Melkersson-Rosenthal综合征:原因,症状与治疗

Melkersson-Rosenthal综合征是一种炎症性疾病。 该疾病属于所谓的口面部肉芽肿病。 Melkersson-Rosenthal综合征通常以三种典型症状的组合为特征。 这些症状首先是嘴唇肿胀,其次是所谓的皱纹 ,最后是外围设备 面部轻瘫.

什么是梅尔森-罗森塔尔综合症?

Melkersson-Rosenthal综合征多数发生在年轻的成年患者中。 确实,该疾病在女性中的发病率高于男性。 基本上,该综合征是特发性炎性疾病。 该病以两位医师恩斯特·梅尔克森(Ernst Melkersson)和柯特·罗森塔尔(Curt Rosenthal)的名字命名。 Melkersson-Rosenthal综合征的主要特征是常见于三种主要症状。

原因

基本上,根据医学知识的现状,尚未完全弄清梅尔克森-罗森塔尔综合症发展的确切原因。 原则上,该疾病代表所谓的肉芽肿性炎性疾病。 在某些情况下,受影响的患者表现出对各种食物的不耐受性。 此外,梅尔森-罗森塔尔综合征也可能发生在患有 克罗恩病。 患有以下疾病的患者也是如此 结节病。 Melkersson-Rosenthal综合征是由于肉芽肿引起的 炎症.

症状,投诉和体征

原则上,梅尔森-罗森塔尔综合征是一种相对罕见的疾病。 它被分类为肉芽肿 炎症。 在许多情况下,梅尔森-罗森塔尔综合征的发作是在青春期或成年早期。 该疾病最常影响20至40岁的个体。梅尔森-罗森塔尔综合征的主要症状是肉芽肿性炎症过程和水肿的嘴唇。 在大多数情况下,上层 受典型肿胀的影响。 肿胀很少出现在双唇上或仅出现在下唇上 。 另外,患病患者的上颚或脸颊区域也可能受到影响。 有时会发生变化 ,其外观类似于地图。 也有可能 变大。 此外,在某些情况下面部麻痹 神经 在脸上出现。 但是,这些有时会在嘴唇肿胀后数月甚至数年出现。 一些患者会出现神经系统症状,例如 脑膜炎 or 脑炎。 周边设备 面神经 麻痹采取突然发作的形式。 没有症状的时期也是可能的,随后是不舒服的间隔。 在梅尔森-罗森塔尔综合征的背景下,嘴唇的肿胀也称为唇炎肉芽肿。 可以将肿胀的嘴唇压入。如果肿胀持续较长时间,可能会形成裂痕。 Melkersson-Rosenthal综合征的第三种典型症状是舌头皱纹,也被称为lingua plicata。 深沟出现在舌头的表面,有时会形成裂痕。 此外,许多患者在口腔粘膜上显示溃疡。 。 这些可能显示出明显的边缘边缘,但在其他情况下,它们似乎只是表面上的 口疮。 这些溃疡常伴有口腔红肿或发红 黏膜。 另外,肿胀 淋巴 节点在 颈部。 基本上,梅尔克森-罗森塔尔综合征的病程和预后很难评估。 在某些情况下,会自发缓解,并且疾病的病程延长也是可能的。 一些患者还患有复发。 通常,梅尔森-罗森塔尔综合症的特征是病程复发,嘴唇肿胀通常会消退。 在疾病过程中,组织可能会增加,无法再退化。

疾病的诊断和病程

Melkersson-Rosenthal综合征的诊断依据多种调查方法来建立。 该疾病的典型临床表现容易导致初步诊断,进一步得到证实。 措施。 为了确定诊断梅尔克森-罗森塔尔综合征,需要对活检进行活检 皮肤 或粘膜以及 实验室诊断 例如是可能的。 除其他事项外,C反应蛋白在 血液。 重要的是要排除 克罗恩病结节病 作为部分 鉴别诊断. X-射线测试 考试和 结肠镜检查 通常用于此目的。

Complications

Melkersson-Rosenthal综合征主要引起肿胀,因此导致面部麻痹。 尤其是嘴唇和舌头肿胀,并且整个面部都会发生各种敏感性干扰。 这些肿胀大大降低了患者的生活质量,并限制了他们的生活质量。 因此,在许多情况下,受影响的人在日常生活中依赖他人的帮助。 尤其是,食物和液体的摄入会因梅尔克森-罗森塔尔综合症而受到损害。 语音限制也可能发生。 通常没有自我修复功能,因此受影响的人依赖医疗。 此外,症状发作非常突然,因此在心理不适或严重情况下并不少见 抑郁. 发生。 可以借助药物来限制梅尔森-罗森塔尔综合征的症状。 但是,不能在所有情况下都保证疾病的阳性过程。 在某些情况下,瘫痪无法完全解决,因此受影响的人必须生活在各种限制之下。 预期寿命本身通常不受Melkersson-Rosenthal综合征的影响。

你什么时候应该去看医生?

