铁 贮积病或铁皮病是一种 流程条件 导致总水平大大提高 人体中的铁。 这积累了 铁 在体内可以 铅 严重的器官损害，特别是对 肝 如果不进行治疗，则需要经过数十年的潜伏期才能达到胰腺和胰腺的作用。 因此， 铁 储存疾病与 缺铁 贫血.
什么是铁存储疾病？
铁贮积病或铁锈病，也称为 血色病 或铁心病。 如果是通过遗传途径获得的，医生 在 关于遗传性铁皮病； 如果是由遗传因素的变化引起的（基因 突变），这称为原发性铁锈病。 受影响的人患病的机会增加 吸收 上部必需微量元素铁的含量 小肠。 这意味着整个人体中的铁含量超过正常值很多倍。 多年来，多余的铁罐 铅 对器官的各种严重损害，特别是 肝 和胰腺，而且 脾是， 甲状腺是， 垂体 以及 心。 关节损伤以及 皮肤 疾病也可能是由铁锈病引起的。
原因
铁储存疾病的遗传遗传与特定情况有关：父母双方都必须通过改变 基因 他们的后代。 受影响的人总是把改变的东西传递出去 基因 对孩子来说-孩子是否也患有铁锈病，取决于另一位父母是否也携带该疾病易感基因。 除了上述遗传和遗传组成变化的因素外，铁贮积病也可以通过外部影响获得。 这被称为继发性铁皮病。 例如，这里的触发条件可能很频繁 血液 输血以及某些先前存在的疾病，例如 肝炎 B或C。 酒精 虐待也是一个致病因素。
酒精 滥用还与继发性铁存储疾病有因果关系。 如果通过遗传获得铁存储疾病，那么患病男性的数量大约是女性的五到十倍。
症状，投诉和体征
在遗传性铁存储疾病中，开始时没有症状出现。 通常，铁锈病要到30岁时才有明显的生病迹象。 当体内总铁含量达到一定水平时 浓度，最初有一些一般症状，也可能表示其他疾病。 此后，症状逐渐恶化。 并发症的风险增加。 一般症状包括 疲劳，全身无力，全身乏力，形成黑色 皮肤 补丁，性欲降低和体重减轻。 后来，增加了各种症状，这些症状变得越来越严重。 这些包括呼吸急促，关节问题， 心律失常, 心 失败或扩大 脾。 并发症可能包括 糖尿病 肝硬化 肝， 肝 癌症 和 肾 损害。 铁储存疾病是可以治愈的。 但是，治疗的成功还取决于诊断时间。 如果尽早开始治疗，生活质量和预期寿命不会降低。 但是，如果治疗开始得太晚，则肝脏中可能已经存在不可逆的变化， 心，胰腺或 关节，因此不再可能完全治愈。 在大约70％的受过治疗者中，他们来得太迟了， 糖尿病 会发展，由于铁含量高而难以治疗 浓度 在身体里。 另外，有患肝的危险 癌症 在疾病的晚期增加200倍。
诊断和进展
铁储存疾病的症状最初是非特异性的。 疲劳 以及一般的倦怠，不适和软弱都在其中。 随着时间的流逝，症状可能包括 皮肤 由于肝脏受损， 关节疼痛 僵硬和肿胀 关节和明显 肝脏肿大 和 脾。 在晚期状态下，可能会发展为肝硬化，腹部水肿和 糖尿病 可能会跟进，以及 心律失常 乃至 心脏衰竭。铁贮积病的诊断是通过综合检查 血液 和组织。 这 血液 实验室值 提供有关血清铁水平，所谓的总铁结合能力以及 转铁蛋白 铁饱和。 血清 铁蛋白反过来，可以用来确定体内总铁的价值。 确定特殊组织蛋白类型可支持已经非常可靠地指示铁储存疾病的血值。 不太常见 CT检查 肝脏或肝脏 活检 用于诊断。
Complications
铁锈病是严重的 流程条件 这样可以 铅 死亡而没有适当的治疗。 如果生物体内铁过多，则该物质会累积在各个器官中。 进一步的结果是，它们的功能受到限制。 沉积导致某些器官如肝脏或脾脏肿大。 如果不及时治疗，可能会发生其他严重的并发症。 可能出现关节问题和皮肤变色。 受影响的个人也可能随后获得 糖尿病。 结果，它们依赖于外生的 胰岛素 终其一生。 没有 胰岛素 治疗，这种疾病是致命的。 由于铁锈病，心脏问题也会发展。 心律失常 和 心脏衰竭 可能是这种疾病的并发症。 此外， 经期 可能不会发生。 在严重的情况下，铁锈病可能导致阳ot。 未经治疗或治疗不当的铁皮病特别有肝脏感染的危险。 在很多情况下， 肝硬化 发生。 在这种情况下，肝脏的健康结构已被破坏并被替换为 结缔组织。 这已不再能像以前一样重要地履行肝脏的功能 排毒 和代谢器官。 结果是进一步的复杂化。 在最坏的情况下，它会导致 肝功能衰竭 最终导致死亡。
你什么时候应该去看医生？
