长QT综合征是给 心 流程条件 可能危及生命。 它涉及异常延长的QT间隔。
什么是长QT综合征？
长QT综合征是一种威胁生命的疾病 心 那是罕见的。 它在生活中既可以是遗传的，也可以是后天的。 心脏健康的人可能会因长QT综合征而猝死。 有不同的先天性长QT综合征，包括Jervell和Lange Nielsen综合征（JLNS）和Romano-Ward综合征，其中大多数以常染色体显性方式遗传。 长期QT综合征是指在ECG上延长QT时间（心电图）。 在这种情况下，经过频率校正的QT时间超过440毫秒。 的典型特征 心 疾病是心fit，适时发生。 尖尖的十字军 心动过速被认为威胁生命的情况并不少见。 这 心律失常 威胁 头晕，突然失去知觉和 心室颤动 心脏骤停。 但是，在许多情况下，受影响的个体不会出现症状。
原因
Long-QT综合征是由心肌细胞中信号的电传输中的微小异常触发的。 延迟的复极 动作电位 发生，影响平台期，也称为阶段2。由于离子通道的异常特性，先天性（先天性）长QT综合征的平台期延长。 在这种情况下，离子的传输 钾 离子通道减少或离子输运增加 钠 离子通道。 这 动作电位 形成了激发心肌细胞的重要基础。 它受离子电流相互作用的调节。 阶段0 动作电位 被认为是心肌细胞的去极化，这是由于 钙 和 钠 离子。 复极化是由阶段1发起的，阶段XNUMX涉及流出 钾 从细胞。 阶段1之后是阶段2或平稳阶段，在此期间长期涌入 钙 离子发生。 释放附加 钙 肌浆网中的离子被这些离子触发。 钙通道再次关闭，钙离开细胞或返回储存以及钙的松弛需要大约100毫秒。 心肌层 开始。 这之后是阶段3，在该阶段中膜电势返回到其初始位置。 在那里，它保持静止状态，直到发生下一次激励。 先天性长QT综合征是由与突变相关的离子通道功能障碍引起的，并导致离子通道的结构变化。 除了先天的形式，这是由 基因 突变，也有心脏病的获得性形式。 它们可能是由 炎症 心肌的心肌炎), 循环系统疾病，电解质失衡或使用各种 毒品。 该 毒品 负责任的主要包括I，II和III类抗心律不齐药物， 精神药物，和各种 抗生素 对复极化具有抑制作用，并引起药物诱发的长QT综合征。
症状，投诉和体征
如果由于长期QT综合征而出现症状，则为突发性心动过速性扭转性室速。 心室 心动过速 出汗，全身不适， 胸部 气闷，心脏不安。 此外，可能会出现循环衰竭（晕厥）。 心动过速 主要发生在紧张的情况下或在体育锻炼中。 如果 室性心动过速 如果不接受药物治疗，则存在以下风险： 心室颤动，导致永久 心脏骤停 并以患者的死亡告终。
疾病的诊断和病程
如果怀疑存在长QT综合征，则治疗医师应进行静息心电图检查。 有时候， 运动心电图 可能也有用。 如果在静息ECG期间QT间隔延长，则认为是综合征的标志性征兆。 男性的频率校正QT时间（QTC）为450毫秒，女性为470毫秒。由于长QT综合征通常是遗传的，因此家族史被认为对诊断非常重要。 另外，在白细胞DNA内的分子遗传突变检测是可能的。 为此，进行已知风险基因的PCR扩增和测序。 EDTA XNUMX至XNUMX毫升 血液 用于样品材料。 长时间QT综合征的病程取决于是否出现症状。 因此，如果出现症状且未给予治疗，则认为预后为阴性。 但是，原则上可以为大多数患者提供适当的帮助 治疗.
