Erdheim-Gsell综合征一词涵盖了大动脉（主要是主动脉）的中间血管壁（中层）的病理变化。 通常被称为特发性疾病，该疾病综合征导致介质中平滑肌和弹性纤维的破坏。 介质弹性的改变会增加危及生命的风险 主动脉夹层，尤其是在主动脉的升支和主动脉弓中， 铅 至 动脉瘤 剥离，在血管内壁和血管外壁之间形成出血和动脉瘤。
什么是Erdheim-Gsell综合征？
术语Erdheim-Gesell综合征或囊性或粘液性中性坏死Erdheim-Gsell用于描述影响大动脉（尤其是主动脉）的介质的退行性改变。 随着疾病的进展，在动脉血管壁中间层的介质中，平滑肌纤维和弹性纤维会分解。 弹性纤维的降解对应于弹性，而平滑肌细胞的降解通常是通过凋亡，程序性细胞死亡而发生的。 因此，细胞的降解机理与图片不符。 坏疽。 在疾病过程中，媒体-进而影响到 动脉 本身–身体行为的改变。 弹性急剧降低，并且由于不再存在相应的平滑肌细胞，因此介质不再能够主动响应收缩或扩张的信号。 这在主动脉的上升分支和主动脉弓中具有特别严重的影响，因为在主动脉的这些部分中的血管壁受到特别强的弹性要求，以实现其风帆功能。
原因
Erdheim-Gsell综合征的病因尚未最终确定，因此该疾病常被称为特发性囊性中位 坏疽。 上位词自发性起源于希腊语，意为“自己的”或“自身的”之类的词，在医学上与形容词“本质”同义。 特发性总是意味着尚未充分了解疾病的原因。 一些证据表明，遗传原因可能起了一定作用，例如 马凡综合症，其中某些遗传 结缔组织 疾病被分组。 迄今为止，已经确定了几个影响培养基性质的染色体区域，这些区域负责弹性纤维的降解和粘多糖样沉积物的掺入。 其他疾病，例如 甲状腺功能减退症，皮质醇过多症或长期 高血压 可能也起作用。 皮质醇过多症是一种因长期服用太深和过度强化而引起的疾病 可的松.
症状，投诉和体征
可能表明Erdheim-Gsell综合征的典型体征和症状从严重到非常严重 胸痛 就在胸骨后面（胸骨）。 该 胸痛 通常伴随着非特异性症状，例如不适， 呕吐和不安。 如果有迹象 休克 也很明显， 胸痛 向后放射，解剖 动脉瘤 已经很可能已经在主动脉中形成，需要立即治疗。 其他症状是由出血引起的继发性损害所致，这种损害伴随着形成威胁生命的介质 动脉瘤.
疾病的诊断和病程
Erdheim-Gsell综合征在早期几乎没有引起任何症状，因此在调查某些与Erdheim-Gsell综合征无关的主诉时，往往会在此阶段偶然发现该疾病。 直到疾病进展到主动脉夹层是由肌肉纤维和弹性纤维的破裂以及粘多糖掺入培养基引起的，主诉才会发生。 主动脉夹层 可以通过食道诊断 超声心动图 （球座）。 但是，其他诊断成像技术（例如CT和MRI）可以得出更具区别性和准确性的结论。 主动脉夹层 通常在血管内壁，内膜形成泪液时会发展为威胁生命的动脉瘤 血液 流入媒体。
你什么时候应该去看医生？
突然而无任何明显原因的有机体全身不适应由医生澄清。 如果有以下症状 呕吐, 恶心 或普遍虚弱，有理由担心。 如果症状持续数天或数周，应立即咨询医生。 在许多情况下，症状会在更长的时间内逐渐发展。 如果受影响的人发现其性能下降或幸福感下降，则应与医生建立联系。 内在的躁动或睡眠障碍应进行调查和治疗。 如果有干扰 浓度，焦虑或注意力分散的感觉，需要去看医生。 如果内部有压力感或 疼痛 ，在 胸部，应格外小心。 建议去看医生以明确原因。 如果 疼痛 放射到身体的后部或在身体的前部进一步扩散，医生必须进行医疗检查。 存在威胁生命的状况的威胁，应及时向医生提出。 如果瘀伤形成或有变色 皮肤 ，在 胸部 地区，必须去看医生。 如果上身的运动不再能照常进行，建议去看医生。
治疗与疗法
