POEMS综合征是多发性骨髓瘤伴有乳腺副肿瘤的罕见变体。 几乎所有患者均可检测到血管内皮生长因子（VEGF）水平升高。
什么是POEMS综合征？
POEMS综合征是一种副肿瘤性疾病。 首字母缩写词POEMS代表症状的英文名称 多发性神经病，内分泌病，M梯度， 皮肤变化，以及器官肿大。 尚不知道POEMS综合征如何发展。 该综合征最常见于50至60岁之间。它常与慢性炎症性脱髓鞘疾病相混淆。 多发性神经病。 这是一种危险的误诊，因为 治疗 炎性脱髓鞘的治疗 多发性神经病 在POEMS综合征中绝对无效。 POEMS综合征可以通过高剂量治疗剂量 化疗 和 干细胞移植.
原因
多系统疾病的起源仍不清楚。 然而，细胞因子VEGF似乎在发病机理中起关键作用。 在POEMS综合征患者中，血清VEGF水平显着升高。 它还与疾病活动相关。 这意味着VEGF水平越高，症状越明显。 VEGF是内皮细胞生长因子，通常是形成新血管内皮细胞所必需的 船舶 和新的内皮细胞。 在POEMS综合征中，血清VEGF水平升高似乎是由于浆细胞活性升高所致。 在较高水平，VEGF明显增加了血管通透性。 这导致液体滞留在组织中，导致 神经损伤.
症状，投诉和体征
POEMS综合征是一种多系统疾病。 因此，该疾病具有许多面孔。 并非每个患者也都表现出每种症状。 许多患者抱怨可归因于外周的症状 神经损伤。 这种损害也称为周围性多神经病。 四肢有感觉障碍（肢体感觉异常），以及感觉和运动功能障碍。 后来，压力敏感性 神经 也变得明显。 例如，这可以表现为小腿压力 疼痛。 营养失调的形式 皮肤 损害也可能是由于自主植物的损害 神经。 同样，在所有患者中，该综合征都通过单克隆浆细胞疾病表现出来。 在这种情况下， 蛋白质 ，在 血液 血浆变化。 在大多数情况下，免疫球蛋白在病理上会增加。 POEMS综合征中最常见的单克隆浆细胞疾病之一是多发性骨髓瘤。 在大多数情况下，它是IgG浆细胞瘤。 浆细胞 骨髓 增殖并产生完整或不完整的 免疫球蛋白 G型细胞的破坏性扩散。 骨头 取代其他造血干细胞。 这导致 贫血 出现诸如 疲劳，易感染和受损 浓度。 由于较少 血小板 还会产生患者流血的趋势。 这 免疫球蛋白 也抑制成骨细胞的活性 骨头。 骨头的溶解随着随后的增加而发生 血液 钙 水平。 骨溶解以背部形式出现在患者中 疼痛 or 肩部疼痛。 高钙血症会损害 肾。 最终，即使 肾功能不全 发展。 许多POEMS综合征患者也患有Castleman病。 在这里，一个或多个 淋巴 由于增生，淋巴结肿大。 内分泌病也可能在疾病过程中发展。 在内分泌疾病中，激素产生，激素调节或激素作用受到干扰。 已知的内分泌病是 Graves'病键入2 糖尿病 思维 库欣综合症, 甲状腺功能减退症 和 甲状腺功能亢进症。 在许多患者中，疾病最初表现为 皮肤 病变。 这些因患者而异，既没有明确定义的外观，也没有首选的位置。
疾病的诊断和病程
出于诊断目的，POEMS综合征的症状可分为强制性标准，主要标准和次要标准。 要诊断POEMS综合征，必须满足两个强制性标准，此外，必须同时存在一个主要标准和一个次要标准。 这两个强制性标准是周围性多发性神经病和血浆单克隆细胞疾病。 主要标准包括血清VEGF水平升高，Castleman病和硬化性骨病变。 次要标准包括器官肿大， 皮肤变化，红细胞增多症， 血小板增多，内分泌病，充血性丘疹和过量 体积 在外面 船舶.
