艾维马克综合征是由多种畸形组成的综合征。 这 流程条件 在某些情况下，它也被称为 Ivemark 关联或脾发育不全综合征。 该疾病的主要特征是受影响的个体通常缺乏 脾 并且还存在各种缺陷 心.
什么是 Ivemark 症状复合体？
基本上，艾维马克症状复合体相对较少发生。 发病率估计约为 1 分之一。 这 流程条件 最初由医师 Ivemark 描述，随后以他的名字命名。 由于受影响的患者没有 脾 并患有不同类型的 心 缺陷，该综合征是所谓的异位性。 原则上，患有艾维马克综合症的人的预期寿命往往低于普通人群。 Ivemark 症状复合体影响人体的多个器官系统。 虽然 脾 在某些患者中完全不存在，而在其他受影响的患者中则不发达。 这 心 通常是畸形的，胸部和腹部的其他器官也位置异常。 此外，该疾病的个体临床表现可能因患者而异。 许多受影响的儿童患有与心脏呈蓝色变色有关的心脏问题。 皮肤. 这种蓝色变色的原因是 血液 携带太少 氧气. 如果 Ivemark 症状复合体发生在 童年，在许多情况下会导致危及生命的并发症。
原因
目前，艾维马克症状复杂的确切原因仍大部分不清楚。 然而，医生和研究人员认为遗传成分与疾病的发展有关。 这是因为各种观察都表明 Ivemark 症状复合体的遗传。 一方面，该疾病可能偶发性发生，另一方面，在某些情况下可以看到 Ivemark 症状群的家族性积累。 因此，建议该疾病的遗传原因。 此外，Ivemark 症状复合体通常被计入所谓的异性恋中，这一点很重要。 这类疾病涉及外侧的障碍 分配 身体器官（医学术语偏侧化）。 各种研究表明，在许多情况下，异位性是由不同基因的突变引起的。 基因 段。
症状，投诉和体征
艾维马克症状群的特点是不同的主诉和典型的症状。 然而，每个患者都有各自的症状表现。 该病的主要症状通常是脾虚。 在某些情况下，器官存在但向右移动或形状异常。 例如，一个人的多个脾脏可能比正常情况下小并遍布整个腹部。 此外，各种心脏缺陷是 Ivemark 综合症状的典型特征。 这些经常 铅 以减少受影响患者的预期寿命。 例如，所谓的房室间隔缺损是可能的。 在某些情况下，主动脉发生转位或存在所谓的动脉干。 其他器官也可能受到畸形的影响。 例如，胃肠道移位或三叶 肺 左侧很常见。 有时，也会看到位点反转。
疾病的诊断和病程
可以通过多种方式诊断 Ivemark 症状群。 主治医师根据具体情况选择要使用的检查方法。 首先，通常采用历史记录。 要求患者向医生提供有关症状的重要信息， 病史，以及任何遗传倾向。 下一步，疾病的临床表现成为检查的重点。 许多检查方法可用于可靠的诊断。 例如，脾脏的缺失或功能障碍可以通过以下方式检测 血液 测试。心脏缺陷可以通过超声心动图确定。 这是一种成像程序，可提供有关心脏缺陷的定位、类型和严重程度的信息。 此外，可以通过以下方式在产前诊断 Ivemark 症状群 超声波 考试 胎. 例如，这可以检测心脏缺陷。
Complications
由于 Ivemark 症状复杂，患者会出现各种不适。 通常，受影响的个体患有脾脏和心脏疾病。 在最坏的情况下，心脏的抱怨也可以 铅 致患者死亡或显着降低生活质量。 在某些情况下，脾脏也可能存在于患者体内，但在体内移位，使其功能受到限制。 这些抱怨通常会缩短受影响人的预期寿命。 不排除其他器官也受到畸形或变形的影响，从而可能出现各种不适。 这种疾病的诊断通常可以在出生后直接进行。 然而，是否需要治疗取决于症状的严重程度。 在某些情况下，手术干预是解决心脏问题所必需的。 由于缺少脾脏，受影响的人可能不得不服用 抗生素 更频繁。 同样，对感染的敏感性更高。 这些必须在药物的帮助下进行治疗。 然而，这种疾病的因果治疗是不可能的，所以只能限制症状。
什么时候应该去看医生？
