红唇病是一种先天性下颌疾病。 受影响的个体患有多囊性良性 骨肿瘤 在下巴区域表现为肿胀。 肿瘤可以通过手术或刮除去除。
什么是基路伯主义？
先天性骨疾病有多种形式。 许多人与受影响者的膨胀有关 骨头。 一个这样的 流程条件 是红唇病，也称为红唇病，会影响颌骨。 该疾病于1933年首次被描述，最早描述这种疾病的人是美国的WA Jones。 由于下颌的异常，患者的面部也会出现变形。 由于他们的眼睛朝上，所以受影响者的脸使人联想到天使的脸。 在这种情况下，还使用了术语“唇面部”，该名称最终使该疾病得了名。 红斑病属于良性纤维骨疾病，据报道，在10,000人中，红斑病的发病率少于XNUMX例。 像所有纤维骨疾病一样，红宝石病与多囊性疾病的形成有关 骨肿瘤。 根据迄今为止的病例报告，先天性疾病以常染色体显性方式遗传，怀疑外显力不全和可变表达。
原因
导致基路伯主义的原因在于 遗传基因。 据推测，这是一种以常染色体显性遗传方式传递的突变。 根据目前的假设，这种突变很可能会影响所谓的SH3BP2 基因 在染色体区域4p16.3中，该区域编码衔接蛋白。 该蛋白质通过与其他各种复合物形成复合物来调节细胞内信号传导过程 蛋白质。 当编码 基因 如果蛋白被突变，则可以改变蛋白质，使其不再执行其原始功能，或者只能执行不充分的功能。 基路伯主义及其潜在的突变有时只是上级疾病的症状。 例如，Noonan综合征的患者也患有该疾病。 对于Noonan'like'综合征，患有牙龈纤维瘤病和I型神经纤维瘤病的Ramon综合征患者，情况也是如此。
症状，投诉和体征
尽管是先天性疾病，但患有红唇病的患者出生后不会立即出现症状。 大多数受影响的个体直到婴儿期才出现症状，最初表现为下颌骨对称性肿胀，后来发展为上颌骨并发肿胀。 在肿胀的后遗症中，患者显然拥有向天的眼睛。 肿胀是由多囊性良性肿瘤引起的 骨肿瘤，并 牙列 受影响的个体中的XNUMX％在各自的受影响区域受到干扰。 因此，某些患者的牙齿可能未附着。 其他牙齿可能不会喷发，或者可能会延迟喷发，或者可能受到位移的影响。 有时，牙齿的根部会被吸收，咬合不良也很常见。 由于过度生长，鼻缩 呼吸 和破坏 舌 除了破坏牙齿位置外，还发生其他功能。 如果不加以治疗，则异常会随着青春期而消退。 在大多数情况下，在此期间会发生牙槽突萎缩。 仅在极少数情况下，即使青春期也不会发生囊性变化的消退。
诊断和过程
通常由医师根据牙齿发育的变化来诊断红唇病。 为了评估这些变化，他安排了成像。 在X射线照片上，他或她检测到多囊性增白甚至颌部扩张。 为了获得更精确的表示，他安排了断层成像，例如计算机断层扫描。 单独成像通常可以将疾病与类似疾病（如纤维异常增生）区分开。 通常， 活检 进行更详细的组织变化评估，以便可以从组织学上确认诊断。 上 组织学，组织样本显示不规则分布的多核巨细胞。 血管空间位于纤维内 结缔组织 基质。 破骨细胞特异的标志物由巨细胞释放。诊断确定后，进一步评估患者的红斑病与其他遗传疾病的关联。
Complications
在红唇病中，患者患有颌骨变形。 这种畸形也会影响周围 骨头 并且在此过程中可能会使整个脸部变形和毁容。 尤其是儿童，可能会因同伴关系而取笑和欺凌。 这通常会导致心理问题， 抑郁.，并降低个人的自尊心。 在大多数情况下，红唇病是先天性的，但会随着患者一生的发展而发展。 起初，肿胀出现在 下颌。 病人的牙齿也有问题。 它们排列不正确，彼此叠放，甚至可能折断。 这导致相对严重 疼痛。 但是，就目前的牙科而言，这种症状可以相对较好地治疗。 由于牙齿的移位，对牙齿的干扰 呼吸 和 舌 也是可能的。 在某些情况下，受影响的人无法正常说话。 通常，患者会逐渐消失红唇病，以至于没有进一步的治疗方法。
成年后不会发生并发症。 对牙齿的干预本质上是外科手术， 铅 在大多数患者中呈阳性反应。 在这种情况下，不会发生其他并发症。
你什么时候应该去看医生？
