同心性硬化病Baló:原因,症状与治疗

Balo 病是一种神经系统疾病,也称为同心圆性硬化症,是 多发性硬化症. 由于脱髓鞘而形成高度可见的环形图案的白质损伤是 Balo 病的主要特征。 治疗通常采用药物治疗。

什么是 Balo 病?

中央白质螺旋脱髓鞘 神经系统 (CNS) 是 Balo 病的主要特征。 白质是神经元的有髓鞘(因此是电绝缘的)纤维。 1928 年,匈牙利人 József Baló 首次在已故患者中描述了这种疾病。 今天,在大家的帮助下 磁共振成像 (MRI),医生可以将特征临床模式可视化 大脑:神经退行性疾病在白质中留下同心圆,类似于树的年轮或切片 洋葱. 它们的发生是因为脱髓鞘不会均匀地影响髓鞘细胞,而是导致交替的更强和更弱的萎缩。 Baró病代表了 多发性硬化症 这也以白质脱髓鞘为特征,并且经常发作。 该疾病的同义词包括 Balo 同心圆硬化症、 脑炎 periaxilis concentrica 和 Balo 病。

原因

同心圆性硬化症的具体原因尚未得到充分研究; 它们受不止一种影响,因此是多因素的。 Balo 病是 多发性硬化症 因此可以追溯到类似的 风险因素. 这些因素包括遗传易感性和 环境因素. 在文献中,科学家们讨论了饮食影响,例如 维生素D 缺乏和 爱泼斯坦 - 巴尔病毒 感染等。 根据目前的知识,脱髓鞘是由 炎症 在中枢神经系统中,这又是由于自身免疫反应。 多发性硬化症,慢性形式,涉及多个病灶 炎症. 研究人员用一种起源于外部的物质来解释同心圆 并通过 血液 屏障进入组织,通过扩散有节奏地扩散。 这种类型的扩散是由于组织的特性造成的,并不是这种物质所特有的,这种物质在扩散时会破坏髓鞘,在组织中留下同心圆。 取决于哪些领域 神经系统 受到损害,疾病可以表现为不同的症状。

症状,投诉和体征

Balo 病的外在可见和明显症状可能因患者而异。 萧条, 共济失调, 认知功能障碍, 运动障碍, 痉挛,瘫痪,和 疼痛 多发性和同心圆性硬化症可能发生的主诉没有明显的身体原因。 感觉障碍,其中某些刺激的身体感觉受限或不存在,也是可以想象的。 医学区分四种基本类型的敏感性障碍,每一种都可以表现在所有感觉质量上:敏感性降低(感觉减退),敏感性增加(感觉过敏),对刺激的误解(感觉障碍;例如, 疼痛 来自轻触),以及对不存在于真正意义上的刺激的感知(感觉异常;例如,手指刺痛)。 这些症状可能发生在许多神经系统疾病中,包括对温度、触摸、运动、位置、振动、力和 疼痛.

诊断和疾病进展

需要进行影像学诊断; 磁共振成像 (MRI) 是最常用的方法,因为它具有高空间分辨率。 当 MRI 显示脑白质中典型的同心圆模式时,就认为 Balo 病已确诊。 大脑. 此外,MRI 图像显示几乎一半的患者出现脱髓鞘迹象,提示多发性硬化症。 在受影响的人群中,年轻人的比例特别高。医生还不能肯定地说哪种病程实际上是 Balo 病的典型:很长一段时间内不可能进行早期检测,直到 2004 年,许多关于临床表现的发现都是基于以下检查:发生在受影响的患者死亡后。 在个人层面也很难做出可靠的预测。 然而,Baló 病可能会在一个单一的严重阶段发展。

Complications

在这种疾病的大多数情况下,整个身体都会发生严重的瘫痪。 在所有情况下,瘫痪通常会导致严重的运动受限和敏感性障碍,从而导致生活质量显着下降。 在某些情况下,受影响的人在日常生活中依赖轮椅或其他人的帮助。 痉挛 也可能发生。 在发育过程中出现精神和运动发育障碍的情况并不少见。 这个可以 取笑和欺凌,尤其是对儿童。 此外,刺激通常不能被正确感知,受影响的人对温度有很强的敏感性。 发生剧烈疼痛的情况并不少见。 父母也可能患上 精神疾病 or 抑郁. 由于症状。 这种疾病的治疗是在药物的帮助下进行的。 没有进一步的并发症。 但是,并非所有投诉都可以受到限制。 如有必要,它会降低预期寿命。 受影响的人因此依赖于各种疗法。

什么时候应该去看医生?

