狼蛛是下半部的畸形 胎儿身体,从骨盆区域开始,以脚结束。 它也被称为交感症,交感神经症或简称为人鱼综合症。 ICD-10分类为Q47.8。
什么是sirenomelia?
毛线虫病的特征是腿和脚的畸形。 这些视线虫的严重程度而定,仅基本存在并融合在一起。 融合不仅延伸到软组织,而且延伸到 骨头,只要它们已经形成。 下半身的圆锥形让人想起警报器的鱼尾。 这些像希腊神话中的美人鱼一样,因此也成为了Sirenomelie命名的基础。 在早期,人们甚至 发言 直指胸骨膜炎。 sirenomelia的发生非常罕见,并且很少偶发发生。 到目前为止,全世界已知的病例超过450例。 患病的可能性为1:100,000。 目前,有两个人患有肺炎线虫。 他们是来自美国和秘鲁的两个女孩。 但是,根据研究,男性患者基本上略有过量。
原因
尽管进行了深入的研究,但确诊的原因仍是未知的。 多年来,人们提出了各种各样的理论。 迄今为止,没有人提供确凿的证据。 在肺炎线虫病研究的早期,人们怀疑内部和外部的机械影响,例如施加在羊膜褶皱上的压力。 后来,正在讨论胚胎发育中的疾病。 理论包括,例如泄殖腔的发育障碍,骨盆发育不全或发育不良。 骶骨或 过伸 神经管。 同时,讨论了几个因素的相互作用。 但是,目前似乎很可能是遗传原因。 但是,现有的sirenomelia 基因 已经被排除在外。 为了弄清触发原因,还进行了一些动物实验。 基于的方法 遗传基因 和致畸物质,例如 镉 和 铅 被使用。 出人意料的是,可以通过这些方法诱导出肾小球膜炎。 动物的变化与人类的变化非常相似。 但是,对于西氏线虫病发展的明确解释也仍然难以捉摸。
症状,投诉和体征
Sirenomelia在子宫内发育。 指示是否或何时可以通过以下方式检测到身体下半部的粘连和畸形 超声波 找不到。 无论如何,对母亲的评价是非常有限的。 但是,有 在 大约数量不足 羊水, 胎盘 和变化 脐带。 患上肾膜炎的胎儿中近三分之二是死产的。 其余的孩子大多早产,后来几乎无法生存。 他们在几个小时或几天内死亡。 此外,还经常发生其他畸形。 肾脏发育不全,Potter-face,椎骨异常, 脊柱侧弯,肺部发育不全,多个心脏和血管异常以及肛门直肠闭锁。 此外,外部性器官基本上不存在,只有一个脐带 动脉 存在。
疾病的诊断和病程
诊断最晚在出生后进行。 专家检查可以确定是否确实存在骨质疏松症,即两肢畸形和明确的粘连。 如果不是这种情况,则只能说出类胡萝卜素畸形或假性抑郁症。 顺便说一句,人类是唯一的自发发生线虫病的哺乳动物。
Complications
在sirenomelia,未出生的孩子患有严重的畸形。 通常可以在出生前诊断出症状。 在这种情况下,尤其是孩子的父母和亲戚会感到心理不适,甚至 抑郁.。 通常,sirenomelia会导致受影响的人死亡,从而导致 死胎。 如果孩子活着出生,通常会在出生后几天因畸形而死亡。 孩子们患有畸形的 内部器官 以及面部畸形。 心 也受到畸形的强烈影响。 此外,在大多数情况下,孩子的性器官也不存在或只有很小的发育。 在大多数情况下,对肾炎的治疗取决于父母和亲戚的心理不适。 在这种情况下,无法挽救孩子的生命。 父母依靠心理治疗。 在大多数情况下,可以通过早期治疗避免并发症。
你什么时候应该去看医生?
