硬皮病：分类

硬皮病有两种主要形式以及几种亚型：

• 慢性皮肤性环境 硬皮病 （ICD-10 L94.-：其他结缔组织的局部疾病）：仅限于皮肤和邻近组织，例如皮下脂肪，肌肉和骨骼； 硬皮病的最常见形式在以下亚型之间有区别：
  • 牌匾 类型（吗啡）–本地化：树干，通常有多个病灶。
    • 界限清楚，圆形椭圆形病灶。
    • 尺寸最大为15厘米
    • 分为三个阶段：1.红斑（皮肤 发红），2。硬化（变硬），3。萎缩（减少）/色素沉着。
    • 单个焦点具有蓝红色边框（“丁香环” =局部疾病活动的迹象）。
    • 硬化是板状和象牙色。
    • 在最后阶段，唯一的焦点是褐色色素和缩小的（=灭绝的疾病活性）。
  • 线性型–肢端受到影响。
    • 病灶呈带状或条状以及硬化萎缩。
    • 关节挛缩的风险 关节）增加。
    • 软组织和肌肉萎缩和缺损 流程条件 也可以。
    • 可能是“佩刀割伤型”或面肌萎缩症（面部一半的萎缩（软组织和骨骼））。
  • 特殊形式：
    • 浅表特殊形式–红斑形式（红斑，萎缩）； 肠状（许多小的个体病灶）。
    • 广义形式–广泛 皮肤 受累。
    • 深层特殊形式–皮下 硬皮病 （结节性瘢痕loid（增生）灶）; 嗜酸性筋膜炎 （舒尔曼综合症）（影响四肢筋膜（筋膜=的软组织成分） 结缔组织）和皮下组织（subcutis），不影响手脚； 急性发作，慢性病）。
• 系统的 硬皮病 （SSc，ICD-10 M34.-：系统性硬化症）：它也会影响 内部器官，尤其是胃肠道（胃肠道；在90％的情况下，食道受到影响），肺部（在48％的情况下）， 心 （在16％的情况下）和肾脏（在14％的情况下）。 情况）可能会受到影响； 结缔组织的慢性全身性疾病，无边界扩散的方向通常是两个方向：弥散性，进行性，边界模糊，无环骨单个病灶或全身性，无皮肤边界下列亚型之间有区别：
  • 局限性皮肤系统性硬皮病 (LSSc) – 内部器官 很少受到影响。
    • 肢端型（I）
      • 手和脸受到影响（ac（身体末端如 鼻子，下巴，耳朵，手）和远端（下肢） 腿， 脚， 前臂， 手））。
      • 非常低的进度（进度）。
      • 相对较好的预后
    • 急性渐进型（II）
      • 手和脸受到影响（四肢和远端）。
      • 手臂和后备箱的延伸
      • 食道硬化
  • 弥漫性皮肤硬皮病（同义词：弥漫性全身性硬皮病（dSSc）； 进行性全身性硬化）–进展迅速。
    • 中枢型（III）–弥漫性硬皮病。
      • 从胸部（胸部）和面部开始
      • 皮肤（所有外部皮肤）和内部器官的频繁和快速硬化（硬化）
      • 预后不良
  • 特殊形式：
    • CR（E）ST综合征（ICD-10 M34。1）–皮肤角质层合并症（病理（异常）沉积） 钙 盐), 雷诺氏综合症 （由血管痉挛引起的血管疾病 血液 船舶）），食管功能障碍（食管运动障碍;食管功能障碍），硬皮病（手指的硬皮病），毛细血管扩张（通常为小，浅表性扩张） 皮肤 船只）; 局限性硬皮病的特殊形式； 进展缓慢（进行）。
    • 重叠综合征
      • 症状与皮肌炎（伴有皮肤受累的肌肉炎症）/多发性肌炎（属于胶原蛋白;骨骼肌的全身性炎性疾病伴血管周淋巴细胞浸润），胶原蛋白混合症，干燥综合征，原发性胆汁性肝硬化

系统性硬化症（SSc）分类标准。

传说

• MCP：掌指 关节.

解释

• 该病至少有9分，可以分类为SSc。