心脏疾病， 疼痛 在腹部，以及 Ivemark 症状复合体的其他典型迹象应由医生迅速评估。 这 流程条件 如果不及时治疗可能是致命的，因此需要早期诊断和治疗。 孩子的父母很快就筋疲力尽或抱怨 疼痛 应该咨询他们的儿科医生。 如果主诉持续较长时间并且在疾病过程中强度增加，这尤其必要。 这种疾病是遗传的，因此最好在出生后立即诊断。 有 Ivemark 综合症状的儿童应定期接受医生检查。 如果突然出现新症状或孩子出现以下症状，则需要进一步去看医生 心律失常。 如果一个 心脏病发作的 怀疑，必须立即呼叫紧急医疗服务。 随后，通常需要更长的住院时间。 治疗师的支持对父母和孩子都是有用的，因为这种疾病往往是消极的。
治疗与疗法
许多不同的选择可用于治疗艾维马克症状群。 指某东西的用途 措施 治疗 主要取决于个人的症状。 通常需要来自不同学科的多名专家共同为每个受影响的患者制定治疗方案。 因此，治疗主要是跨学科的，例如外科医生、儿科医生和心脏病专家之间的合作。 心脏缺陷可能需要根据缺陷的严重程度进行手术干预。 由于脾脏缺乏或活动不足，预防 治疗 抗生素 经常需要。 通过这种方式，可以降低患病儿童感染的风险。 如果确实发生感染，则必须对其进行有效治疗以避免并发症。
展望与预后
Ivemark 症状复合体的预后取决于疾病个体表达的严重程度。 因为这种疾病是由遗传倾向引起的，所以没有治愈的可能性。 人类 遗传基因 不得因法律要求而更改。 因此，所有治疗方法的重点是减轻已发生的症状。 应改善患者的生活质量并促进其福祉。 如果出现以下情况，预后会变得不太有利 心脏缺陷 存在。 在严重的情况下，这可以 铅 到受影响的人的突然死亡。 此外，在大多数情况下，手术干预变得必要。 这些都与通常的风险和副作用有关。如果受影响的人患有其他器官的畸形，那么救济的前景也更加困难。 处理日常任务变得更加困难。 受影响的人容易感染其他疾病和感染。 在大量患者中，终生药物治疗对于确保机体的充分功能是必要的。 如果患者自行负责停药， 健康 在短时间内恶化。 如果继发疾病或心理 应力 发生，这使治疗复杂化。 生活质量可能会进一步下降，现有投诉可能会增加。 在进行个体预测时必须考虑到这一点。
预防
目前，仍然没有预防艾维马克症状群的可能性。 这是因为该疾病发展的原因在很大程度上尚未得到探索。
后续
在 Ivemark 症状复合体中， 措施 后期护理的严重程度取决于疾病的确切表现，因此在这种情况下通常不可能进行一般性预测。 然而，在许多情况下，善后本身非常有限，因此受影响的人主要依赖于快速诊断和早期治疗。 Ivemark 症状群通常无法自我治愈。 大多数患者依赖于服用各种药物来治疗这种疾病，并且在许多情况下 抗生素 也必须采取。 受影响的人应注意定期服用并正确服用药物，以适当缓解症状。 还要注意的是，抗生素不应与 酒精. 有必要由医生进行定期检查，以便永久和适当地监测受影响者的状况。 在许多情况下，健康的生活方式与健康的 饮食 体育活动也可以对疾病的进程产生积极的影响。 这可能会导致受影响人的预期寿命缩短。
你可以做什么
Ivemark 综合症状通常无法通过自助资源进行治疗。 患者总是依赖医生的帮助和手术干预来治疗这种疾病。 由于各种畸形和畸形，受影响的个体需要重症监护。 尤其是父母或亲友的照料，对病程有积极的影响。 心理抱怨或自卑感也可以通过与家人讨论来解决。 通常，与其他受影响的人的讨论也很有用，并有助于疾病的积极进程。 由于患者经常因 Ivemark 症状复杂而患有心脏问题，因此应定期与心脏病专家进行检查以避免可能出现的并发症。 如果发生感染或炎症，请立即 用抗生素治疗 由于弱化也是必要的 免疫系统. 进一步的治疗和日常生活在很大程度上取决于其他器官的发育或损伤。 然而，通常情况下，受影响的人在生活中依赖家人的帮助。