当注意到运动障碍、瘫痪和 Balo 同心圆硬化的其他迹象时,应咨询医生。 这 流程条件 必须在出现严重并发症之前进行治疗。 如果 健康 问题已经发生,应立即咨询医疗专业人员。 如果身体症状伴有心理不适,则同样适用,例如 抑郁. 或者性格的改变。 如果出现严重瘫痪,还需要医疗建议。 注意到孩子的智力和运动发育障碍的父母应咨询儿科医生。 他或她可以诊断 Balo 病,并在必要时直接开始治疗。 最迟在孩子抱怨疼痛时这是必要的。 由于这种疾病对孩子和父母来说都是一个很大的心理负担,因此还必须咨询治疗师以进行治疗。 进一步的联系人是内科医生和骨科医生。 营养师可以解决一个人的问题 饮食 与父母协商,从而减轻症状。

治疗与疗法

为了治疗 Balo 病,医生经常使用 糖皮质激素 在实践中,虽然它们并没有改善所有情况。 类固醇激素也天然存在于人体中; 肾上腺皮质产生它来分解脂肪和 蛋白质 并合成 碳水化合物. 在高剂量下,如在 毒品,它们抑制了 蛋白质。 这些包括 免疫系统 抗体 错误地触发 Balo 病和多发性硬化症的炎症反应。 米托蒽醌 也可被视为一种药剂,也用于多发性硬化症; 然而,迄今为止,只有单例报告表明其对同心圆性硬化症的疗效。 这同样适用于其他形式的治疗,例如交换 血液 血浆(血浆置换)。 各种选择的可能性和风险必须由治疗医师在每种情况下单独评估。

展望与预后

Balo 同心圆硬化症是多发性硬化症的一种变体,一种所谓的边缘型。 它影响了中央 神经系统 并且,与 MS 不同,它通常不会复发。 在 Balo 同心圆性硬化症中,典型病变在脱髓鞘组织中形成并呈同心排列。 Balo 同心圆硬化的预后略好于多发性硬化。 在某些情况下,甚至会发生自发缓解。 在其他情况下,无症状病例可能遵循个人病程。 在许多单相病程中,可以改善急性炎性脱髓鞘疾病的症状。也称为 脑炎 periaxialis concentrica,这种中枢神经系统疾病优先发生在年轻人身上。 症状取决于哪个区域 被影响。 虽然过去这种疾病总是致命的,只能在死后诊断,但今天的前景更好。 可以用糖皮质激素开始治疗, 免疫抑制剂 或血浆置换。 如果 Balo 病变存在于 MS 中的同心圆硬化中,则病程也可能相似并会复发。 大约三分之一到二分之一的受影响者就是这种情况。 在这种情况下,MS 毒品 也用于预防和预防复发。 在疾病的单相病程中,预后通常较好。

预防

由于 Balo 病的病因在很大程度上仍然未知,并且其发展是基于许多复杂因素的相互作用,因此不可能有针对性和可靠的预防措施。

善后

在大多数 Balo 硬化症病例中,只有少数 措施 患者可以获得直接的善后护理。 在这里,必须在很早的阶段对疾病进行诊断并进行后续治疗,以防止进一步的并发症。 如果疾病没有得到医生的适当治疗,随着疾病的进展,运动通常会受到严重限制。 这些会对受影响人的生活质量产生非常负面的影响。 患有这种疾病的患者通常依赖于服用各种药物。 应始终注意确保使用正确的剂量并定期服用药物,以便持久缓解症状。 许多患者在日常生活中依赖他人的支持和帮助,尤其是自己家人的帮助和照顾可以对这种疾病的进一步发展产生非常积极的影响。 在这种情况下,与受影响的人进行深入而充满爱意的对话也非常重要,这样可以防止抑郁和其他心理障碍。 在这种情况下,无法普遍预测 Balo 硬化症是否会导致受影响人的预期寿命缩短。

这是你自己可以做的

Balo 同心圆硬化患者通常在日常活动和生活质量方面受到严重限制。 其原因一方面是运动障碍和运动限制,从而长期 理疗 对患者的身体形象做出积极贡献。 患者还在家中进行某些物理治疗运动,从而支持肌肉组织的维护。 如果发生瘫痪或行动受限,许多患者会使用轮椅。 让患者的家适应轮椅的使用是有意义的。 在某些情况下,必须转移到无障碍环境才能让患者更加独立。 此外,护理设施也受到质疑,其中患者通过与其他患者接触而从社交方面额外受益。 患者生活质量的一个重要因素是正确摄入处方药。 然而,即使有足够的条件,受影响者的预期寿命也会缩短。 治疗. 伴随着疼痛和其他症状,一些患者会出现抑郁症。 心理治疗帮助受影响的个体减轻他们的精神痛苦。