多内分泌 自身免疫性疾病 代表了自身免疫疾病的异质性组，其中多个内分泌器官和非内分泌器官可能同时受到影响。 这些疾病极少发生，可能都具有遗传背景。 治疗不是病因，而只是对症治疗，通过激素替代治疗失踪 激素.
什么是多内分泌自身免疫性疾病？
多内分泌 自身免疫性疾病 其特征是内分泌腺同时发生多种自身免疫性疾病。 通常，其他非医学器官也会受到影响。 这些是病因完全不同的疾病。 他们都有一个共同点，那就是身体自己的 免疫系统 同时攻击身体的各个器官。 如果内分泌器官受到损害，则会导致激素相关的继发性疾病。 与术语“多内分泌”同义 自身免疫性疾病”，也使用了针对自身免疫性胸腺综合征，胸腺功能不全或多内分泌自身免疫病的术语APS。 多内分泌自身免疫性疾病分为I至IV型APS。 I型APS也被称为青少年自身免疫综合症，因为它从出生开始就已经存在。 其他类型的APS被归类为成人多腺综合征。 I型APS也称为APECED综合征。 这里， 艾迪生病 通常合并甲状旁腺功能低下和真菌累及 皮肤 和肌肉。 其他自身免疫性疾病，例如I型 糖尿病 也可能发生。 APECED综合征极少见，仅在芬兰观察到。 II型APS有两种亚型，Schmidt综合征和Schmidt-Carpender综合征。 施密特氏综合症 艾迪生病 和自身免疫性甲状腺疾病，施密特-卡彭德综合征与I型相关 糖尿病 的。 III型APS代表甲状腺，胰腺，肾脏等自身免疫性疾病的非常罕见的组合， 血液, 皮肤, 船舶和肌肉。 IV型APS包括不能分配给其他三种类型中的任何一种的自身免疫性疾病。
原因
遗传因素被认为是所有多内分泌自身免疫性疾病的原因。 APECED综合征是唯一已知的由单个突变引起的综合征 基因。 它以常染色体隐性方式遗传。 这 基因 编码所谓的AIRE蛋白。 AIRE蛋白是由胸腺气孔细胞产生的自身抗原。 通过刺激数千种不同的组织特异性自身抗原的产生，它是一种自身免疫调节剂。 与MHCI结合的自身抗原 蛋白质 出现在细胞表面，受到T细胞的攻击。 这会在T细胞中诱导凋亡（细胞自杀）。 这导致阴性选择，结果是这些自身抗原被抗性所耐受。 免疫系统。 如果有缺陷的AIRE蛋白是由 基因 突变，这种适应就不会发生，因此会发展出许多自身免疫性疾病。 再次不知道所谓的施密特综合征或施密特-卡彭特综合征的病因。 怀疑有多基因因素。 XPID是最严重和最稀有的多内分泌自身免疫性疾病。 XPID一词代表英文术语X-linked polyendocrinopathy的缩写， 免疫缺陷 和 腹泻。 综合症。 顾名思义，这是X染色体上的一个基因突变。 因此，只有男孩会受到严重形式的影响。 在女孩中，这种疾病通常较轻，因为母亲的突变基因被父亲的健康基因所补偿。 受影响的基因是FOXP3基因。
症状，症状和体征
多内分泌自身免疫性疾病显示出在单一自身免疫性疾病中会出现的所有症状。 患有APECED综合征的患者有以下症状 艾迪生病，甲状旁腺功能低下和皮肤粘膜念珠菌病。 有时我会输入 糖尿病 也可能存在。 在艾迪生氏病中，肾上腺皮质被破坏。 有一个 皮质醇 不足和不足 醛固酮。 生产 ACTH 增加。 病人会感到虚弱， 恶心, 呕吐，减肥， 低血糖，以及电解质失衡。同时，甲状旁腺功能减退症会导致 钙 缺乏麻木感和手掌。 此外，还有消化系统疾病，白内障， 头痛 有时 痴呆。 皮肤粘膜念珠菌病表现为吸收不良， 腹泻。 慢性 肝炎，本地化 脱发，或有害 贫血。 Schmidt综合征主要是Addison病与Hashimoto氏病合并 甲状腺炎。 除了艾迪生综合症的症状，慢性的症状 甲状腺炎 也存在。 的 甲状腺 受到自己的攻击 免疫系统。 在这个过程中 甲状腺功能亢进症 最初是在桥本综合症的背景下发展的，因为储存的甲状腺 激素 被迅速释放。 经过广泛的破坏 甲状腺，然后产生的甲状腺激素太少，典型症状是 甲状腺功能减退症。 多发性内分泌自身免疫性疾病最严重的形式XPID综合征的特征是合并糖尿病和重症 腹泻。 。 该病在早期开始 童年，通常会影响男孩。 由于针对许多人的自身免疫反应 内部器官，死亡通常是较早发生。
