血管母细胞瘤:原因,症状与治疗

血管母细胞瘤是发生在中央的血管瘤 神经系统。 在大多数情况下,该疾病存在于年轻人中。 原则上,血管母细胞瘤是肿瘤的良性形式。 肿瘤通常位于 小脑.

什么是血管母细胞瘤?

原则上,血管母细胞瘤是一种特殊的肿瘤,具有大量的 船舶。 在这方面,血管母细胞瘤多数发生在中部地区 神经系统。 另外,在软组织的组织中可能存在血管母细胞瘤。 根据世界 健康管理 组织上,血管母细胞瘤被认为是良性肿瘤。 在这方面,它们被分类为中央的1级肿瘤 神经系统。 在某些情况下,血管母细胞瘤与所谓的Hippel-Lindau综合征同时出现。 另外,也可能偶发地发生肿瘤。 血管母细胞瘤经常出现在 干, 小脑 或在背部的延髓。 在极少数情况下,肿瘤还会出现在 大脑。 另外,血管母细胞瘤可能在人眼的视网膜上形成。 在这种情况下,它们通常被称为视网膜血管瘤。 但是,此名称不正确。 基本上,位于颅窝后部区域的所有肿瘤中约有百分之十是血管母细胞瘤。 在大多数情况下,患病时患者年龄在20至40岁之间。 这种疾病在男性比女性中更常见。 血管母细胞瘤最常见于小脑半球或小脑ver部。 所有血管母细胞瘤中有XNUMX%发生在背部的延髓,仅XNUMX%发生在 脑干.

原因

目前,血管母细胞瘤形成的确切原因仍不清楚。 基本上,肿瘤源自所谓的软脑膜以及各种病理性毛细血管。 他们为何转变成血管母细胞瘤尚未得到足够的研究。 原则上,所有血管母细胞瘤中约有80%偶尔发生,而约有20%与Hippel-Lindau综合征同时发生。

症状,投诉和体征

血管母细胞瘤引起多种症状,主要取决于它们的位置。 例如,大脑症状,例如共济失调或 语言障碍 是可能的。 有时还会出现根部压迫综合症或 脊髓 综合症。 一些血管母细胞瘤产生该物质 促红细胞生成素。 该物质导致红色 血液 细胞增殖(医学术语 红细胞增多症)。 从宏观的角度来看,肿瘤似乎是60%的囊性和40%的实体。 肿瘤是圆形的,并且由于高比例的肿瘤而呈黄色。 脂肪组织。 通过显微镜检查,可以看到壁薄的毛细管。 还可以看到增生的内皮细胞。 周细胞被特化的基质细胞包围。 血管母细胞瘤具有大量的网状蛋白物质。 在血管母细胞瘤的情况下,线粒体不会发生,但会出血, 坏疽,在极少数情况下可能会钙化。 血管母细胞瘤 脊髓 该区域常与液囊一起出现。 这也被称为syrinx,并导致许多症状。 如果血管母细胞瘤损害了 小脑,症状可能包括子宫发育不良,步态共济失调, 眩晕,和dysdiadochokinesia。 如果血管母细胞瘤位于 脑干,常常会导致颅神经缺损。

诊断和疾病进展

关于血管母细胞瘤的诊断,考虑了各种检查方法,其使用由主治医师决定。 原则上,影像学检查方法对建立血管母细胞瘤的诊断至关重要。 在 放射学血管母细胞瘤通常表现为占位性病变,吸收给予的造影剂并具有假性囊状。 什么时候 CT检查 or 磁共振成像 进行这种检查时,在60%的病例中发现了囊性低密度占位性病变。 在所有的血管母细胞瘤中,只有40%的形状是实心的。 鉴别诊断,应考虑肾细胞癌。 这是因为对应 转移 可能类似于血管母细胞瘤。 但是,可以使用组织学检查来防止混淆。

Complications

血管母细胞瘤可能导致各种症状。 通常,疾病的症状和进一步病程在很大程度上取决于患病区域。 但是,在大多数情况下, 协调, 浓度,并且 语言障碍。 这些会对患者的日常生活产生负面影响。 此外,那些受影响的人患有出血和钙化。 船舶。 如果肿瘤渗入小脑,可能会在认知过程中出现各种局限性。 在这种情况下, 头晕 or 步态障碍 经常发生。 随着疾病的进展,颅骨 神经 未经治疗也可能会失败,导致活动受限或瘫痪。 血管母细胞瘤会降低患者的生活质量。 通常,血管母细胞瘤的治疗不 进一步的并发症。 在大多数情况下,肿瘤很容易被清除。 如果切除肿瘤的时间较晚,可能会引起并发症,因此肿瘤已经影响或损害了其他区域。 在这种情况下,预期寿命可能会缩短。 但是,如果治疗成功,则预期寿命不会改变。

你什么时候应该去看医生?

