In 肺纤维化是， 肺 组织越来越多地被疤痕组织取代，这逐渐恶化了肺功能。 肺纤维化 因此，主要通过呼吸短促和刺激性等症状引起注意 咳嗽. 肺纤维化可由各种疾病、感染或其他有害影响引起。 然而，通常无法确定病因——这被称为特发性 肺纤维化. 课程， 治疗 和预期寿命取决于肺纤维化的形式，因此每个患者都不同。
什么是肺纤维化？
肺纤维化是指肺中瘢痕组织病理性增生的过程。 结缔组织 在细胞间隙（间质）。 结果，功能性组织——肺泡——逐渐移位并 肺 功能逐渐恶化。 原因是肺部的慢性炎症过程，这可以由各种因素触发。
肺纤维化：症状包括烦躁的咳嗽和呼吸急促
初期的肺纤维化最初表现为劳累时呼吸急促——后来，即使在休息时也经常出现呼吸急促。 此外，患者经常抱怨干燥、刺激 咳嗽. 如有必要——例如，如果感染是原因—— 发烧 可能发生。 在晚期阶段，通常也可以看到手上的变化：由于长期缺乏 氧气, 可能会有凸起 钉子 （时钟玻璃钉）以及指尖（鼓槌手指）变宽。 蓝色变色 皮肤 也可能会发生（紫osis).
根据病因对纤维化进行分类
肺纤维化主要有两类：继发性和特发性。 据说继发性肺纤维化的原因是纤维化 肺 变化是可以识别的。 例如，以下疾病和因素可被视为此类继发性肺纤维化的诱因：
- 感染，例如， 病毒，真菌肺孢子菌 jirovecii 或军团菌。
- 自身免疫性疾病，如结节病
- 疾病 结缔组织 （胶原蛋白）如 硬皮病全身 红斑狼疮 or 干燥综合征.
- 风湿性疾病，例如慢性 关节炎 或血管 炎症 (血管肽).
- 肺病 由吸入粉尘引起的——例如石棉、石英粉尘或金属（尘肺）或细粉尘（外源性过敏性肺泡炎）。
- 吸入的污染物，如气体、蒸汽或 烟草 吸烟。
- 某些药物（例如，化疗药物）
- 电离辐射，例如辐射后 治疗.
- 导致肺部慢性过度水合（肺水肿）的疾病，如心力衰竭或肾功能衰竭
- 某些形式的肺 癌症 （细支气管肺泡癌）。
然而，在大约 50% 的病例中，找不到肺纤维化的原因。 它被称为“特发性间质性 肺炎”（IIP），意思是“不明原因的细胞间隙肺炎”。
特发性肺纤维化的危险因素。
在特发性肺纤维化组中，又存在几种亚型。 其中最常见的是特发性肺纤维化 (IPF)。 尽管根据定义在特发性肺纤维化中找不到原因，但研究表明有一些可能 风险因素. 可能增加患病风险的影响包括：
- 吸烟
- 环境污染物，如金属粉尘、植物粉尘和牲畜粉尘。
- 感染，例如 爱泼斯坦 - 巴尔病毒 or 肝炎 C病毒。
- 经常胃灼热（反流病）
- 糖尿病
- 遗传因素
诊断：寻找可能的原因
为了诊断继发性或特发性肺纤维化，医生必须首先详细询问患者可能的 风险因素、既往疾病、职业和其他影响。 之后 身体检查，以 肺功能检查 然后通常执行。 一种 血液 测试可以通过评估肺损伤的严重程度 氧气 血液中的含量。 此外，某些值或标记 血液 可以为肺纤维化的可能原因提供线索。
CT作为关键诊断
CT检查 （CT）在诊断中起重要作用。 通常，在怀疑肺纤维化时进行所谓的高分辨率 CT (HR-CT) - 它提供比传统 CT 更高的分辨率，因此可以特别好地显示肺部的变化。 特发性肺纤维化的典型模式称为“普通间质性肺炎 (UIP)”。 如果可以肯定地确定这一点，则可确认 IPF 的诊断。 在所有其他情况下，肺组织样本（活检) 可能必须采取。 所谓的支气管肺泡灌洗，通过肺进行 内镜，在某些情况下也可能有用。
特发性肺纤维化：药物前景不乐观
继发性肺纤维化的治疗重点是治疗病因或避免诱发因素。 另一方面，特发性肺纤维化的治疗目前仍然是研究的主题：许多研究已经测试了各种不同的疗效。 毒品, 但没有真正有前途的药物 治疗 尚未发现（截至 2016 年 XNUMX 月）。 在某些情况下，治疗 毒品 压制 免疫系统 (免疫抑制剂) – 可能与 可的松类药物（皮质激素）——可以 铅 到改进。 根据最近的研究，活性成分 吡非尼酮 似乎能够减缓肺纤维化的进展。
肺康复作为一种治疗选择
在缺乏有效的药物治疗选择的情况下，非药物治疗在特发性肺纤维化中具有高度优先性。 为此可以提供特殊的康复计划（称为肺康复），包括教育、心理支持和 营养咨询，以及适度 实力 和 耐力 培训。
氧疗可缓解症状
随着肺功能逐渐恶化， 管理 of 氧气 可以缓解症状，增加运动能力。 使用鼻插管和便携式氧气瓶在家里和路上都可以进行这种氧气治疗。 此外，所有肺纤维化患者都应停止 抽烟 并收到 影响 以及接种肺炎球菌疫苗以预防感染。
肺移植：终末期疾病的最后选择
肺纤维化无法治愈，因为肺的疤痕无法逆转。 因此，治疗的目标是减缓疾病的进展，提高生活质量。 在终末期特发性肺纤维化中， 肺移植 因此可以考虑。 但是很多患者并不适合 移植 由于伴随疾病或年龄过大。
预期寿命：肺纤维化患者能活多久？
特发性肺纤维化通常是进行性的，而如果病因得到成功治疗，则可以阻止继发性肺纤维化。 因此，每个患者的疾病病程和预后都不同，不可能对预期寿命作出一般性陈述。 然而，据报道从肺纤维化诊断起的平均存活时间为两到五年。
肺纤维化和慢阻肺
与肺纤维化相区别的是所谓的阻塞性 肺部疾病，其中肺功能降低不是因为疤痕，而是因为气道变窄或阻塞——例如，粘液。 最著名的形式是 慢性阻塞性肺疾病 (慢性阻塞性肺病）。 遗传病 囊性纤维化 （也被误导性地称为囊性纤维化）也是一种阻塞性疾病，因为气道被粘性粘液阻塞。 另一方面，肺纤维化被称为限制性肺部疾病，因为疤痕会阻止肺部正常扩张并导致它们缩小，可以这么说。 然而，这并不少见 慢性阻塞性肺病 患者也有肺纤维化——可能是由于以下常见的危险因素 烟草 吸烟。
