骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合症(MDS)(同义词:骨髓增生异常; ICD-10-GM D 46.9:骨髓增生异常综合症,未指定)代表了一组异质性(不一致)疾病 骨髓 (干细胞疾病)。 该综合征与造血功能障碍(血液 血细胞生成和外周血细胞减少(血液中细胞数量减少)的定性和定量变化。 发育不良(畸形) 骨髓血液 发现胚泡比例增加的细胞(前体或年轻,尚未最终分化的细胞)。 从干细胞 骨髓, 红细胞 (红 血液 细胞), 白细胞 (白血细胞 被分类为粒细胞 单核细胞, 淋巴细胞)以及血小板(血液 血小板)通过分化和成熟在健康个体中发展。 根据病因,骨髓增生异常综合症可分为以下几种形式:

  • 原发性骨髓增生异常综合症(> 90%)。
    • 没有可查明的原因
  • 继发性骨髓增生异常综合症(<10%)。
    • 治疗相关的骨髓增生异常综合症。
      • 经过先前的细胞抑制 治疗 (代名词: 化疗)–烷烃,拓扑异构酶II抑制剂, 顺铂, 氟达拉滨, 硫唑嘌呤.
      • 放疗后(放射治疗)
      • 联合放化疗(RCTX; VA Alkylanzien联合放疗后) 治疗).
      • 放射碘治疗后
    • 长期(10-20年)接触有毒(有毒)物质(例如苯)以及某些溶剂会触发加油站工作人员,油漆工和清漆工以及机场工作人员(煤油),尤其是受影响的人。

性别比:女性受累的频率略低于男性。 发病高峰:发病的中位年龄为75岁。 骨髓增生异常综合症是老年人最常见的恶性(恶性)骨髓疾病之一(在德国)。 每年的发病率(新病例的发生率)大约为每4居民5-100,000例。 在80岁以上的人群中,每年每50居民中的发病率> 100,000种疾病。 病程和预后:病程和预后取决于骨髓增生异常综合症的类型和严重程度。 随着疾病的发展,越来越多的未成熟血细胞产生。 因此,过渡到预后较差的形式,例如 急性粒细胞白血病 (AML)或慢性粒细胞性白血病(CMML)是可能的。 大约70%的患者死于出血,AML后果或感染。 因此,对于那些受影响的人来说,加强他们的能力尤为重要。 免疫系统 通过健康 饮食,体育锻炼,充足的休息或睡眠以及心理训练。 这首先是适当的治疗,可以延长生存期。 治愈的前景只能由 干细胞移植。 预后取决于血细胞减少症的程度,并因以下参数而恶化:

  • 延髓(影响延髓)爆炸百分率> 5%。
  • 存在复杂的染色体像差(偏差)。
  • 乳酸脱氢酶升高(LDH)
  • 高龄
  • 合并症(伴随疾病)
  • 降低患者的一般状况

输血需求也包括在预后评估中。 使用两个经过验证的预后系统来估计总体生存率和进展为 急性粒细胞白血病 (AML):“国际预后评分系统(IPPS)”和“修订后的国际预后评分系统(IPSS-R)”。 请参阅“骨髓增生异常综合症(MDS)/后续疾病/预测因素”。