血管母细胞瘤必须始终立即治疗,以防止进一步的并发症和肿瘤的进一步扩散。 如果不开始治疗,则在最坏的情况下,成血管母细胞瘤患者可能会死亡。 如果出现以下情况,应咨询医生 语言障碍 发生时没有特定原因。 受影响的个体还可能患有敏感性受损或各种感觉障碍,也可能预示着血管母细胞瘤。 通常,在 皮肤。 此外,头晕或步态紊乱可能表明该疾病,如果持续较长时间,应始终进行检查。 但是,症状的严重程度可以有很大的不同。 首先,可以就这些投诉咨询儿科医生或全科医生。 借助于各种检查,可以诊断出血管母细胞瘤。 但是,是否需要直接切除取决于肿瘤的程度。

治疗与疗法

血管母细胞瘤相对容易治疗,具体取决于肿瘤的位置和程度。 切除肿瘤通常是选择的治疗方法。 血管母细胞瘤在外科手术过程中被尽可能彻底地去除。 重要的是囊壁也要完全清除。 随后,预后相对较好。 如果它是成血管母细胞瘤的细胞亚型,则尤其如此。 有时很难将血管母细胞瘤与继发于Hippel-Lindau病的肿瘤区分开。 但是,如果肿瘤被完全切除,则预后相对较好。

预防

根据目前的医学和药理学研究知识,尚无有效的方法 措施 用于预防血管母细胞瘤的方法是已知的。 这是因为这种类型的肿瘤形成的原因也仍然无法解释。 因此,应及时诊断并 治疗 血管母细胞瘤起着最重要的作用。 如果出现典型的不适和症状,应尽快咨询合适的专家。

后续

一个的治疗 癌症 总是紧随其后的。 这是因为有可能在同一位置发生新的肿瘤。 在诊断的第一年,医生至少每季度进行一次后续护理。 之后,节奏扩大。 如果第五年仍然没有新的增长,那么就要进行一年的检查。 病人会收到详细的信息。 后续护理通常在执行初始程序的诊所中进行。 MRI和CT等成像技术可用于诊断血管母细胞瘤。 在极少数情况下,该疾病需要长期的后续治疗,因为持续存在继发性损伤,可以采用多种疗法进行治疗。 康复计划有望迅速取得成功。 在这种情况下,可以使用来自各个领域的专家,他们可以针对患者的日常生活进行专门调整。 也可以以此方式开出合适的药物。 神经系统问题有时需要生活的根本改变。 这可能会导致心理 应力. 心理治疗 然后可以提供帮助。 但是,应注意的是,成血管细胞瘤是良性肿瘤。 对日常生活造成影响的间接损失是一个例外。

你可以做什么

对于患有血管母细胞瘤的患者,没有自助选项。 无论如何,该肿瘤必须由医生治疗,通常需要手术或放射治疗。 由于血管母细胞瘤对一般人有负面影响 流程条件 受影响的人,患者应休息,不要使身体暴露于不必要的状态 应力。 卧床休息和 松弛 技术可以对这种疾病产生积极的影响。 此外,患者需要朋友和家人的帮助和支持。 爱心护理对疾病的进程也有积极作用。 可能的心理抱怨可以通过讨论来解决。 还应充分告知儿童这种疾病的可能病程。 在许多情况下,与其他受影响的人进行讨论,或者在精神严重的情况下 应力,与治疗师的讨论也会有所帮助,即使是信息交流也可能会非常有帮助。 由于早期诊断对该病的病程有非常积极的影响,因此应在最初的体征中进行检查。 治疗后也需要定期检查,以便在早期发现并治疗可能的其他肿瘤。