天疱疮天疱疮是一种自身免疫性疾病 皮肤 在哪个单元格中 免疫系统 分解 蛋白质 绑定到 皮肤。 这会导致裂缝形成 皮肤，后来变成囊泡。 通过全身治疗 管理 of 糖皮质激素 或其他 毒品 挫伤了 免疫系统.
什么是叶天疱疮？
人类 免疫系统 认识 病原体 以及对人体有害的其他物质。 识别为异物后，免疫系统会发起攻击，以尽快消除对机体的任何威胁。 在 自身免疫性疾病，此过程受到干扰。 受影响个体的免疫系统攻击身体的自身组织，而不是外来物质。 自身免疫性疾病 可以针对任何组织。 这类皮肤疾病称为自身免疫性皮肤病。 天疱疮天疱疮是一种自身免疫性皮肤病，会导致上表皮层起泡，并可能影响其他哺乳动物以及人类。 对于人类天疱疮，医学区分四种不同形式：除散发天疱疮的Cazenave型外，还有巴西天疱疮，主要分布在南美，皮脂天疱疮和红斑天疱疮。 像大多数情况一样 自身免疫性疾病，尚未最终确定叶天疱疮的潜在免疫功能障碍的原因。
原因
患有天疱疮叶状疱疹的患者 抗体 直接针对桥粒芯蛋白1。这是桥粒中的一种蛋白质，对于皮肤最外层内的角质形成细胞的细胞凝聚至关重要。 抗原抗体反应导致患者体内释放蛋白水解 酶 降低 蛋白质。 这些 酶 破坏各个皮肤细胞之间的连接以及 蛋白质。 结果，由于皮肤缺乏细胞内聚力，因此角质形成细胞变圆了。 发生所谓的棘层松解术。 结果，在表皮中形成裂痕，随后形成水疱。 桥粒芯糖蛋白1仅在黏膜内以小比例形式作为蛋白质存在。 在失败的情况下，其在粘膜中的功能由上粘膜层的桥粒芯蛋白3补偿。 因此，叶天疱疮的作用仅限于外皮。 目前尚不清楚哪些因素主要参与免疫系统的程序错误。 例如，讨论了自身免疫性疾病的原发性致病性病毒疾病。
症状，投诉和体征
叶状天疱疮的患者在症状上表现为先兆性松弛，外皮迅速起水泡。 水泡的基部由垂泪，硬皮侵蚀组成，这些侵蚀可能会缓慢扩展并引起全身性红皮病。 红皮病对应于可能影响整个皮肤器官或皮肤较大部分的发红。 在许多情况下，叶天疱疮患者的糜烂有难闻的气味。 水泡中的分泌物被分解 菌，其代谢产物是造成难闻气味的原因。 一些患者还抱怨瘙痒或 灼热的皮肤。 由于瘙痒，它们在皮肤上擦擦并在水泡上划伤，因此水泡经常会不受控制地散开。 在这种情况下，起泡是由于正尼科尔斯基现象的原理所致。 在大多数情况下，水泡会影响 头，脸部和身体躯干。 在粘膜内，只有在极少数情况下才会形成水疱。
疾病的诊断和病程
皮肤科医生根据血清学和组织病理学诊断叶天疱疮。 最初的怀疑可能是基于Nikolski征兆。 在活动阶段，例如，患者的皮肤可能会因切线压力过低而脱落。 自身抗体 可以在血清和细胞间隙观察到。 在疾病的后期，加速 血液 沉淀也存在。 除此之外 血液 计数变化。 发生蛋白异常血症。 组织病理学上，棘皮层起泡主要影响颗粒层。 在真皮内，经常可以看到棘皮症，乳头状瘤或白细胞浸润的证据。 红斑狼疮 和脂溢性 湿疹。 在精细诊断中，将诊断范围缩小到该疾病的四种形式之一。 像所有其他自身免疫性疾病一样，叶天疱疮的特征是个体病程。 因此，该疾病患者的预后不能容易地概括。
Complications
天疱疮天疱疮必须紧急治疗，因为否则它可以 铅 几个并发症。 例如， 皮损 由机体自身免疫反应引起的过敏反应可在未经治疗的情况下传播到全身，并导致所谓的泛红皮病。 在一般性的红皮病中，整个皮肤发红变红。 疾病过程的特征是热量和蛋白质流失，皮肤细胞的细胞增殖增加以及皮肤的扩张。 血液 船舶。 严重的并发症甚至会危及生命，并会引起特别明显的皮肤反应。 例如，严重的液体流失可能会危及生命 脱水。 危险的蛋白质和热量损失是由于增加了皮肤细胞的形成和皮肤的大量结垢而发生的。 此外，血液的扩张 船舶 通常会导致严重的心血管疾病。 水泡和液体的不断形成也为细菌提供了理想的温床 病原体。 因此，如果不及时治疗，可能会导致严重的感染，甚至可能致命。 但是，随着 管理 of 免疫抑制剂。 但是，由于叶天疱疮只能通过抑制免疫系统来治疗， 抗生素 通常采取预防措施，以防止在治疗期间发生严重感染。 到目前为止，尚无治疗方法。 免疫系统必须不断受到抑制，因此也必须不断采取预防措施以防止 传染性疾病.