没有直接针对治愈Erdheim-Gesell综合征的治疗方法。 这是由于以下事实：对致病因素的相互关系还没有足够的了解，并且遗传因素也很可能是致病因素。 因此，仅在出现严重问题时才考虑治疗，例如在主动脉夹层中。 在主动脉的上升部分和主动脉弓中，有几个重要的动脉分支，这些动脉分支可以通过解剖移位或完全切除。 对于某些器官和身体部位，由于不适当，会导致严重的威胁生命的情况 血液 供应，而尚未形成动脉瘤。 如果诊断出主动脉夹层没有急性危险，请用药物 治疗 主要是为了降低 血液 压力。 目的是将收缩压值降至140 mmHg以下，以最大程度地减少动脉瘤形成的风险。 其他治疗 措施 可用的方法主要是血管外科手术，通常需要使用 心–肺 机，并恢复已被切断或撕裂的动脉的机械功能。
展望与预后
在最坏的情况下，Erdheim-Gsell综合征可以 铅 致使受影响的人死亡。 因此，患者在任何情况下都必须依靠药物治疗以避免进一步的损害和并发症。 未经治疗，该疾病通常是致命的，并导致患者的预期寿命显着降低。 那些受影响的人患有严重的 胸部 疼痛 同样 呕吐 以及普遍的不适感。 焦虑症也很普遍，会大大降低患者的生活质量。 因此，许多受影响的人也遭受心理困扰。 进一步出血和严重 背部疼痛。 在严重的情况下，Erdheim-Gsell综合征也可以 铅 至 休克，患者失去知觉并可能在跌倒时再次受伤。 无论如何，Erdheim-Gsell综合征的早期诊断和治疗对疾病的进一步发展具有非常积极的作用。 在药物的帮助下， 胃和食管静脉血压增高 可以降低。 但是，大多数受影响的个体也依靠手术干预来完全治愈该疾病。
预防
没有预防措施 措施 可以将发生Erdheim-Gsell综合征的风险降至最低，因为该疾病可能是多因素的，并且尚未充分了解最终引发Erdheim-Gsell综合征的关系。 措施 可能是由主动脉检查 超声波 如果一个人的家庭中不知道其他的Erdheim-Gsell综合征病例。
后续
在Erdheim-Gsell综合征中，通常没有特殊的善后服务可供受影响的人使用。 在这种情况下，患者主要依赖于对该疾病的直接医学治疗以防止进一步的并发症。 在最坏的情况下，如果不及时治疗，这也可能导致受影响的人死亡，因为 心 失败通常会发生。 因此，早期诊断Erdheim-Gsell综合征尤为重要。 在大多数情况下，这种疾病的患者需要手术干预。 进行此类手术后，患者必须始终休息并照顾自己的身体。 在此，应避免剧烈的活动或其他压力大或运动的活动。 必须遵守严格的卧床休息以加速Erdheim-Gsell综合征的康复。 此外，大多数患者还依靠服用药物来降低 胃和食管静脉血压增高。 这些应定期服用并以正确的量服用。 如有疑问，应始终咨询医生。 即使在成功完成手术后，也必须由医师进行定期检查，以防止Erdheim-Gsell综合征的症状再次发生。
你可以做什么
对于患者而言，没有任何替代传统药物的方法来缓解Erdheim-Gsell综合征的症状。 自助措施仅限于特别照顾一个人的身体和情感需求。 Erdheim-Gsell综合征患者应保护自己免于过度劳累和超负荷。 身体活动应适应生物体的要求和规格。 尽快 胃和食管静脉血压增高 上升，必须立即采取行动。 松弛 技术，休息和节俭有助于降低血压。 定期使用以下方法的患者 瑜伽, 冥想 or 自体训练 经历减少 应力 并增加内在的宁静。 当前余额 和睦感增强了 健康 对...产生积极影响 心血管系统。 音乐，爱好或玩唱歌碗也有助于改善健康状况并找到内在的东西 平衡 满足日常需求。 在日常活动中，如果可能，应避免被认为在情绪上有压力的对抗。 优化自己的行为，采取逐步降低的举止以及制定各种策略来管理冲突特别有帮助。 认知训练 寻求澄清的对话可以应用于解决问题。 此外，为使心脏缓解，应注意使体重保持在BMI的正常范围内。
