骨髓增生异常综合症，或简称MDS，描述了 血液 或造血系统会阻止健康的血细胞因基因改变而充分表达和发挥功能，从而攻击该生物并使其弱化。 发展的可能性 骨髓增生异常综合症 随着年龄的增长而增加，并在60岁以后急剧增加。
什么是骨髓增生异常综合症？
与常见的误解相反， 骨髓增生异常综合症 是不是一个 血液 癌症 (白血病）。 但是，因为急性髓样 白血病 （AML）在某些情况下可能会作为后遗症出现，它的同义词包括爬行型白血病或白血病前期。 平行于 白血病 是在骨髓增生异常综合症中 骨髓，以 血液 其形成也直接受到影响，并且其对生物体的基本功能受到损害。 因此，在这种疾病中， 骨髓 不再能够产生足够的 白血细胞 (白细胞）， 红细胞 （红细胞）， 血小板 （血小板）以确保运输 氧气，维护 免疫系统，并有合理的血液凝结。
原因
在十分之一的疾病病例中，没有直接原因导致骨髓增生异常综合症的发展。 其余部分归因于辐射的后果或 化疗，例如用于 癌症 患者，即所谓的继发性骨髓增生异常综合症，或暴露于有害且通常有毒的异物，例如 苯，位于 汽油， 例如。 另外，怀疑是经常消费的商品，例如香烟烟雾， 头发 染料，农药或 酒精 可能也有助于骨髓增生异常综合症的发展。 但是，这一假设尚未得到可持续的证明。 另一方面，已经完全排除了遗传性易患骨髓增生异常综合症以及疾病在人与人之间的传播。
症状，投诉和体征
在大约一半的受影响人群中，根本没有症状，这种疾病只是偶然发现的。 在有症状的患者中，由 贫血 尤为突出。 如果红细胞的形成受到干扰，则导致缺乏 氧气。 那些受影响的人感到疲倦无精打采，他们的表现和 浓度 水平显着下降。 如果他们不得不发挥自己的作用，他们很快就会喘不过气来。 他们会感到呼吸急促，有时会感到心pal（心动过速). 头晕 也可能发生。 这 皮肤 颜色惊人地苍白。 但是，形成 白血细胞 也可能会受损。 这表现为防御能力下降和由此引起的反复感染，可能伴随着 发烧。 在某些情况下，这种疾病会减少 血小板。 由于这些物质会导致血液凝结，因此受伤流血的时间比正常情况更长，持续时间更长。 从流血 齿龈 普通。 瘀斑 也可以形成。 这些是小范围内的细小出血 皮肤。 另一个症状是 脾 放大。 因为 脾 由于失踪不得不更加努力 血小板，它在 体积。 该 肝 也可能会变大，这在腹部右上方的压力感中很明显。
诊断和过程
骨髓增生异常综合症发作的最初体征与 贫血 （贫血），血液中的红细胞也不足以分布 氧气 整个身体足够快，可能导致呼吸急促，面色苍白， 疲劳, 头晕, 头痛，增加了 心 率，并在耳边响起。 由于缺乏 白血细胞，即使通过特殊的治疗方法也无法控制感染的发生率 抗生素。 另外，由于缺乏足够的血小板，常常可以观察到难以停止的出血和异常严重的出血，例如在小切口或外科手术的情况下。 尿液和粪便中经常出现瘀伤或血液也可能是骨髓增生异常综合症的最初征兆。如果有怀疑，通常会进行详细的血液检查，并分析血液值的偏差和异常情况。 此外， 骨髓 取自臀部，检查染色体变化，大约60％的情况发生。 骨髓增生异常综合症不会像白血病那样迅速而致命地影响人体，但是 治疗 确诊后仍应迅速开始治疗，否则可能会因感染（如肺部或肠道感染）或骨髓增生异常综合症发展而来的急性白血病而危及生命。
Complications
首先，最严重 贫血 发生这种综合征的结果。 这通常会对患者的病情产生非常不利的影响 健康 流程条件，并且在此过程中还会大大降低预期寿命。 由于贫血，受影响的人显得非常疲倦和疲倦，不再过着积极的生活。 也会出现虚弱和患者应对的能力 应力 也减少。 受影响的人不再专心，脸色苍白。 此外，综合症导致赛车 心 和 头晕。 由于血液减少 循环，受影响的人还会遭受耳鸣和 头痛。 生活质量大大降低，患者经常变得烦躁。 甚至很小 伤口 或割伤会导致严重的出血，并且尿液中也可能出现血液。 通常，只有通过以下方式才能完全治愈综合征 移植 干细胞。 此外，受影响的人需要定期输血，以免死于症状。 在严重的情况下 化疗 也有必要，但这可以 铅 各种副作用。 如果不治疗该综合征，则受影响人的预期寿命会大大降低。
你什么时候应该去看医生？
