羟赖氨酸是一种非经典的蛋白质氨基酸。 它被并入到相应的蛋白质中 赖氨酸 并在酶的帮助下水解为多肽内的羟赖氨酸。 它代表了 胶原 蛋白质 of 结缔组织.
什么是羟赖氨酸？
羟赖氨酸是一种蛋白原性氨基酸，首先结合到蛋白质中 赖氨酸。 因此，它是一种非典型的蛋白原氨基酸。 术语“规范”是古典的。 因此，该氨基酸没有单独的密码子。 羟赖氨酸主要存在于 胶原 of 结缔组织 和糖蛋白中。 那里， 赖氨酸 通过酶促过程转化为羟赖氨酸。 在该过程中，仅赖氨酸的一部分被转化为羟基赖氨酸。 各个胶原的性质取决于水解的赖氨酸和脯氨酸残基的量。 游离形式的羟基赖氨酸可以盐酸盐的形式分离出来。 羟赖氨酸盐酸盐是米色的 粉 用 熔点 范围从225到230度。 它是一种碱性氨基酸，也使 蛋白质 含羟赖氨酸与碱性反应。 羟赖氨酸是由美国生物化学家和“临床化学” Donald Van Slyke（1883 – 1971）的共同创始人发现的。
功能，动作和角色
羟赖氨酸在乙二醛的构建中具有重要意义。 结缔组织。 糖蛋白还包含羟赖氨酸，以与 糖 在羟基残基上的残基。 之内 胶原，它负责交联单个蛋白质 分子。 它与脯氨酸的水解形式羟脯氨酸一起，也有助于建立胶原蛋白的三级和四级结构。 赖氨酸羟化酶在辅因子的参与下催化赖氨酸的羟化反应 铁 离子和抗坏血酸（维生素C）。 该 分配 胶原中羟基赖氨酸残基的模式既不是特别刚性也不是柔性。 有重复出现的模式。 但是，蛋白质中也有不包含羟化赖氨酸残基的整个区域。 羟脯氨酸通过结合三个蛋白质链负责胶原蛋白的螺旋结构，而不同蛋白质之间的交联 分子 通过羟基赖氨酸的羟基形成。 另外，这些分子基团还充当与糖苷键的糖苷键的结合位点。 糖。 总体而言，这确保了 实力 结缔组织。 如果内部缺少羟赖氨酸 蛋白质，不能通过额外摄入氨基酸来弥补。 没有游离羟基赖氨酸的密码子，因此不可能将其掺入相应的蛋白质中。 饮食的价值 补品 因此，添加羟赖氨酸是非常值得怀疑的。 因此，该缺陷必须归因于赖氨酸的羟基水解不足。
形成，出现，性质和最佳值
羟赖氨酸仅存在于人和动物的胶原蛋白中。 另外，有几种糖蛋白也含有羟赖氨酸。 这些包括脂联素，等等。 脂联素是一种在脂肪组织中产生的激素，对荷尔蒙的有效性有重大影响。 胰岛素。 在某些地方也检测到了羟赖氨酸 菌 如 金黄色葡萄球菌。 该 分配 的赖氨酸羟化胶原蛋白不均匀。 在某些位置几乎总是可以找到它。 在其他地区，几乎找不到羟基赖氨酸。 这个不均匀 分配 决定胶原蛋白的结构。 在胶原蛋白的三螺旋结构内，总是在Gly-XY重复序列的Y位置发现羟基赖氨酸。 在具有非螺旋结构的短区域中，羟赖氨酸也出现在其他位置。
疾病与失调
结缔组织绝对取决于羟基赖氨酸的存在。 胶原蛋白只有在蛋白质交联的情况下才能保持稳定和强壮 分子 也起作用。 羟赖氨酸缺乏的原因 结缔组织无力。 如果仅以极少量或根本不存在，则相应的生物将无法生存。 结缔组织将不再能够执行其功能，成为器官的限制和支持组织。 实际上，有些疾病是由于羟赖氨酸缺乏引起的。由于这种氨基酸最初是在蛋白质生物合成过程中作为赖氨酸掺入的，因此它不能成为主要的缺陷。 羟基赖氨酸由胶原蛋白内的赖氨酸形成，形成赖氨酸。 因此，羟赖氨酸缺乏只能由该酶的缺陷或其功能不足引起。 因此，存在着一组异质的先天性结缔组织缺陷，称为 埃勒斯 - 当洛综合征。 许多突变可能是造成这种临床情况的原因。 其中，赖氨酰羟化酶可能是有缺陷的，因此过少的赖氨酸被羟化。 埃勒斯 - 当洛综合征 表现为过度伸展 皮肤 和过度 关节. 内部器官, 船舶, 筋，韧带和肌肉也会受到影响。 预后取决于缺陷的严重程度。 如果 船舶 涉及到一个不利的过程。 赖氨酰羟化酶的完全失效与生命不相容，因此未观察到。 但是，即使使用完整的酶， 结缔组织无力 由于活性低，在某些情况下可能会发生。 赖氨酰羟化酶需要 铁 离子和抗坏血酸（维生素C）作为辅助因子。 例如，如果 维生素C 缺乏，所谓的坏血病发生。 坏血病是由于胶原蛋白脯氨酸和赖氨酸残基上缺少羟基而引起的结缔组织疾病。 原因是由于抗坏血酸缺乏导致脯氨酸羟化酶和赖氨酸羟化酶的活性低。