如果是sirenmelia,在任何情况下都必须由医生治疗。 由于这种疾病是遗传性的,因此也无法自我治愈。 为了防止这种疾病传给后代, 基因咨询 如果患者希望生孩子,则应进行检查。 如果孩子身上有严重的畸形或畸形,应咨询医生,以防发生线虫病。 在大多数情况下,可以通过以下方式检测到这些情况 超声波 出生前进行检查,省去了随后的诊断。 在大多数情况下,孩子在出生后也会死亡,因此无法进行进一步治疗。 由于sirenomelia可能导致严重的心理不适或不适和 抑郁. 在父母和亲戚中,也应寻求心理治疗。 在许多情况下,与其他患肺炎的父母接触也很有用,并且可以缓解不适感。
治疗与疗法
不能治疗sirenomelia。 如果孩子能够存活下来,则进一步的存活取决于其他现有畸形的类型和严重性。 最重要的是 内部器官。 在美国和秘鲁已经提到的病例表明,轻度的肺炎线虫可能有生命。 狼蛛的严重程度分为三个等级。 杰弗罗伊·圣·希勒尔(Geoffroy Saint-Hilaire)于19世纪首次做出此分类, 发言 Symméle,Uroméle和Sirénoméle的代表。 维尔茨堡病理学家AugustFörster再次对其进行了修订,并精确定义了当前的亚种。
- 纤毛虫的最轻的形式被称为Sympus dipus。 在这个物种的腿完全融合在一起。 此外,显然可以识别出两只脚或有两只脚。
- 如果典型的圆锥形西雷诺米亚病仅用一只脚结束,那就是Sympus monopus,这是中等程度的西雷诺米亚病。 现有的脚通常指向后。
- 最严重的形式就是大腿Sym,大腿融合在一起。 其余的腿变形并向前弯曲。 脚也完全不在底座上。
基本上,在这三个亚种中,骨盆和腰椎或多或少都受到影响。 特别是在骨盆中,畸形经常单侧发生,导致形状不对称。
预防
根据目前的知识,没有预防的可能性。 如果及时诊断出严重的嗅觉神经炎,唯一合理的选择似乎是 流产。 可以假设,尽管病例数很少,但仍将对脊骨膜炎进行进一步的研究。 主要重点可以放在双胞胎研究上。 双胎和同时发生气管膜炎的可能性显着增加。 但是,在大多数情况下,一次只影响一个双胞胎。
后续
肺炎的后续护理包括定期的身体检查以及与医生和治疗师的讨论。 这 措施 详细有用的信息取决于sirenomelia的形式。 如果是足底突触,则是最轻度的肺炎线虫,需要进行理疗 措施 可以作为后期护理的一部分。 患者大多需要服用 疼痛 药物, 血液 稀释剂及其他 毒品。 制剂的摄入必须由医生进行监控。 药物必须定期调整。 经过纠正性的外科手术程序后,患者必须在医院呆几天。 在Sympus monopus中,表现为中度严重的形式,需要进行永久性随访。 患者需要日常生活中的支持,因为严重的畸形无法进行独立运动。 理疗 也是后期护理的一部分。 通常,患者及其亲属也会获得心理支持。 在最严重的一种形式的天疱疮中,患者的预期寿命显着降低。 大多数患者在出生前或出生后不久死亡。 后续护理通常仅限于对亲属的心理支持。 全科医生,骨科医生以及其他专科医师根据症状提供针对肺炎的后续护理。
你可以做什么
患上肺炎的儿童中约有70%仍在母亲的子宫中死亡。 另一个很大的比例是在出生后或在最初的几天和几周内死亡。 父母必须处理孩子可能会早逝的想法。 如有必要,还应请治疗师为父母提供悲伤咨询。 哪一个 措施 详细意义取决于疾病的个体病程。 一个的父母 生病的孩子 最好建议 在 向他们的家庭医生或治疗师咨询有关进一步措施的信息。 由于脊膜炎是一种极为罕见的疾病,因此必须在专门的诊所中确定确切的措施。 家长应及早联系适当的医生。 应该 流程条件 采取积极的措施,必须采取必要的措施,使孩子尽可能过上无症状的生活。 除了早期收购 艾滋病 例如轮椅和 拐杖,这还包括与 健康 保险公司,以便可以支付费用。