囊性的 肝 疾病（PCLD-多囊性肝病）是一种罕见的肝病，其中肝脏充满了囊肿（充满液体的腔）。 囊性的原因 肝 已知是 基因 突变 染色体 6和19，所以是囊性的 肝 因此是一种遗传性疾病。 胆囊性肝不应与肝囊肿混淆。
什么是囊性肝？
胆囊性肝是通常先天性肝畸形。 在这种情况下，器官充满了囊肿。 与更常见的肝囊肿相比，胆囊性肝病是一种非常罕见的疾病，通常由基因决定。 该疾病的特征是肝脏缓慢进行性扩张，腹腔可能发生变化。 囊性肝通常是一种良性疾病，主要发生在40岁以下的女性中。
原因
胆囊性肝的最常见原因是常染色体显性多囊性 肾 疾病（简称ADPKD）。 在所有受影响的患者中，大约58％的人已经在20岁时形成了胆囊性肝，在85月时，其年龄分别是30％和95％，然后在40岁时已经发展成胆囊性肝病。尽管多囊性 肾 该疾病比常染色体显性多囊性肝病更常见。 在ADPKD中， 肾 由于肾组织的囊性重塑而产生的功能。 这会导致肾脏衰竭，只能用 透析 只要没有供体器官可用。 除其他事项外，受影响的患者还会发展出畸形的 船舶 在脑动脉（动脉瘤）中， 心 瓣膜和 结肠 墙。 多囊性肾病的病程与囊性肝的病程相似。
症状，投诉和体征
囊性肝通常是一种良性疾病，最初不会引起任何症状。 但是，由于遗传缺陷，肝脏在出生时就充满了囊肿。 但是，这最初不会影响肝功能。 然而，囊性肝具有随时间而变得越来越大的特性。 结果，肝脏中的囊肿生长。 由于它的尺寸越来越大，它以后可以按 胃 和肠子并引起这些器官的移位。 这是当典型症状引起的 质量 发生。 症状包括过早的饱胀感， 食欲不振, 恶心, 呕吐 和减肥。 此外，肝脏大小的增加可能会越来越多 铅 呼吸急促 心 问题 （心律失常）。 不管怎样，暂时肝功能仍然完好无损。 但是，随着囊肿的进一步形成，这种情况会越来越受到限制。 然后，任何肝脏功能障碍都是由肝脏灌注受损或 胆汁 流。 如果是 胆汁 流量问题，还会发黄 皮肤 和眼睛（黄胆症）。 极少有囊肿出血的可能。 囊肿也可能发生裂伤和感染。 因此，尽管胆囊性肝癌的预后一般良好，但有时仍需进行外科手术以减轻症状。 但是，如果肝脏完全充满囊肿，则肝功能可能会完全衰竭。 在这种情况下， 肝脏移植 必须执行。
诊断和过程
囊性肝主要表现为由于囊肿数量和大小的增加，器官大小的缓慢增加。 这样一来，体内其他器官通常也会移位。 囊肿性肝通常长到正常器官的十倍左右。 胆囊性肝的典型症状包括 疼痛，腹围增加，早期饱腹感， 恶心 和 呕吐和腹壁疝气。 在某些情况下，受影响的人也可能会出现呼吸急促和 心律失常。 如果发生囊肿内容物的感染或囊肿破裂（有或没有出血），可能会导致严重的并发症。 在极少数情况下，囊肿性肝脏会高度限制其肝功能。 超声波 （超声检查）是诊断胆囊性肝炎的最可靠方法。 如果其他家庭成员已经受到该疾病的影响， 病史 可以提供有关胆囊性肝的确切性质的进一步线索。 计算机断层扫描或 磁共振成像 也可以提供 更多信息，尤其是如果出现症状。 单独提高实验室参数（例如， 胆红素）甚至升高 肿瘤标志物 （CA 19-9）不允许得出有关疾病严重程度的结论。
Complications
囊性肝可引起各种并发症。 如果不及时治疗肝病， 心律失常疾病进展时可能会出现呼吸窘迫和胃肠道症状。 囊肿进一步生长的原因 腹痛 可能 抽筋，总是伴有不适和疾病的强烈感觉。 如果发生囊肿内容物的感染或囊肿破裂，则可能导致严重的并发症。 首先，存在整个肝脏发炎的风险，严重损害其功能。 此外， 血液 会发生中毒，在最坏的情况下可能致命。 在治疗胆囊性肝癌中，风险主要来自外科手术。 肝移植 冒着人体将排斥新器官的风险。 此外，感染，过敏反应和继发性疾病如 骨质疏松 可能发生。 可以去除单个囊肿 铅 出血，受伤或 炎症，进而带来深远的复杂性。 最后， 管理 of 抗生素 和其他药物可以 铅 严重的副作用和 互动。 如果长时间服用，可能会造成永久性器官损伤。
