染的治疗。 如果 疼痛 严重时，仍需进行腹腔镜膀胱镜切除术。 在这种情况下，充满液体的囊肿会通过反射打开。 但是，这种治疗对病程没有影响。 在单方面的疾病中，如果完全没有症状，通常对症治疗就足够了。 在双侧多囊肾发育不良中， 肾脏移植 通常是必需的。
展望与预后
医生认为多囊肾发育不良的前景良好。 也不能阻止它在胚胎期发展。 然而，肾脏通常在生命的最初几年会自行收缩，从而消除了肾功能不全的风险。 因此，在生命的最初几年必须进行定期检查。 仅在病程较重且症状广泛的情况下，才需要进行手术。 多囊肾不典型增生发生在4,300名新生儿中的XNUMX名中。 大多数婴儿发展为单侧形式，这是治愈的最佳机会。 双边形式较为罕见，并且进展很大，需要医生采取行动。 对于恶性肿瘤尤其如此。 很多时候，儿童必须在年轻时接受透析程序。 问题 移植 也出现了。 对于双侧肿瘤，未能治疗该疾病会导致数周内死亡。 基本上，如果不能完全切除肿瘤，则预期寿命会缩短。 通常也有复发的风险。
预防
多囊肾发育不良是无法预防的。 它是先天性肾脏疾病，但不是遗传性的。 实验室检查和成像技术只能永久监测疾病的进展，以调整进一步的治疗方法。 常规的 治疗 尿路感染和正确开始透析治疗可以挽救生命，并推迟时间 肾移植.
后续
即使不进行任何治疗，也应定期进行肾脏检查，以及早发现泌尿道感染或肾功能衰竭的发展。 由于肾发育不良，两者的风险均增加。 此外，应进行年度检查以发现肾脏 贫血 根据血球计数。 无论是否摘除了畸形的肾脏，都应遵循一些行为提示。 这些将有助于护理和保护剩余的肾脏。 通常，应始终保持较高的饮酒量，但有时存在禁忌症。 在这种情况下，可以与医生商定量身定制的每日饮酒量。 应特别注意液体的摄入，尤其是在炎热的天气和体育活动中。 此外，应避免所有不必要地加重肾脏负担的物质。 这些包括非处方药 止痛药 如 布洛芬, 双氯芬酸 or 阿司匹林。 没有什么可以防止偶尔使用的，但是其他 毒品 应该用于永久 止痛疗法。 特别是在手术切除增生异常的肾脏后的这段时间内，应保留身体的相应部位。 这不包括繁重的工作和有限的体育活动。
你可以做什么
正确的 饮食 可以在日常生活中提供更多的幸福感。 由于改变 饮食 必须不仅要注意营养，而且要注意疾病的严重性，建议不要自己做。 根据疾病的严重程度，有关蛋白质和液体的数量的错误将是致命的。 取而代之的是，建议与营养师联系以获得个性化的定制服务。 饮食 计划。 应该对此进行优化，以免影响 肾功能尤其是关于盐，蛋白质， 钾, 磷酸盐 和 钠。 目标是均衡健康的饮食，对肾脏也要温和。 为了最大程度地减少尿路感染引起的肾脏损害，通常要避免坐直 冷 表面。 相反，重要的是要注意良好的个人卫生，这不仅指定期清洗。 性交后选择避孕药具和快速上厕所已起主要作用。 在女性中，雌激素水平降低可以 铅 会增加感染的风险，因此建议最晚在进行检查时进行检查 绝经 并与妇科医生讨论进一步的治疗方案。 如果不需要透析，则定期食用 膀胱 也可以从药房喝茶。
