弹性蛋白酶:功能与疾病

弹性蛋白酶代表与蛋白酶紧密相关的一组蛋白酶。 胰蛋白酶 和胰凝乳蛋白酶。 它们属于丝氨酸蛋白酶。 九 迄今为止,对于人类生物来说,属于弹性蛋白酶的蛋白质是已知的。

什么是弹性蛋白酶?

弹性蛋白酶是在所有动物和人类生物体中发现的非特异性蛋白酶。 该名称来自以下事实:它们能够分解人体自身的弹性蛋白。 弹性蛋白酶属于丝氨酸蛋白酶。 他们的活动中心包含所谓的催化三元组 天冬氨酸,丝氨酸和组氨酸。 此外,弹性蛋白酶也属于内切蛋白酶。 它们不会降解 蛋白质 和多肽链逐步进行,但在特定位置将其裂解 氨基酸 和特征性氨基酸序列。 蛋白质在肽链中被分解。 弹性蛋白酶的作用不是特异性的。 因此,内生的 蛋白质 也可以从弹性蛋白中分解出来。 因此,这些的效果 必须受弹性蛋白酶抑制剂的限制。 在弹性蛋白酶中,有两种形式。 因此,存在胰腺弹性蛋白酶和粒细胞弹性蛋白酶。 顾名思义,胰弹性蛋白酶(弹性蛋白酶1)是从胰腺分泌的。 发现粒细胞弹性蛋白酶(弹性蛋白酶2) 中性粒细胞粒细胞。 粪便中的弹性蛋白酶1不足被认为是 胰腺功能不全.

功能,作用和角色

弹性蛋白酶的功能是切割肽键 蛋白质 或多肽链。 这导致形成较小的肽链或单个 氨基酸。 胰腺弹性蛋白酶辅助蛋白酶 胰蛋白酶 和胰凝乳蛋白酶分解膳食蛋白质。 它在胰腺中形成为一种惰性酶(酶原),并在释放到体内后 小肠,通过的作用转换为有效形式 胰蛋白酶。 在该过程中,从酶原切割出部分链。 弹性蛋白酶1尤其裂解纤维蛋白弹性蛋白。 弹性蛋白是 结缔组织血液 船舶皮肤。 它在生物体中的主要功能是提供支持。 弹性蛋白为器官提供形状和支撑。 由于它通过四个连接点形成蛋白质网络 赖氨酸 分子,它不能被许多蛋白酶降解。 但是,弹性蛋白酶1具有这样做的能力。 食物中的弹性蛋白成分被分解,因此可以进一步降解为 氨基酸。 不幸的是,弹性蛋白酶的作用是非特异性的,因此它也可以攻击人体自身的弹性蛋白结构。 为此,身体形成可以控制弹性蛋白破坏作用的弹性蛋白抑制蛋白。 这些蛋白质包括α1-抗胰蛋白酶,α-2-巨球蛋白或弹性蛋白。 第二组弹性蛋白酶将粒细胞弹性蛋白酶表示为ELA-2。 它们的功能是降解吞噬微生物,作为对感染的免疫反应的一部分。 但是,它们也会非特定地起作用,并攻击人体自身的弹性蛋白。 如果在此过程中限制弹性蛋白酶抑制蛋白的作用,则可以 毁灭 组织与肺气肿的形成,等等。

形成,出现,性质和最佳值

在人类有机体中,弹性蛋白酶,无论其合成位点如何,都是其重要的支持者。 免疫系统 在对抗革兰氏阴性菌中 病菌 ,在 消化道,在肺部及以上 伤口。 在此过程中,它们在疏水氨基的羧基侧裂解相应的蛋白质 ,其中包括缬氨酸,甘氨酸和 丙氨酸。 但是,正如已经提到的,它们的效果始终是不确定的。 人体每天代谢约500毫克的弹性蛋白酶。 弹性蛋白酶不会在体内分解。 粪便原样排泄。 粪便中排出的量可以用来测试 胰腺功能。 胰凝乳蛋白酶也确实会在粪便中排泄。 然而,弹性蛋白酶的测定可以更清楚地用于诊断目的。 正常弹性蛋白酶 浓度 每克大便至少200微克。

疾病与失调

粪便中的弹性蛋白酶水平过低表示 胰腺功能不全。 如果该水平在每克粪便100至200微克之间,则是轻度至中度的胰腺功能障碍。 低于100微克的值表示严重 胰腺功能不全。 粪便中的弹性蛋白酶检测是胰腺功能不全的特征性诊断特征。 胰腺功能. 胰岛素 生产可能不受影响。 胰腺功能不全时,太少 消化酶 都是秘密的。 这适用于蛋白酶以及脂肪酶和 淀粉酶。 许多食物成分未经消化就到达了大肠,在这里它们被病原体进一步分解。 。 致病性 病菌 如果仍然存在足够的未消化食物成分,则只能蓬勃发展。 腐烂和发酵过程的发展,导致了气象现象, 腹泻。 和腹部不适。 由于脂肪也不再分解,可能会形成脂肪大便。 的原因 胰腺功能减退 可能是由于急性或慢性 胰腺炎. 胰腺炎 通常是由于消化液未流出导致部分胰腺自我消化的结果。 胰腺出口可能因肿瘤或 胆结石。 由于畸形而引起的流出阻塞也是可能的。 长期慢性 胰腺炎 导致胰腺长期功能受损,酶产生减少。 如果由于遗传缺陷而存在弹性蛋白酶2缺乏症,则 免疫系统 受影响的患者的力量被削弱了。 这不断导致威胁生命的感染。 在缺乏弹性蛋白酶抑制剂的情况下,例如 α-1-抗胰蛋白酶 或在以下情况下增加弹性蛋白酶的活性 肺炎, 功能可能受到严格限制。 从长远来看,这会发展为肺气肿。 在遗传的情况下 α-1-抗胰蛋白酶缺乏症,终身替代 治疗 给予了基因工程的α-1-抗胰蛋白酶。