你什么时候应该去看医生？
如果家庭中有确诊的遗传缺陷，应在后代出生后立即进行全面的遗传学检测。 应该检查现有的遗传突变是否已经传递给后代。 如果各种各样 健康 违规行为在以后的过程中变得很明显，也需要去看医生。 最令人担忧的是肿胀，有机体的紧绷感或功能活动的一般限制。 如果胃肠道疾病， 疼痛, 恶心 or 呕吐，查明原因是有必要的。 体重变化， 食欲不振，以及普遍的疾病感或内在无力是当前疾病的进一步征兆。 呼吸急促 心 节奏和外观的变化 皮肤 应始终向医生提出。 胆囊性肝的特征是患病者的皮肤呈黄色。 在出现并发症之前应立即咨询医生。 如果有焦虑状态 失眠 呼吸活动受到干扰或出现内躁不安的情况，建议咨询医生。 需要进行医学检查以便做出诊断。 必须制定治疗计划以减轻症状。 稳步增长 健康 损害应理解为警告信号。 因此，应该对其进行控制。 如果不及时治疗，可能会危及生命。
治疗与疗法
囊性肝，如果没有症状，则不一定需要治疗。 如果仍然要进行治疗，则可以通过腹腔镜对囊肿进行封盖，切除肝脏的各个部分或将这两种技术结合起来使用。 如果肝脏充满囊肿，结果是肝脏的功能受到限制， 肝脏移植 在特殊情况下执行。 实际使用哪种程序取决于受影响患者的症状和主诉。 手术干预通常可以在90％的情况下消除症状，但是不能排除由于囊肿进一步生长而导致的症状复发。 希望避免手术干预的患者可以求助于穿刺单个囊肿，硬化疗法或药物治疗。 穿刺 –尤其是单个大的囊肿–至少在短期内通常可以缓解症状，但复发的可能性也为100％。囊肿硬化时复发的可能性通常较低。 两种方法都仅限于少数囊肿，并且症状通常没有明显改善。 即使应严格考虑药物的使用，主要是因为副作用以及 治疗 费用，药物（例如， 生长抑素 类似物）可导致肝脏减少 体积 以及囊肿生长减慢。
预防
实际上不能预防胆囊性肝，特别是如果是遗传性的。 只有主治医师才能阐明是否有预防措施 措施，经过彻底 病史 已被服用-包括家庭中的任何疾病。
善后
受影响的人通常只有有限的人，也很少 措施 如果是胆囊性肝炎，可以直接进行后续治疗。 因此，在这种疾病中，早期诊断和后续治疗至关重要，以防止其他症状或并发症的发生。 通常，胆囊性肝无法自愈，因此受影响的人始终依赖看医生。 在许多情况下，只有通过以下方式才能完全治愈疾病 移植 肝脏。 经过这样的程序后，在任何情况下，受影响的人都应休息并放轻松。 为了避免对身体造成不必要的压力，应避免进行任何努力或压力大的体育锻炼。 同样，健康的生活方式和健康的生活 饮食 对囊肿肝的进一步发展有积极作用。 那些受影响的人应尽可能避免超重。 通常需要服用各种药物。 这也可以限制某些症状。 应始终注意确保正确的剂量，并应定期服用药物。 如果出现歧义或副作用，应始终首先咨询医生。 在某些情况下，该疾病还会缩短患者的预期寿命。
你可以做什么
对于胆囊性肝癌，在大多数情况下，自助的选择受到很大限制，并且在此过程中受影响的人也很少获得自助服务。 疾病本身通常只能通过以下方法治愈 移植 完全切除了肝脏，但是在外科手术后仍可能再次出现不适。 那些受囊性肝病影响的人在日常生活中常常依靠家人的帮助和支持。 心理支持在这里也很重要，因为它也可以预防或缓解 抑郁. 和其他心理不适。 此外，由医生进行定期检查对于永久监控患者的病情也非常有用。 流程条件 肝脏。 总的来说，健康的生活方式和健康的生活 饮食 对胆囊性肝病的进一步发展也有积极作用。 无论如何，患者应避免 抽烟 和喝酒 酒精 为了不给肝脏造成不必要的负担。 由于胆囊性肝也可能是遗传性的，因此，如果患者希望生孩子，则必须进行基因检测和咨询，以防止这种疾病在后代中复发。
