卟啉 (紫质症) 焦油皮肤（PCT）是卟啉症的最常见形式。 症状主要影响 皮肤 和 肝。 尽管潜在的疾病是无法治愈的，但这种疾病很容易治愈。
什么是红斑卟啉菌？
卟啉 (紫质症) cutanea tarda是所谓的 卟啉症 并且实际上是这些疾病的最常见亚型。 卟啉 (紫质症) 合成过程中形成的中间体积累导致的结果 血红蛋白. 血红蛋白 合成在几个反应步骤中进行。 在每个反应步骤之后，形成特定的中间产物，其在随后的反应中再次转化。 如果随后的反应没有发生或以较慢的速度发生，则相应的反应产物会积聚并存储在人体的各个器官中。 因此，卟啉的类型取决于所涉及的血红素合成的中间产物。 在皮肤卟啉病中，疾病在第五个反应步骤中发生。 血红蛋白 合成。 负责的酶尿卟啉原脱羧酶催化尿卟啉原III脱羧为辅卟啉原III。 该酶缺乏活性或缺乏会导致焦斑卟啉菌。 发生尿卟啉原III的积累，并沉积在 皮肤 和 肝。 在术语porphyria cutanea tarda中，“ cutanea”一词的意思是 皮肤 “ tarda”一词的意思是延迟。 因此，在中间体开始积累后，疾病会随着时间的推移而爆发。
原因
因此，皮肤卟啉卟啉菌的直接原因是尿卟啉原脱羧酶的弱点。 这可能是该酶功能不足或无法发挥作用。 在大约20％的情况下，UROD发生了突变 基因，它编码尿卟啉原脱羧酶。 相应的 基因 位于染色体1上。遗传确定的卟啉单胞菌以常染色体显性方式遗传。 然而，在绝大多数受影响的个体中，获得了紫斑卟啉菌。 某些潜在的疾病 肝 会损害尿卟啉原脱羧酶的功能。 肝脏是中央代谢器官。 复杂的反应在这里发生。 但是，在肝脏疾病的情况下，某些反应链可能会中断，因此整个新陈代谢也将受到干扰。 就尿卟啉原脱羧酶而言，这可能意味着该酶不再产生或仅产生程度降低。 此外，如果随后的反应链不再起作用，其功能性也可能受损。 造成的肝损害 酒精, 毒品，其他毒素或病毒感染，例如 肝炎 C还可以引起或促进皮肤卟啉病。 尿卟啉原脱羧酶的功能损伤导致血红素合成前体尿卟啉原III的积累，该中间体优先积累在皮肤和肝脏中。 尿卟啉原III可以吸收阳光，导致形成 氧气 部首。 这些自由基具有很强的反应性，当暴露在光线下会破坏皮肤。
症状，投诉和体征
因此，卟啉单胞菌的主要症状是 光敏性 皮肤因此， 皮损 和水疱形成在暴露的区域 紫外线辐射 从太阳。 脸部，腿部或手背经常受到影响。 在那里，除了较大的水泡之外，还形成了较小的充满液体的水泡。 另外，皮肤非常脆弱，最小的伤害可以立即 铅 给水泡。 小的白色囊肿，也称为 粟丘疹，有一定的滞后性。 这 粟丘疹 格式 皮脂腺 退出并且仅仅是副作用。 它们具有更多的化妆品意义。 然而，具有医学意义的是由水泡破裂引起的对皮肤的持续伤害。 在这里，存在不断发展的感染风险。 其他皮肤症状包括色素沉着，色素沉着增加和减少， 头发 在额头和脸上（多毛症），面部呈褐色，并增厚皮肤。 在肝脏中，由于卟啉沉积，导致肝肿大（肝脏肿大）。 这 肝脏价值 显着增加。 同时，有患肝的危险 癌症 但是，如果存在潜在的肝脏疾病，则肝脏症状不能明确归因于卟啉症。 由于卟啉菌排泄，尿液的颜色通常为粉红色至棕色。
疾病的诊断和病程
皮卟啉卟啉杆菌通过卟啉的测定来诊断。 血液，尿液和粪便。 该检查还可以区分获得性的卟啉卟啉菌的遗传形式。 粪异卟啉的粪便排泄增加表明遗传变异。
Complications