如果是红唇病，绝对有必要去看医生。 尽管肿瘤是良性的，但仍应切除以防止进一步的并发症。 不会发生自我修复。 如果颌骨区域有明显肿胀，则受影响的人应咨询医生。 这种肿胀是肉眼可见的，因此其他人也可以向患者指出该疾病。 通常，没有 疼痛。 但是，由于红唇病也可能导致牙齿错位，因此这种症状也可能表明该疾病。 如果吞咽或关闭呼吸道有不适，受影响的人也应咨询医生。 口。 如果缺少一些牙齿，也建议由医生进行检查。 通常，这些抱怨在青春期后就消失了。 但是，在某些情况下，仍然需要外科手术，这可以由外科医生执行。
治疗与疗法
尽管红唇病理论上在青春期后会消退，但在某些情况下仍建议进行手术干预。 通常，建议在青春期结束后进行此类干预，如果成功，则主要可以改善下颌的活动性和患病者的心理状况。 如果病变 增长 特别迅速 刮除术也就是刮擦患处。 可替代地，可以执行手术轮廓。 一方面，这些干预措施取得了立竿见影的效果，另一方面，阻止了剩余病变的活跃发展。 直接干预甚至可能刺激骨骼组织的再生。 如果病变广泛且有 断裂 因此，通常进行节段性切除。 这涉及到下颌骨的各个部分，并与随后的颌骨受影响区域的重建相结合。 同时，药物疗法也在接受测试。 降钙素 和 干扰素-α是目前作为药物治疗的研究重点。
展望与预后
红唇病预后良好。 尽管该病在发病后迅速进展，并出现症状，但通过全面的医疗护理仍可达到良好的最终结局。 由于外科手术的可能性，如今，将身体特征和畸形校正到这样的程度，以至于在以后的生活中几乎没有任何损害。 仅在极少数情况下，仍会存在永久性突变。 但是，这些不 铅 缩短寿命或身体恶化 健康。 由于良性肿瘤位于体内易于接近的区域，因此可以通过外科手术将其去除。 颌骨上的肿胀随后逐渐消退。 术后护理包括下颌和牙齿矫正。总体而言，大多数患者的修复过程需要数年时间，因为下颌和牙齿的矫正很长。 此后，患者被认为已永久治愈。 然而，基路伯主义可以 铅 由于光学改变而引起的继发症状。 例如， 语言障碍 or 呼吸 困难可能是患者必须面对的并发症。 如果出现精神障碍，一般的精神状态 健康 再次恶化。 但是，这些疾病不能对红唇病的恢复或复发造成影响。
预防
基路伯病是具有遗传基础的遗传性疾病。 因此，只有通过以下方式才能防止其发生 基因咨询 在计划生育阶段。 例如，一对夫妇因此有可能将其遗传给孩子，因此有可能将其传承下去。
后续
红斑病的善后护理一方面包括定期的医疗进度检查。 另一方面，患者必须进行言语练习以改善有限的说话能力。 作为后续检查的一部分，该检查可以在开始时每月进行一次，然后根据疾病的进程，每三个月，每六个月或每年一次，对下颌部位进行检查。 除了 X-射线测试 检查受影响的区域 血液 样本，如果需要，还抽取组织样本。 实验室可以确定 癌症 细胞存在于体内。 根据结果，医生将与患者讨论下一步。 如有必要，患者应联系治疗师，以便 语言治疗 可以优化。 此外，在某些患者中 流程条件 导致心理上的抱怨，这是必须解决的。 必要的程度始终取决于疾病的严重程度，并且必须与负责的医生进行详细讨论。 也建议参加医疗后期护理计划。 这 健康 保险公司建议跟进五年。 在大多数情况下，远期红唇病与患者的持续治疗有关。 后续护理由初级护理医师或适当的专家协调。
你可以做什么
红斑病患者只能部分地影响 流程条件 通过自助来治疗疾病 措施。 上颌和下颌肿胀导致脸部变形，并经常导致诸如欺凌和排斥之类的问题，尤其是在儿童中。 尽管患者的精神发育通常不受该疾病影响，但在某些情况下，建议上一所特殊学校就读。 在那里，患有这种疾病的儿童获得了更多的支持和社会融合，因此他们建立了健康的自尊心。 红唇病通常与牙齿发育不良有关，某些牙齿缺失或形成不良。 在这种情况下，通常需要正畸治疗，这在很大程度上取决于患者的意愿。 这是因为，有关人员佩戴防毒面具对于获得良好的治疗效果至关重要。 背带 以纪律严明的方式制作。 有时手术和 拔牙 这也是必要的，患者随后要注意保持足够的健康。 饮食。 如果患者遭受欺凌或自卑感困扰过多，则应找心理治疗师来应对精神病。 应力。 在某些情况下，患有红斑病的人的父母也可以从这种治疗中受益。