嘴唇的视觉变化是一种迹象 健康 流程条件。 一旦嘴唇反复或持续肿胀,就必须去看医生。 如果受影响的人患有 炎症,内部易怒或体温略有升高,应澄清投诉。 嘴唇的敏感性障碍,麻木感或超敏感应进行调查和治疗。 如果食物摄入被拒绝或体重意外减少,则受影响的人需要医疗帮助。 如果由于视觉异常而导致其他情绪问题或精神异常,建议去看医生。 在社交退缩的情况下, 情绪波动 或抑郁期,以及其他行为异常,建议对医生进行检查。 如果口腔发红 黏膜, 口疮 或外观的其他变化 皮肤 ,在 ,需要医生。 面包,回归 齿龈 或出血 表明应该诊断和治疗的疾病。 在许多情况下,会自发愈合。 尽管如此,还是应该去看医生,因为几周或几个月后很可能会出现新的症状发展。 如果淋巴结肿大,在 颈部,或感到全身不适,需要医生。

治疗与疗法

目前,没有因果关系 治疗 对于梅尔森-罗森塔尔综合征存在。 类固醇如 可的松 通常使用。 糖皮质激素 或使用NSAID缓解症状。 使用氯法齐明的免疫抑制, 硫唑嘌呤,也可以使用沙利度胺。 可的松 用于轻微肿胀,而注射糖皮质激素则用于更严重的肿胀。 原则上,对梅尔森-罗森塔尔综合症中出现的症状的治疗仅是对症治疗。 尽管出现症状,但这里工作的主要重点是维持和改善受影响患者的生活质量。

展望与预后

Melkersson-Rosenthal综合征现在通常被称为口面部肉芽肿病。 在大多数情况下,当出现梅尔森-罗森塔尔综合征时,会发生带有炎症成分的发作性病程。 该病的病程可能会变成慢性病,可能会持续数年甚至一生。 在这种情况下,不可能有乐观的预后。 令人欣慰的是,在大多数受影响的人中,并未发现成熟的梅尔克森-罗森塔尔综合症,而是“仅有的”具有不同症状和个体表达的负变异。 特别是在儿童中,很少发现成熟的梅尔森-罗森塔尔综合症。 由于医生尚未能够找到梅尔克森-罗森塔尔综合症的病因,因此该病可能是由于遗传缺陷引起的。 这是由家族积累支持的。 至少如今,医生知道梅尔森-罗森塔尔综合征可自发缓解。 到目前为止,这种疾病被认为是复发的 慢性疾病。 因此,将不可能治愈,但是非常可能没有炎症症状。 由于每个人的病程都是不同的,因此很难预测。 这也使确切的预后复杂化。 预期寿命通常不受梅尔森-罗森塔尔综合征的限制。 但是,生活质量取决于症状的严重程度。 希望有因果证明和 基因 治疗 干预将为将来的患者提供救济。

预防

有效 措施 目前尚不清楚如何预防梅尔森-罗森塔尔综合征。 这是因为对这种疾病形成的原因还没有足够的研究。 病人的合作对减轻症状至关重要。

后续

在大多数情况下,梅尔森-罗森塔尔综合征会导致患者特别是面部严重肿胀。 这些肿胀还会显着降低患病者的美观度,因此大多数患者还会遭受自尊心下降或 抑郁. 和其他心理困扰。 对于儿童,这可能最终 欺负或取笑。 Melkersson-Rosenthal综合征导致严重进食和进食障碍,并导致受影响的人患有各种虚弱症状并变得异常,这种情况并不少见。 体重过轻。 此外,该综合征还导致 呼吸 疾病,使患者在压力下的工作能力也大大降低。 大多数受影响的人无法积极参与日常生活,而且行动受限。 由于舌头肿胀,说话时会产生不适感,因此儿童的成长速度可能会较慢。 Melkersson-Rosenthal综合征没有自我修复能力,而且一般过程也无法预测。 由于该疾病,患者的预期寿命可能缩短。

你可以做什么

Melkersson-Rosenthal综合征只能通过对症治疗。 这就是为什么最有效的自助措施是在早期阶段就个体症状和主诉进行澄清和治疗。 除药 治疗,受影响的人可以采取进一步措施来减轻症状并改善生活质量。 最重要的是,建议运动。 定期进行体育锻炼可改善健康状况,并减慢个体的炎症过程。 平衡健康 饮食 具有类似的效果。 那些受影响的人应该与他们的医生或营养师一起起草一份 饮食 根据个人症状和主诉量身定制的计划。 原则上,应避免引发或促进炎症过程的食物。 例如,这些包括 酒精 和方便食品,还有某些类型的蔬菜和水果。 治疗患者的医师可以最好地回答允许哪些食物和饮料的问题。 最后,重要的是要避免 应力 照顾身体如果伴有药物治疗,则至少可以减缓疾病的进展。 为了避免并发症,梅尔克森-罗森塔尔综合征的病程应由医生进行监测。