疾病的诊断和病程
多内分泌自身免疫性疾病的诊断是由多种器官受累引起的。
Complications
在这些疾病中，受影响的人患有许多不同的症状和主诉。 但是，在大多数情况下，这会带来虚弱的感觉，而且， 呕吐 or 恶心。 体重减轻也可能发生，因此受影响的人也可能表现出缺乏症状。 患者也患有严重 头痛 或麻木和其他感觉障碍。 此外，症状也发生在 胃 和肠子，使腹泻或 便秘 可能导致。 与疾病有关 脱发 导致患者的美学外观显着降低，因此在许多情况下，受影响的人患有自卑感或自尊心下降。 相似地， 甲状腺功能减退症 or 甲状腺功能亢进症 可能导致。 如果这些症状得不到治疗，患者通常会死亡。 无法对疾病进行因果治疗。 借助更换 激素，症状通常可以被限制。 但是，在大多数情况下，这会大大缩短患者的预期寿命。
什么时候应该去看医生？
疲劳，内部虚弱以及身体机能下降是受损的迹象 健康。 如果投诉持续数周或增加，则必须去看医生。 如果发生以下情况应咨询医生 恶心, 呕吐，全身不适和生病的感觉。 如果有 不必要的体重减轻，应将其理解为生物体的警告信号，应对其进行跟进。 的干扰 消化道，持续性腹泻， 便秘及 睡眠障碍 应该检查和治疗。 如果受影响的人抱怨 头痛，受损 记忆 或出现荷尔蒙异常，需要医生。 如果不及时治疗，疾病会 铅 导致受影响人过早死亡。 因此，如果症状持续或 健康 流程条件 恶化。 异常 脱发，对 皮肤 或麻木的感觉应该呈现给医生。 多内分泌自身免疫性疾病的特征是手掌。 如果可以观察到这种情况，应立即去看医生。 如果除了身体异常外，还会出现情绪上或精神上的不适，还应咨询医生。 在行为改变，退缩，情绪低落或幸福感持续下降的情况下，建议由医生澄清症状。
治疗与疗法
目前尚无法对多内分泌自身免疫性疾病进行病因治疗。 主要重点是激素替代疗法。 当然，这些取决于存在的疾病。 因此，在艾迪生氏病中，终身替换为 皮质醇 和 醛固酮 发生。在甲状旁腺功能低下， 钙 水平必须通过口服钙来稳定 管理.
预防
由于多内分泌自身免疫性疾病是遗传性的，因此没有关于预防的建议 措施。 如果家庭中以前有多种自身免疫性疾病， 基因咨询 如果需要孩子，可以使用基因分析来评估后代的风险。
后续
目前尚无法治愈多内分泌自身免疫性疾病。 没有适当的 治疗 迄今为止。 受影响的个人必须始终携带急救箱。 此外，患者必须严格避免因体重过多而减轻体重。 恶心和呕吐，否则身体会出现虚弱症状。 生病的人必须吃一个 饮食 那是轻盈而丰富的 维生素 并消耗大量的液体。 例子包括 水，汤或汽水。 患病者还应确保所吃的食物含有盐，因为盐会将液体结合到身体上。 由于该疾病，许多患者患有自卑感，并感到生命处于不利地位。 这个可以 铅 严重损害生活质量。 在这种情况下，重要的是要使受影响的人保持良好的社交环境，以便始终与朋友和家人保持联系，并在需要时寻求帮助。 向心理学家咨询也可能很有帮助。 这个人可以教受影响的人如何生活。 如果受影响的人仍然希望生孩子，那么他们应该接受人类 基因咨询。 在那里，可以确定儿童是否也患有多内分泌自身免疫性疾病（如果适用）。
这是你自己可以做的
此术语下的疾病无法治愈。 这意味着受影响的人将需要在余生中替代激素。 他们会很好地养成这种习惯，因为依从性差也会恶化 健康 流程条件。 任何时候都必须携带任何应急工具包。 此外，患有多内分泌自身免疫性疾病的患者应小心，以免体重减轻，即使在 恶心和呕吐，或者他们冒着缺乏症状的危险，例如 维他命 或矿物质流失。 病人受益于一盏灯 饮食 丰富 维生素 整天分布着许多部分液体。 水, 茶，建议使用汽水或稀汤。 盐在 饮食 还建议使用，以使身体能够吸收吸收的液体。 该疾病有可能使患者感到生活自卑或处境不利。 预期寿命的降低也可能会非常令人压力。 这样，患者就不应该害怕寻求心理治疗的帮助。 大多数多内分泌自身免疫性疾病是由基因决定的。 如果受影响的患者希望生孩子，他们应该寻求人 基因咨询 和他们的伴侣。 遗传分析可以为潜在的后代是否也会患有多内分泌自身免疫性疾病提供线索。