肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：药物治疗

治疗目标

• 功能改进
• 缓解不适
• 延长寿命

治疗建议

• 因果 治疗 ALS 尚不可能。
• 对症治疗：
  • 延髓症状（关于咽部/喉部肌肉）：溴化甲烷（抗胆碱药); 苯海索（毒蕈碱受体拮抗剂）； 格隆铵（副交感神经药).
  • 焦虑： 苯二氮卓 （例如， 劳拉西泮).
  • 萧条 （参见抑郁症）：优先使用 羟色胺 再摄取抑制剂（例如， 西酞普兰); 三环类（例如，amitryptiline）。
  • 唾液分泌过多（同义词：唾液分泌过多、唾液分泌过多；唾液分泌过多；唾液分泌增加）： 东莨菪碱 补丁（生物碱）； 阿托品 滴（副交感神经药); 阿米替林 （三环 抗抑郁药); 肉毒毒素 （incobotulinum 毒素 A）。
  • 抽搐： 镁 （一线代理）； 卡马西平, 加巴喷丁, 苯妥英 （抗癫痫药）； 苯海拉明 （H1 抗组胺药); 奎宁 硫酸盐（200-400 毫克/天；喹啉 生物碱; 用于夜间惊厥）。
  • 肌张力升高： 巴氯芬，替扎尼定； 起效缓慢的左旋多巴。
  • 震颤（非常小的肌肉群的不自主运动）：抗惊厥药（例如，卡马西平 2 × 200 mg/d）； 通常不需要治疗
  • 面包: 非甾体抗炎药 毒品 (NSAIDs) 和阿片类药物，根据 WHO 分期方案。
  • 痉挛: 地西泮 (苯二氮卓); 巴氯芬，替扎尼定（肌松药/解痉药）。
  • 坚韧的粘液：乙酰半胱氨酸（ACC；300-600 mg/d）。
• 早期的小延寿效果（平均2-3个月）显示 治疗 与 谷氨酸 对手 利鲁唑. 然而，这种效果无法在 75 岁以上和晚期患者中得到证实。
• 延缓神经退行性疾病的进展： 抗氧化剂 依达拉奉（MCI-184，3-methyl-1-phenyl-2-pyrazolin-5-one；“自由基清除剂”；一小时 输液疗法).
  • 通过 ALS-FRS-R 评分的变化来衡量疾病进展的显着减少。
• 抗生素 用于感染。

试验阶段的疗法

在 ALS 中，这是由基因突变引起的 基因 编码超氧化物歧化酶 1 (SOD1)，一项 I/II 期试验已经看到用反义寡核苷酸治疗可防止产生导致该疾病的蛋白质的有希望的结果。 目前正在一项 III 期试验中研究这是否会影响疾病的进展。