Werlhof病，也称为Werlhof病和免疫 血小板减少症，是一种自身免疫性疾病。 它的特点是形成 抗体 反对自己的身体 血液 血小板 （血小板）在受影响的个体中。 这种疾病需要独特的药物治疗， 治疗.
什么是韦尔霍夫病？
全科医生Paul Gottlieb Werlhof（1699-1767）首先描述了黄斑性出血是一种疾病。 血液 在1735年。直到1883年，才诊断出该疾病的体征是由 血小板. 韦尔霍夫病和许多人一样，以发现者Paul Gottlieb Werlhof的名字命名。 该疾病的一个特征是，身体会错误地攻击自己的身体 血小板，导致它们迅速退化。 因此，在未经治疗的过程中会发生出血。
原因
韦尔霍夫病属于自身免疫性疾病：
免疫系统 形式 抗体 对抗人体现有的血小板，血小板。 它们是白色和红色的组成部分 血液 细胞并在凝血中起重要作用，因为盘状血小板可以闭合 伤口 通过交联。 在 韦尔霍夫病，血小板数量显着减少，因为血小板过多 抗体，在 脾。 虽然实验室中的血小板计数平均为140至360万/微升，但随着血小板的增多，流血的趋势也会增加 浓度 在血液中减少。 瘀斑 是典型的外观。 瘀斑 是由粘膜毛细血管引起的针头大小的点状出血，或 皮肤。 首先， 瘀点 通常在下部很明显 腿 或脚踝。 如果血小板不足是出血的原因，则称为血小板减少性紫癜。 如果血小板百分比急剧下降，则称为原发性免疫性血小板增多症。 这种不足可能会威胁生命。 另外，根据目前的知识尚不知道引发原发性免疫性血小板增多症的诱因。 研究表明 韦尔霍夫病 通常必须在感染和/或怀孕后进行诊断。 在儿童中，该病偶尔会自发发生，并在一段时间后自发愈合。 在成年期也可以看到这种令人愉悦的病程，但仅在疾病的第一年。 一年后，韦尔霍夫病变成慢性病。
症状，投诉和体征
在韦尔霍夫病中，血小板（血小板）严重减少。 结果，血液中的细微伤害 船舶 不能再封闭，导致血液从动脉和静脉泄漏。 韦尔霍夫氏病的临床表现也相应地变化。 在初始阶段，小点状出血（所谓的瘀点）是典型症状。 这些都可能发生在 皮肤 和在粘膜上。 所结果的 皮肤 或粘膜出血大约只有一根针，通常被误认为是跳蚤叮咬。 如果血小板数量继续减少，出血可能会扩大，并且个别的瘀点会一起流淌，形成广泛的皮肤表现。 甚至轻伤也会造成大的瘀伤（血肿）。 严重的 流鼻血 而且由于微小的割伤或擦伤而难以停止的出血也表明血液中血小板的数量减少了。 在女性中，也可能发生阴道出血。 同样，在男性和女性的粪便中都可见到血液。 明显的韦尔霍夫病伴出血 内部器官 如 脾, 肝，肺或肾脏可能进一步危及生命 休克.
诊断和过程
血小板数量稳定且急剧减少导致无法重新闭合血液损伤 船舶。 这种血液泄漏会产生几种症状：
最初，有针头大小的瘀点。 当它们合并时，会发生区域出血。 严重瘀伤 流鼻血, 尿液中的血液 和大便，阴道流血和 呕吐 血液是典型的表现。 如果出血严重，急性 休克 如果有机物供应过少，可能会出现症状。 氧气，失血可能是韦尔霍夫氏病的重要原因，人体开始排除那些本来可以避免供氧的重要器官。 这 流程条件 如果不及时治疗，可能会危及生命。 如果 脑，肺 肝, 脾 或其他 内部器官 受到影响时，也可能发生大规模损坏和功能障碍。 韦尔霍夫病可以根据 血球计数，因为血小板数量明显减少。 经过检查 骨髓另一方面，医生将诊断出明显过量的造血巨核细胞。 因此，在诊断过程中，必须排除其他血小板疾病。
Complications
由于韦尔霍夫病，患者在日常生活中会遇到严重的局限性和不适感。 在大多数情况下，出血增加，这也可能在内部发生。 在这种情况下，如果不进行治疗，则预期寿命会大大缩短，因为可能会损坏器官，这是不可逆的。 体验也很常见 流鼻血 应付能力下降 应力 在受影响的人中。 血液也可以在粪便或尿液中发现，并且可以 铅 导致许多人惊恐发作或出汗。 此外，对于那些受影响的人来说，吐血并不罕见。 同样，供应不足 氧气 发生在身体上， 内部器官 也可能被不可逆转地损坏。 这 肝 特别是脾可以 铅 危及生命 流程条件 为病人。 对器官的损害导致进一步的不适和并发症。 这种疾病的治疗是在药物的帮助下进行的。 通常不会发生并发症。 在严重的情况下，手术或 器官移植 可能需要使受影响的人活着。 这也可能会缩短患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