如果出现诸如 疲劳，联合和上部 腹痛和的症状 糖尿病 发生时，铁储存疾病可能是潜在的。 如果几天到几周后症状仍未缓解，建议去看医生。 在女性中 经期 也可能会中断，并且该疾病可能导致男性阳ence –在这两种情况下，建议立即就医。 如果铁存储疾病仍未得到治疗，则会出现其他症状，例如 肝硬化, 心律失常 并会出现胰腺功能障碍。 当发现这些投诉的迹象时，最晚需要医疗建议。 静脉或肌肉注射铁剂的人 补品 长期处于特别危险之中。 如果怀疑由于其他原因导致血液形成紊乱或铁摄入增加，如果提到迹象，则必须立即咨询医生。 如果及时治疗铁存储疾病，通常治愈的机会非常高。 有时，通过基因检测进行早期诊断可以完全预防疾病的发作。
治疗与疗法
铁储存疾病的治疗主要旨在去除体内多余的铁。 在这方面，首要的是放血疗法，也称为铁耗竭疗法，其中定期从受影响的人身上抽出XNUMX毫升的血液。 因此，每次锻炼都会通过含铁的血色素剥夺人体约XNUMX毫克的铁。 血红蛋白，然后从器官的铁库吸收回血液。 这样，每次放血都会使器官中的铁减少一些。 这 治疗 放血导致的铁存储疾病持续到身体的总铁值恢复到正常水平为止。 即使去除了多余的铁，患者也必须接受血清检查 铁蛋白 定期检查水平。 如有必要，可能需要重复放血 治疗 以抵消重新存储的过多铁。 过去，铁贮积病也曾用去铁胺（Desferal）治疗。 它能够结合铁从而可以排出体外。如今，这种铁耗竭 治疗 仅在无法流血的情况下才使用-例如，如果他通过多次输血获得了铁锈病， 骨髓 疾病。 在这里放血只会导致进一步 贫血.
展望与预后
如果及时发现并治疗铁存储疾病，则寿命不会降低，生活质量也不会降低。 不幸的是，铁锈病通常被诊断为时过晚，因为它在早期不会引起任何症状。 最初未经治疗的铁锈病的间接损害包括 糖尿病, 肝硬化， 肝 癌症, 心脏衰竭 和关节问题。 例如，在铁存储疾病的情况下，糖尿病很难控制。 其他疾病也是不可逆的。 这意味着，即使体内铁水平已成功归一化，它们也无法治愈。 但是，越早降低铁含量，就可以对症处理已经发生的更好的后续损伤。 因此，在铁水平正常的情况下，也可以更好地控制糖尿病。 肝硬化无法治愈。 然而，减少铁过量后对其进行的强化处理有助于降低患上铁的风险。 肝癌.。 关节变化也无法治愈。 但是在降低铁含量后，疾病过程的进展也可以在这里停止。 在原发性或遗传性铁皮病中，定期静脉切开术和低铁可以很容易地减少多余的铁。 饮食。 继发性铁皮病可以通过药物治疗 去铁胺，通过增加铁的排泄使铁水平正常化。 因此，总是有可能成功治疗铁过量，而不是其后遗症。
预防
由于铁存储疾病主要是遗传性的或由基因突变引起的，因此无法通过一般健康的生活方式来预防。 对于高危人群来说，重要的是正常的，例如，具有相应基因改变的两个父母的孩子 监控 即使在无症状的早期阶段，血脂值仍保持在上述水平。 由于及时使用了放血疗法，铁储积病现在可以得到很好的控制，从而一开始就不会发生器官损害，而且受影响人群的生活质量几乎不会受到影响。
后续
在大多数铁存储疾病的情况下，无需特殊的后期护理 措施 是必要或可能的。 在这种情况下，由于该疾病是患者自身的先天性缺陷，因此也无法完全或因果地治疗。 因此，如果受影响的人希望生孩子， 基因咨询 为了可能防止铁存储疾病的遗传，也可能有用。 通常，患者需要终生治疗以永久缓解症状。 借助药物进行治疗。 患者必须确保定期服用正确剂量的药物。 如有疑问或不确定性，应始终首先与医生联系。 此外，应采取含铁量高的食物来抵消 缺铁。 进一步 措施 通常没有必要缓解症状。 如果在早期发现铁存储疾病，则受影响人的预期寿命也不会降低。 但是，依赖患者的情况并不少见 骨髓 输血。 因此，还应定期检查身体，以便在早期发现更多的不适。
你可以做什么
铁储存疾病可以是遗传的，也可以在生活中获得。 彻底查明病因的患者 病史 可以在自助框架内详细支持他们的治疗计划。 症状的问题主要是由于食用食物时体内残留的铁过多或人造铁过量 补品。 如果及时做出诊断，并且有关人员在日常生活中遵守一些规则，则他可以继续维持自己的生活水平。 营养是此方面的重要方面。应将含铁产品减少到最低限度，因为它们与铁排泄的处方药物适得其反，并会严重损害肝脏。 自从 小肠 被认为是体内铁储存不良的罪魁祸首之一，无铁但富含纤维 饮食 是对利用率的大力支持。 此外，每天最多应喝三升。 特别是对于后天的铁存储疾病，绝对建议避免 酒精。 患者可以使用测试棒检查并确定自己的铁水平。 对于那些患有糖尿病和心血管疾病的人来说，这是特别可取的。