你什么时候应该去看医生？
由于叶疱疮天疱疮不能自行愈合，并且在大多数情况下会加剧症状，因此建议医生进行治疗。 只有药物治疗才能限制和减轻症状。 如果天疱疮在皮肤上形成水疱，而水疱不易消失且长期存在，应咨询医生。 同样，在受影响的皮肤区域发痒或强烈变红可能表明天疱疮，应该由医生进行检查。 由于受此病影响的人经常抓挠自己，因此症状加剧。 水泡出现在身体的不同部位，会使患者的生活更加困难。 如果发生这些投诉，应立即咨询医生。 通常，叶枯萎病可以由全科医生或皮肤科医生诊断和治疗。 受影响人的预期寿命不会受到负面影响。
治疗与疗法
迄今为止，尚未鉴定出叶天疱疮的主要诱因。 因此，因果关系 治疗 很难。 因此，该疾病被认为是不可治愈的，没有因果关系 治疗 选项。 但是，对症治疗可以采用对症和支持治疗方法。 治疗 的患者。 本质上，天疱疮的对症治疗类似于对叶天疱疮的治疗。 寻常型天疱疮。 系统地 糖皮质激素 被管理。 最初，高剂量适合于阻止疾病进程。 一旦Nikolski征兆为阴性并且皮肤缺陷开始begin愈，则逐渐减少 剂量 被指示。 此外 糖皮质激素，患者可能会收到其他 免疫抑制剂。 持续的免疫抑制治疗与护理 皮损。 为了预防并发症， 管理 of 抗生素 适合。 个人快速停产 毒品 应紧急避免。 在这种情况下，经常会出现症状复发的记录。
展望与预后
未经治疗，慢性自身免疫病叶天疱疮通常会在发病后五年死亡。 为了改善预后，皮肤科医生通常会开具整体皮质类固醇治疗处方， 免疫抑制剂旨在减少抗体滴度的治疗通常在住院期间并在监督下进行，以抵消治疗过程中可能出现的任何并发症（包括致死性并发症）。 自1950年代以来，特别是在一年的时间内使用皮质类固醇为受影响的患者带来了更好的长期前景，因此高达80％的患者可以长期无症状生活，甚至长期康复。 通常，受影响的患者在治疗期间和治疗后的日常活动受到限制，许多时间没有工作，体重减轻和睡眠不足。 在这方面，与经历同一件事的其他受影响的人分享经验可以帮助他们应对生活的变化。 但是，由于治疗性全身感染的后果，约有5％的病例仍以致命死亡-很少 重复感染 病变-以及缺乏治疗。 越早诊断出疾病并开始治疗，受影响者无症状的前景越好。
预防
迄今为止，尚无希望的预防措施 措施 对抗天疱疮叶绿素可用。 自身免疫性疾病的主要诱因尚不清楚。 仅识别和随后避免触发可以对应于预防措施。
后续
在大多数天疱疮性叶状疱疹病例中，直接随访的选择受到严重限制。 受影响的人依赖于这种疾病的快速诊断，尤其是早期诊断和治疗，因此不会出现进一步的并发症，也不会出现其他不适。 有必要服用各种药物。 必须始终遵循医生的指示。 同样，有必要注意正确的剂量和规律的摄入量，以适当而永久地缓解不适感。 服用时 抗生素，患者应注意不要将它们与 酒精 为了不降低其效果。 在天疱疮中，不应迅速停用药物。 还必须由医生进行定期检查和检查，以监视疾病的当前状态并及早发现其他损害。
这是你自己可以做的
天疱疮天疱疮可以缓解 可的松，这是医生规定的 片 or 输液。 服用时 可的松，患者应严格遵循剂量推荐。 这 可的松 治疗可防止新发炎症，从而减少皮肤糜烂。 重要的是不要不必要地刺激受影响的皮肤区域。 服用制剂时可能会产生副作用。 这就是为什么正确的剂量起如此重要作用的原因。 患者也可以使用 软膏 or 洗剂 修复受损的皮肤。 在这样做时，他们绝对应该 听 医生的建议。 细心，正确的皮肤护理可防止继发性 炎症。 如果存在其他皮肤问题或自身免疫性疾病，医生绝对应该对此有所了解。 这样，他可以帮助对药物进行理想的调整。 当然，为了保护受损的皮肤，患者一定不要刮伤自己。 否则，问题将恶化。 镇静运动和良好的身体意识有助于让这些斑点平静下来。 这样，患者可以使自己的生活更轻松一些。 过敏 患者应格外小心，并尽可能避免过敏。