疲劳，快速疲劳和对睡眠的需求增加，是身体存在不规则状况的迹象。 如果症状持续较长时间或更严重，则需要去看医生。 的干扰 浓度，注意或 记忆 应该进行检查和澄清。 如果性能下降，结果不能满足日常需求，应咨询医生。 如果缺乏通常的弹性，则 皮肤 或内在的弱点，必须去看医生。 如果有干扰 心 节奏，心，头晕或步态不稳，建议去看医生。 体温升高，全身不适或有不适感应告知医生。 这些是来自身体的警告信号，需要采取行动。 自发性出血 齿龈，皮肤外观变化和无法追踪的瘀伤是受损的迹象 健康。 如果受影响的人注意到上身肿胀或全身 功能障碍 发展，他或她需要医疗帮助。 上半身的感觉障碍，对触摸的超敏反应或压力作用表明该生物体异常。 对于这些投诉，应尽快咨询医生，以便制定治疗计划以减轻症状。 另外，必须排除严重和急性疾病。
治疗与疗法
骨髓增生异常综合症只有通过成功才能最终完全治愈 干细胞移植。 所有其他治疗方法只是治标不治本，即缓解疾病的症状。 例如，可以通过定期输血来消除红细胞的缺乏，而通过血小板浓缩液来消除血小板的缺乏。 为防止感染，应接种 影响 和 肺炎球菌 给予，以及预防性治疗 抗生素。 还建议加强个人卫生，避免接触可能的疾病携带者。 如果这种病已经很严重了， 化疗 经常被用于消除骨髓和血液中快速生长的细胞，从而暂时恢复 血球计数 这些方法因患者而异，必须始终与主治医师单独讨论和计划。 因此，自2003年以来，杜塞尔多夫MDS注册中心就已经存在，其目的是能够更个性化，更准确地对疾病的病程进行分类，并在此基础上开发针对性的骨髓增生异常综合征的疗法。
展望与预后
骨髓增生异常综合症的预后因患者而异。 这取决于疾病的类型和程度。 在MDS期间，形成了越来越多的未成熟血细胞。 因此，存在该综合征将变为另一种形式的风险，其预后甚至更差。 这可能是慢性粒细胞性白血病（CMML）或 急性粒细胞白血病 （AML）。 总体而言，MDS的预后被认为是不利的。 因此，诸如复杂的染色体改变或血液中显着的爆炸含量以及高衰减值等因素具有负面影响。 以前的疾病也是如此，一般情况较差 健康 或更高年龄。 病程和预期寿命有所不同，具体取决于相应的风险组。 例如，高风险MDS的平均预期寿命为XNUMX个月。 但是，如果干细胞 治疗 可以执行，甚至有治愈的希望。 因此，该程序被认为是治愈MDS的唯一机会。 如果疾病风险较低，则患者的预期寿命可达68个月。 多达70％的MDS患者死于出血，感染或死于 急性粒细胞白血病。 为了使预后更佳，重要的是要加强 免疫系统。 为此，患者需要充足的休息， 饮食，以及体育活动。
预防
由于近几十年来的巨大努力，骨髓增生异常综合症的治疗正变得越来越有效，许多受感染的人现在治愈或存活的机会大大增加。
后续
在大多数情况下，只有极少数或有限的 措施 受此综合征影响的患者可以进行直接的后期护理。 首先，最重要的是应及早联系医生，以免发生进一步的并发症或不适。 不能进行独立治疗。 早期诊断总是对疾病的进一步发展产生非常积极的影响，因此，理想的情况是，受影响的人应该在疾病的最初症状和体征上去看医生。 受此病影响的人应特别保护自己免受各种感染和炎症的影响，以免出现并发症。 同时，一个人的家人和亲戚的支持和照顾非常重要，并且对这种疾病的进一步发展具有积极作用。 在这里，心理支持有助于预防 抑郁. 和其他心理不适。 但是，在许多情况下，这种疾病会降低患病者的预期寿命。
你可以做什么
对于受影响的人来说，首要的是弄清他们所患的疾病类型以及可用的治疗方案。 如果通过化学疗法进行治疗，则对身体造成巨大负担。 在这段时间内，有机体对营养的需求增加，营养的变化可以部分弥补 饮食。 如果这还不够，请提供支持 治疗 微量营养素必须与医师合作进行，以适应个人需求。 如果有可能 干细胞移植 在桌子上，受影响的人可以与朋友，家人和同事一起发起捐赠活动，在此特别要求该人群在骨髓捐赠者注册表中进行注册。 即使在新注册的公司中没有适合您的捐助者，也可能意味着对其他受影响者的渴望捐助。 定期输血是一种常见的疗法，可将疾病的副作用保持在最低水平。 但是，这不可避免地导致过量 铁 在有机体中。 为避免器官和组织受损，必须使用药物将其从体内清除。 片 即使发生副作用，也必须非常认真地考虑达到此目的所需的剂量，因为过量的 铁 在对生物体造成永久损害之前不会引起症状。