在大多数情况下，受焦斑卟啉症影响的人会遭受各种皮肤不适的困扰。 这可能与患者日常生活的局限性有关。 尤其是，患病者的审美外观降低通常会导致自卑感或自尊心降低。 有时 抑郁. 或其他心理不适也可能发展。 但是，迟发性卟啉卟啉症的潜在疾病不能治愈，因此只能减轻该疾病的症状。 此外，卟啉单胞菌焦油会引起肝脏 癌症。 该 肝脏价值 自己在这种疾病中升高，所以 黄胆症 可能发生。 在最坏的情况下，必须完全切除肝脏并用供体器官代替。 同样，患有卟啉单胞菌的患者患有各种色素异常，这也可能对生活质量产生非常不利的影响。 皮肤卟啉卟啉单胞菌的治疗可以在以下方法的帮助下进行 激素。 但是，这不能完全治愈。 常规的 血液 采样也是必要的，以防止高 铁 水平。 通常，该疾病还显着降低患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
皮肤红斑紫菜应始终由医生检查和治疗。 在这种疾病中，无法自我修复，在许多情况下，症状也不会恶化。 通常，也不能完全治愈该疾病，因为只能对症治疗。 当皮肤上出现水疱和皮损时，应及时咨询医生。 紫外线辐射 特别是可以促进这些投诉。 因此，如果皮肤不适突然出现并且不能自行消失，则在任何情况下都必须咨询医生。 同样，对肝脏的主诉可能表示皮肤卟啉卟啉单胞菌，应由医生检查。 该疾病的治疗通常由皮肤科医生进行。 但是，由于存在肝病的风险 癌症 显着增加，定期筛查检查非常有用。 但是，在大多数情况下，患者的预期寿命不会受到该疾病的负面影响。
治疗与疗法
皮肤卟啉卟啉菌通常不能因果治疗。 但是，通过使用各种治疗方法，可以在很大程度上免除症状。 例如，在某些患者中，放弃 酒精, 铁 补品，某些药物或激素治疗 雌激素 为了彻底改善症状。 由于在卟啉单胞菌中，tarda太多了 铁 如果血液中也含有铁，则应按一定间隔进行静脉切开术，以使铁水平正常化。 这也改善了症状。 此外，静脉切开术还可以防止复发。 在严重的情况下，用 氯喹 也是可能的。 该试剂与卟啉形成复合物，使其能够通过尿液快速排泄。
预防
因为获得性卟啉单胞菌是由肝病引起的，所以最好的预防是避免 酒精 和滥用毒品。 发现大多数患有后天性卟啉卟啉症的患者具有由酒精引起的肝损害。
后续
在成功治疗了卟啉单胞菌后，进行了全面的后期护理 措施 应该采取预防这种疾病复发以及防止长期损害的措施。 这些主要包括戒酒，某些会影响新陈代谢的药物以及避免喂养人造雌激素。此外，饮食中还应摄入铁。 补充 应该避免。 额外的低铁 饮食 可能也有助于预防皮肤卟啉卟啉单胞菌的复发。 但是，应始终与主治医师讨论。 自从 血液 在此期间必须定期检查铁水平 饮食 防止发展 缺铁 贫血，这需要与双方进行定期协商。 特别是，如果还存在铁存储障碍，则 饮食 迫切需要。 此外，应使用影像学检查技术定期检查肝脏（超声波，MRI，CT），以便在早期发现继发性肝病。 定期检查 肝脏价值 血液中还必须监测肝功能。 此外，应定期检查血液，尿液和粪便中的卟啉水平，以便在早期发现新的疾病暴发。 如果 糖尿病 心肌病是基础疾病，应单独和全面治疗，因为未经治疗 糖尿病 增加了新爆发的皮肤卟啉卟啉菌的可能性。
你可以做什么
患卟啉症的受累者只有很少的自助选择。 通常，该疾病不能因果治疗，而只能通过对症治疗，因此患者依赖终生 治疗。 在某些情况下，改变饮食可能已经足以对抗皮肤卟啉症。 受影响的人通常应避免饮酒和 尼古丁。 铁 补品 尽管当然有必要与主治医师协商，但也不应再服用该药物。 铁水平可以通过放血进行归一化，尽管只能由医生进行。 如果滥用药物或 滥用酒精，应执行提款。 如果患者不能自己撤药，也可以将其送往诊所。 在许多情况下，也需要与受疾病影响的其他人接触，这非常有用，因此可以进行信息交换。 不可能对肝损伤进行追溯治疗，因此在出现以下情况时，可以预期患者的预期寿命缩短 滥用酒精.