Complications
长QT综合征是一种非常危险的疾病，在最坏的情况下， 铅 导致患者死亡。 因此，长QT综合征肯定需要医生治疗。 通常，那些受影响的人患有 大汗淋漓 还有一种不适的感觉这大大限制并降低了生活质量。 在进一步的过程中，受影响的人还会遭受循环衰竭并失去知觉。 失去知觉也很少会导致跌倒时发生伤害。 特别是在压力大的情况下，长QT综合征会导致严重的损伤。 受影响人的应变能力大大降低， 疲劳 和疲惫发生。 强的 应力 还可以 铅 至 心脏骤停 从而导致患者死亡。 通常，可以限制长期QT综合征的症状并通过药物治疗。 通常，没有发生特别的并发症。 但是，在紧急情况下，使用 去纤颤器 复兴受影响的人是必要的。 长QT综合征限制了预期寿命并降低了预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
如果发生癫痫发作或心律不齐的迹象，最好拨打911。 流程条件 而且，在最坏的情况下， 铅 导致患者死亡。 如果受影响的人失去知觉，则必须致电急诊医师。 同时，亲戚应提供 急救 并确保受影响的人可以呼吸并有脉搏。 需要澄清的不太严重的症状是呼吸急促，精疲力竭和可闻的心pit。 胸痛 也应该由医疗专业人员迅速弄清楚。 有风险的患者包括经常服药或血清水平低的人 钾 血液 水平。 缓慢的心律也会导致长时间QT综合征。 属于危险人群的人应密切注意任何警告信号，如有疑问，应与医生预约。 合适的医师是心脏病专家。 家庭医生以及各种专家和专家（例如神经科医师或物理治疗师）会处理单个症状图片。
治疗与疗法
先天性长QT综合征的标准治疗方法是 管理 β受体阻滞剂。 这些能够显着减轻严重的心律不齐。 但是，如果晕厥继续发生，则植入可植入的心脏 去纤颤器 （ICD）是明智的。 心脏骤停幸存后也应进行植入。 如果长QT综合征是由于服用某些药物引起的，则应立即停用触发剂。 与先天形式相反， 管理 不建议使用β-受体阻滞剂，因为存在以下风险： 心动过缓，这反而增加了威胁生命的风险 心律失常. 镁 另一方面，补充被认为是一种行之有效的补救措施。 身体的 应力 在长QT综合征中被认为是有问题的。 在突然发作或终止的情况下尤其如此。 应力以及压力波动和 冷.
展望与预后
如果不加以治疗，长期QT综合征在大多数情况下会导致循环衰竭，意识丧失和过早死亡。 因为它危及生命 健康 发展，需要采取紧急行动。 为防止永久性损害并确保患病者的生存，有必要进行深入的医疗护理。在出现心脏活动的最初异常时，应已经征询医生的意见。 如果在早期进行诊断，则该疾病的进一步病程将得到明显改善，并且存活的可能性会增加。 受影响的人需要植入 去纤颤器。 从长远来看，这将确保足够的心脏活动，并可调节心脏活动的限制。 尽管外科手术会带来风险，但它仍是常规操作。 如果没有进一步的并发症发生，患者可以继续生活。 但是，精神和身体上的压力都必须适应生物体的可能性，并且必须减少。 在许多情况下，有必要对日常生活进行调整，以免发生干扰。 风险因素 被最小化。 从长远来看，受影响的人必须定期接受医生检查，以便及早发现并纠正违规行为。 这会导致情绪紧张。 此外，必须从使用除颤器之时起开始服用药物。 这些充满副作用。
预防
阻止 心律失常 由长时间QT综合征引起的运动，例如潜水， 游泳的，冲浪， 网球，举重和 健美运动 应该避免。 相反，适度的体育活动例如 溜冰，步行或 慢跑 被认为是合理的。
善后
由于在长QT综合征中无法发生自我修复，因此，后续治疗主要集中在缓解现有症状上。 受影响的人患有严重的 疼痛 在心中，并持续经历执着 疲劳 和乏味。 结果，在大多数情况下，他们依赖于社会环境的帮助。 由于所有参与者的负担有时会非常高，这可能导致 抑郁. 和其他心理不适。 因此，建议寻求专业的心理帮助，以使其更容易应对该疾病。 日常生活中有许多休息阶段的温和模式可以帮助补偿永久性存在的内部不安和可能出现的睡眠不适。 由于疾病的进一步发展很大程度上取决于诊断时间，因此无法做出一般的预测。 此外，与其他长期QT综合征患者的交流可以拦截自己的无助感，并促进对这种情况的更加自信的处理。
这是你自己可以做的
通常，长期QT综合征的自助选择受到严格限制。 如果综合征不是由某些药物触发而是由于心脏病引起的，则尤其如此。 但是，如果服用药物引发了长QT综合征，则必须立即停药或用其他药物替代。 应始终在咨询医生后进行换药和中止用药。 此外，服用β受体阻滞剂可以减轻长QT综合征的症状。 在这种情况下，患者应确保自己定期服用药物。 增加 镁 摄入也可以对疾病进程产生积极影响并减轻症状。 镁 可以通过 补品 或通过各种食物，例如 坚果 或鱼。 由于长期QT综合征，受影响的人应继续避免剧烈的体力消耗。 这还包括避免剧烈运动。 最重要的是，不应该突然开始劳累，因为这会给心脏造成不必要的压力。 同样，受影响的人也不应花太多时间在 冷 并避免可能出现的压力波动，例如 飞行 或潜水。
