同型半胱氨酸 是非蛋白原性的 硫通过释放甲基（-CH3）作为中间体而形成的含α-氨基酸 蛋氨酸。 进行进一步处理 同型半胱氨酸，足够的供应 维生素 B12和B6以及 叶酸 或甜菜碱作为甲基的供应商是必要的。 高架 浓度 of 同型半胱氨酸 in 血液 血浆与血管损伤有关 血管 墙壁， 痴呆及 抑郁..
什么是高半胱氨酸？
具有生物活性L形式的同型半胱氨酸是一种非蛋白氨基酸。 它不能成为蛋白质的构建基块，因为与它相比，由于其额外的CH2基团，它倾向于形成杂环 cysteine，这不利于稳定的肽键结合。 因此，将同型半胱氨酸掺入蛋白质将导致蛋白质很快分解。 化学分子式C4H9NO2S表明，氨基酸完全由几乎在任何地方都可以大量获取的物质组成。 微量元素，稀有 矿物质 金属对于它的构造不是必需的。 同型半胱氨酸是两性离子，因为它具有两个官能团，每个官能团带有正电荷和负电荷，总体上是电平衡的。 在室温下，高半胱氨酸以结晶固体形式存在，并带有 熔点 大约在230到232摄氏度之间身体可以分解高水平的高半胱氨酸 血液 通过允许两个同型半胱氨酸 分子 通过形成二硫键连接在一起形成高半胱氨酸，并且可以通过肾脏以这种形式排泄。
功能，作用和角色
L-高半胱氨酸的主要作用和功能是协助合成 蛋白质 并与一些合作伙伴一起将其转化为S-腺苷甲硫氨酸（SAM）酶。 具有三个甲基（-CH3）的SAM是细胞代谢的主要甲基供体。 SAM参与许多生物合成和 排毒 反应。 某些神经递质的甲基，例如 肾上腺素，胆碱和 肌酸 源于SAM。 释放甲基后，SAM生成S-腺苷甲硫氨酸（SAH），然后将其转化回 腺苷 或通过水解回到L-高半胱氨酸。 同型半胱氨酸对某些代谢过程的支持功能非常重要，同型半胱氨酸（作为这些生化反应和合成链的中间产物）不会以异常浓度出现在体内 血液，因为它会产生有害的影响。 不需要多余的高半胱氨酸来支持转化 蛋氨酸 因此，上述新陈代谢通常会在下列药物的参与下进一步分解 维他命 B6（吡哆醇）并在同型半胱氨酸形成后经肾脏排泄。 为了使同型半胱氨酸执行其代谢任务，重要的是为身体提供足够量的 维生素 B6，B12和 叶酸.
形成，出现，性质和最佳值
同型半胱氨酸是人体内复杂代谢过程中的短暂中间体，在体内形成 蛋氨酸。 替代名称（S）-2-氨基-4-巯基丁酸表示高半胱氨酸的结构。 因此，它是具有特征性羧基（-COOH）的一元羧酸，同时是简单的脂肪酸。 同型半胱氨酸不通过食物吸收，而是仅在体内暂时产生。 虽然具有生物活性cysteine 在蛋白质合成和SAM的形成中起着重要作用 浓度 血液中的胆固醇含量仅在5至10 µmol / l的狭窄范围内。 高半胱氨酸水平表明某些代谢紊乱和 铅 到的临床图片 高同型半胱氨酸血症。 最佳选择 浓度 氨基酸的含量可能取决于各自的精神和身体活动，并且难以定义。 定义高半胱氨酸水平的可容忍上限似乎更合理，该上限应为10 µmol /升。
疾病与失调
当高半胱氨酸的浓度超过可耐受的极限时，蛋氨酸中获得性或遗传确定的代谢异常 平衡 通常存在。 通常，只是缺少必要的 维生素 B6（吡哆醇），B9（叶酸）和B12（钴胺素），它们是生化转化链中的辅酶或催化剂。共计约230种（尽管很少发生） 基因 已知突变 铅 导致蛋氨酸代谢异常。 高半胱氨酸的病理学增加称为高半胱氨酸尿症。 最常见的 基因 导致疾病的突变位于基因座21q22.3。 该突变是常染色体隐性突变，并导致高半胱氨酸降解和转化过程所需的缺陷酶的形成。 迄今为止已知的突变涉及核酸的缺失（删除）或添加（插入） 基础 在相应的DNA链上。 不利的生活条件和习惯也会导致同型半胱氨酸水平升高。 这些包括过多 酒精 消费， 尼古丁 滥用， 肥胖 和缺乏运动。 同型半胱氨酸水平过高可以 铅 损坏 内皮，血液的内壁 船舶，并促进 动脉硬化， 例如。 静脉变得无弹性，并导致许多继发性疾病，例如 高血压。 它们还具有形成血栓的风险，这会导致冠状动脉疾病。 心 疾病和中风。 神经系统疾病，例如 抑郁. 和老年 痴呆 也与高半胱氨酸水平升高有关。 在患有遗传性高半胱氨酸尿症的儿童中，该疾病的症状差异很大。 症状的范围从几乎无法检测到的疾病特征到几乎所有可能的症状的发生。 最初的症状通常出现在生命的第二年之后。 在生命的头两年中，最多只能看到精神运动发育的减慢。 在许多情况下，遗传性高半胱氨酸尿症的第一个症状是晶状体脱垂。
