进行性系统性硬化

同义词

硬皮病,全身性硬化症

定义

进行性系统性硬化症是一种罕见的全身性疾病 结缔组织 其中皮肤的结缔组织增加, 船舶内部器官。 它属于胶原蛋白的组。 女性罹患进行性系统性硬化症的频率是男性的三倍,这种疾病通常在30至50岁之间显现。每年每6万居民中有25-100,000例。

起始地

进行性系统性硬化的起源尚不清楚。 据认为,在 船舶 是增加形成的触发 结缔组织 在身体里。 进行性全身性硬化症有2种形式: 硬皮病 症状可能非常多变:在皮肤硬皮病中,发生所谓的“吗啡”,这意味着皮肤的变化类似于疤痕。 身体的其他器官也会受到影响。 它来了:

  • 皮肤水肿(保水)
  • 皮肤变硬和绷紧,尤其是手指上
  • 在疾病过程中,皮肤变薄
  • 手指的雷诺综合症
  • 心律失常
  • 关节炎
  • 肾功能衰竭
  • 咳嗽

诊断

借助毛细血管镜(最小的显微镜检查 船舶 指甲床)和某些检测 抗体 ,在 血液,可以诊断为进行性系统性硬化症。

治疗

两种药物都可以限制炎症和对症措施,例如保持手指温暖。 雷诺氏综合症 被使用。 淋巴 也使用引流和理疗。

预测

皮肤形式预后良好,而肾脏受累和改变 组织(肺纤维化)是局限性。