如果患病的人突然遭受瘀伤或皮肤外观的迅速变色的困扰，则令人担忧。 如果有 头晕，失血增加，血液紊乱 循环 或身体弹性下降，则需要医生。 如果有穷 浓度，轻伤引起的大量出血，反复 味道 血液中 口或排泄物中的血液，需要医生就诊。 任何内部无力，全身不适或生病的感觉都应进行调查和治疗。 瘀伤，女性周期异常或阴道无节制出血是该生物体的警告信号。 有一个 健康 必须尽快诊断和治疗的疾病。 如果粘膜发生变化，则皮肤苍白或对皮肤的敏感性增加。 冷 刺激时，应寻求医生的咨询。 既然疾病可以 铅 器官出血，从而危及生命 流程条件，建议您在第一次出现异常时就去看医生。 如果是急性的 健康-发生威胁情况，需要救护车服务。 必须同时呼叫急诊医师 急救 措施 必须由在场人员发起，以确保受影响人员的生存。
治疗与疗法
一旦医生诊断出韦尔霍夫氏病，就可以采用多种治疗方法。首先要立即停止急性出血。 为此，剂量 皮质类固醇用作“一线药物”的一部分 治疗。“ 这个 休克 治疗具有副作用的，会在相对较短的时间后结束，并且可能在几周后导致疾病症状彻底消退。 病程较轻的儿童不一定必须接受这种治疗。 Werlhof病通常是由于病毒感染或偶尔在 腮腺炎, 麻疹 or 风疹 短时间接种疫苗，然后自行恢复。 成人的慢性病可以通过抗体进一步治疗，所谓的 免疫球蛋白，例如生物 利妥昔单抗 或其他 免疫抑制剂。 目的是与自身免疫疾病作斗争。 通过外科手术切除脾脏可以治疗明显的疾病。 必须权衡治愈韦尔霍夫病的优势与可能的手术并发症。尽管行脾切除术，但仍会复发且死亡风险为百分之一。
展望与预后
通常，成年患者的韦尔霍夫病预后良好，总治愈率在70％至80％之间。 但是，为了进行准确的预后，必须区分该疾病的急性和慢性形式。 在急性韦尔霍夫病中，大多数情况下，一个月内即可完全缓解（=症状减轻）。 对于受影响的儿童尤其如此。 另一方面，在慢性病中，自发缓解仅在极少数情况下发生（少于5％）。 在类固醇疗法下，该值可显着提高，在增加进一步的疗法后可提高到25％，甚至达到三分之二 措施。 约0.4％的40岁之前患有严重的慢性Werlhof病的成年人死于脑内出血（ 脑 组织）。 这种可能性随着年龄的增长而增加，在1.2至40岁的年龄段中为60％，在13岁以上的年龄段中为60％。 另外，在韦尔霍夫病中经常发生复发（症状复发）。 在这些情况下，专家通常会考虑手术切除脾脏（脾切除术）。 但是，即使是脾切除术也不能完全中和复发的风险。
预防
由于韦尔霍夫病的确切原因仍在调查中，并且该疾病也是自身免疫性疾病，因此可以预防 措施 目前未知。
后续
在大多数情况下，没有针对韦尔霍夫病患者的特殊或直接的善后措施，因此理想情况下，受感染者应在该疾病的早期就去看医生，以防止发生其他并发症和不适。 由于这是一种遗传性疾病，因此通常无法完全治愈。 因此，受影响的个体应该寻求咨询，尤其是如果他们希望生孩子的话，以防止这种疾病在其后代中复发。 通常，受韦尔霍夫氏病影响的人依赖于服用各种药物。 应始终注意适当的剂量和同样的规律摄入量，如果有任何疑问或不清楚的话，应咨询医生。 许多受影响的人还需要定期检查和检查内部器官。 通过这种方式，可以在早期发现并处理其他损坏。 与其他疾病患者的接触也非常有用，因为这也可能导致信息交换。 这些信息可以使患者的日常生活更加轻松。
这就是你自己可以做的
韦尔霍夫氏病不能由患者自己治疗。 但是，可以通过有针对性的措施和生活方式的改变来减轻自身免疫性疾病的症状和不适。 典型的 皮肤变化 可以用合适的衣服遮盖或隐藏。 这在疾病的后期尤为必要，因为出血和疤痕已经蔓延到整个手臂， 颈部。 如果突然出现严重的血肿，可以用包裹纸或 冷 包。 从长远来看，患者必须改变他们的 饮食。 这将使 免疫系统 更耐感染。 如果是 红眼睛， 流血的 齿龈 和 呕吐 血液，自然疗法，例如 芦荟, 预制混凝土磁盒, 魔爪 or 参 除了医生开的药以外，它还可以提供帮助。 如果上述措施不能减轻韦尔霍夫氏病的症状和不适，则必须再次咨询医生。 药物可能需要调整，或者可能需要诊断其他情况。 参加自助小组可以更轻松地应对疾病，从而有助于提高生活质量。