Complications
POEMS综合征不一定 铅 在每种情况下都会出现并发症或不适。 在许多情况下，受影响的个体可以过无症状的生活。 然而，在大多数情况下，由于该综合征的确会出现瘫痪和其他感觉障碍。 它还可能会影响患者的日常生活，使他们在生活中依靠他人来寻求帮助。 此外， 疼痛 可能会发生在小腿上。 这 神经 自身受到不可逆转的损坏，无法恢复。 同样，患者患有 浓度 疾病以及 疲劳 由于POEMS综合征。 由于弱化 免疫系统，患者并不罕见地容易感染和各种疾病。 背疼 这种疾病也可能发生。 如果不治疗POEMS综合征，通常会导致 肾 问题，最坏的情况是肾脏衰竭。 POEMS综合征不能因果治疗。 因此，仅症状可以得到治疗。 POEMS综合征通常会降低受影响人的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
患有四肢不适和感觉障碍的人应该去看医生。 如果存在肌肉骨骼系统疾病，步态不灵敏或步态不稳，则需要医生。 如果压力疼痛，运动并发症或活动受限，则需要医生。 如果不适感持续较长时间或蔓延，则受影响的人需要帮助。 容易感染 背部疼痛 或肩膀表示 健康 需要调查和治疗的损伤。 流血的趋势增加，应告知医生。 如果无法止住现有的出血，则必须寻求治疗。 疲劳，精疲力竭以及身体和精神表现水平下降应与医师讨论。 扰动 浓度 除了注意力外，应与医生讨论降低的幸福感和生活质量的下降。 如果受影响的人患有排尿障碍或肾脏区域疼痛，则需要进行全面检查以查明原因。 血 尿液或全身不适感被认为令人担忧。 如果受影响的人患有扩大的疾病 淋巴 并且在较长的时间里有不适感，建议您咨询医生。
治疗与疗法
POEMS综合征的治疗基于以下指导原则： 治疗 浆细胞瘤。 这是多模式且跨学科的。 这种疾病无法治愈，但可以治愈。 的目标 治疗 减轻症状并延长生存期。 另外，应避免可能的并发症。 在II期的浆细胞瘤和65岁以上的患者中， 化疗 是根据亚历山德里亚疗法给予的 马法兰 和 强的松。 这应导致血液中免疫球蛋白浓度降低，血浆中浆细胞减少50％。 骨髓。 通过这种部分归一化 实验室值，病人的 流程条件 也有所改善。 另外，沙利度胺或 硼替佐米 可以用作化学治疗剂。 在年轻患者中， 金 标准是自生的 干细胞移植 止 骨髓。 这必须结合清髓性高剂量 化疗。 同种异体更温和 干细胞移植 从组织相容性骨髓中提取。 但是，此处的复发率较高。 患者还接受双膦酸盐治疗以减轻骨溶解。 帕米膦酸 为此每月注入一次。 高钙血症也可以通过药物治疗。
展望与预后
POEMS综合征患者的预后很困难，在许多情况下，出现的体征和症状被误解为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。 问题在于，针对它的治疗仍然无效。 省略了对实际存在的综合症的对症治疗。 这个可以 铅 给受影响的人们带来巨大的后果。 在任何情况下，副肿瘤性POEMS综合征都会缩短生存时间。 主要症状是多发性神经病，器质性肿大，内分泌病，M梯度和 皮肤变化。 但是，这些症状通常在以后的生活中变得更加频繁。 在这方面，POEMS综合症的生命限制不一定总是被认为是严重的。 由于POEMS综合征发展的原因尚不清楚，因此通常不可能在较年轻的年龄进行有针对性的预防。 多模式疗法最常用于治疗POEMS综合征。 这些旨在改善生活质量。 目前，唯一的治疗选择是 管理 高剂量 化疗药物，或者对于年轻的个体，干细胞 移植 作为 金 标准。 如果不及时治疗，POEMS综合征的预后会恶化。 肾脏症状和 肾功能不全 可能发展。 这些只能通过以下方式解决 透析 or 器官移植。 出血的可能性也可能增加，或减弱 免疫系统 在受影响的个人中。 治疗旨在防止并发症并延长生存期。
预防
迄今为止，尚不清楚POEMS综合征如何或为什么发展。 因此，有效的预防 措施 不存在。
后续
在大多数情况下，POEMS综合征患者没有任何特殊的后续治疗选择，因为这种疾病应首先由医生全面，适当地治疗。 只有及早发现疾病并进行后续治疗，才能预防进一步的并发症。 通常，越早就医，该病的病程越长越好。 通常，受POEMS综合征影响的人依赖于服用可以永久缓解症状的各种药物。 确保正确服用药物以及正确剂量始终很重要。 如有任何疑问或不清楚的地方，应始终首先咨询医生。 在许多情况下，由于这种疾病，患者还需要家人的帮助和照料。 在这种情况下，亲密而激烈的对话对疾病的进一步发展也具有积极作用，可以预防 抑郁. 或其他精神疾病。 但是，在某些情况下，POEMS综合征会缩短受影响者的预期寿命。
这是你自己可以做的
这种疾病的面孔很多，因此可能要花很长时间才能被诊断出来。 对于许多患者而言，这就像现在所遵循的疗法，甚至是依赖他人帮助的事实一样，压力很大。 因此，在此期间寻求心理治疗支持绝对是可取的。 许多患者也发现加入自助小组感到欣慰。 由于POEMS综合征是多发性骨髓瘤的一种变体，因此可以在Internet上的“ Myelom Deutschland”网站（www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/）上找到所有自助团体的列表。 由于POEMS综合征与感染的易感性有关，因此受影响的人可以通过加强自身的能力来帮助自己 免疫系统 健康的生活方式。 一方面，这意味着患者不应吸烟和饮酒 酒精 尽可能避免对他们的身体造成额外的伤害。 另一方面，健康的生活方式还包括 饮食 包含足够的 维生素 和 矿物质。 定期的睡眠-觉醒周期以及在新鲜空气中进行大量运动也可以增强免疫系统。 由于所有免疫细胞中有百分之八十位于肠道，因此 管理 of 益生菌 也建议。 这些是饮食 补品 含有活微生物。 它们在肠道中繁殖，据说有助于维持那里的免疫系统。
