柯布综合症是一种很少发生的与畸形相关的疾病。 血液 船舶。 柯布综合症从出生开始就存在，并表现为肌肉血管瘤， 皮肤, 骨头及 脊髓等等。 血管瘤仅是动静脉或静脉。 柯布综合症通常局限于身体的特定区域。
什么是科布综合症？
Cobb综合征的同义词是脊柱动静脉同质异位症或皮肤血管脊髓血管瘤病。 通常，血管瘤在 皮肤 比较无害。 然而，发生在Cobb综合征中的血管瘤表明无法识别的损伤 脊髓。 所谓的AV畸形尤其常见。 这些能够引起神经功能缺损和轻瘫。 疾病术语Cobb综合征基于该疾病的第一个描述者，他于1915年首先对科学进行了总结。 船舶 ，在 皮肤，其中一些是动静脉或仅静脉。 除了皮肤， 骨头，肌肉， 脊髓和髓质也受病变的影响 船舶。 畸形部分地分布，有时包括一些同分异构体。 柯布综合症通常以非常低的频率发生，迄今为止仅已知不足100例该病。 男女患科布综合症的可能性大致相同。
原因
在Cobb综合征中，目前的证据表明，在Cobb综合征中没有异常。 染色体。 在受影响患者的家庭中也没有聚集。 Cobb综合征在胚胎发育的早期阶段发展。 在此过程中，后代血管的前体细胞移至它们以后永久定位的区域，例如骨骼，皮肤或脊髓。
症状，投诉和体征
柯布综合症的症状多种多样，有时在个别情况下也有所不同。 最典型的是该疾病的神经系统症状，其中一些与急性出血发作相似。 另外，有时发现与脊髓区域的慢性静脉充血相似。 血管上畸形的位置决定了神经功能缺损的严重程度。 因此，异常发生在胸腔，sa骨或子宫颈上。 在大多数情况下，下肢会受到赤字的影响。 例如，出现双侧运动和感觉缺陷，通常是不对称的。 另外，发生所谓的括约肌疾病。 在皮肤上，柯布综合症的体征通常表现在血管的二维异常中，特别是在所谓的波特酒痣中。 另外，可能形成血管脂肪瘤，血管角膜瘤和淋巴管瘤。 延髓畸形主要是动静脉异常。 相比之下，对 骨头 和肌肉组织导致局部 疼痛 或仍然完全没有症状。
诊断
Cobb综合征的诊断由适当的专家完成，普通医生应在初次检查后将其转介给该患者。 患者访谈用于分析个体症状和 病史。 然后，医生首先通过目视检查来检查患有科布综合症的人。 这里的重点是检查主要在皮肤上出现的Cobb综合征的外部可见症状。 另一方面，更深层的血管瘤只能借助成像程序来检测。 例如，MRI检查和髓质 血管造影 被使用。 血管造影 提供了结构的精确表示 血液 船只。 尤其重要的是，可以通过超声检查在产前发现相应的异常。 这样，在某些情况下可以对Cobb综合征进行产前诊断。 作为义务的一部分 鉴别诊断，治疗专家将Cobb综合征与 疱疹 带状疱疹，法布里综合征和婴儿血管瘤。 症状的相似性 铅 与Cobb综合征有些混淆。
Complications
柯布氏综合症可能会引起各种并发症，这在很大程度上取决于疾病的严重程度和位置。 但是，在大多数情况下，脊髓区域会出现问题。 船只的构造可能不正确，因此无法正常运行。 这通常会导致身体的某些四肢和四肢无法正常工作。 无法预测是否会影响身体的哪个部分，如果受影响，则无法预测哪个部分。 柯布综合症还可能导致患者骨骼变形。 不一定有 疼痛。 可以由医生进行治疗，并且可以很好地限制Cobb综合征的症状。 它通常是通过外科手术进行的，而不是 铅 并发症。 由于Cobb综合征，患者更有可能具有坚韧不拔的感觉。 由于Cobb综合征的病程取决于治疗方法和表达方式，因此无法准确预测Cobb综合征。 通常，患者的预期寿命不会降低并且该综合征不会特别限制患者的生命。 由于Cobb综合征是先天性的，因此无法预防或避免。
你什么时候应该去看医生？
通常，Cobb综合征会导致各种畸形，因此无需进行额外的诊断。 但是，只要受影响的人因畸形而在日常生活中遇到困难，都应咨询医生。 突然出现麻痹或敏感性障碍的迹象也可能表明柯布综合症，必须由医生检查。 此外，那些受影响的人经常表现出运动功能不足和 协调，因此应立即咨询医生，尤其是在儿童中。 面包 在骨骼和肌肉中也可能是Cobb综合征的一部分，它们也是进行医学检查的原因。 诊断出越早的Cobb综合征，病程越长越好。 通常，该综合征可以由全科医生诊断。 但是，这也需要使用成像技术。 可以在各种专家的帮助下进行进一步的治疗。 如果患病者及其亲属由于该综合症而遭受心理不适，则应提供心理治疗。
治疗与疗法
治疗Cobb综合征的选择相对先进且多种多样。 医师通常通过栓塞治疗骨骼和肌肉周围血管的变化。 在这种治疗方法的框架内， 闭塞 of 血液带有动脉的动脉通过有机粘合剂物质进行。 在大多数情况下，治疗是通过手术进行的。 皮肤表面较小的异常可以通过激光束很好地治疗。 根部损伤和延髓损伤也被栓塞。 如果血管内治疗方法失败， 注射 被认为是椎旁或硬膜外。 通常，没有必要进行辐射 治疗。 及时诊断Cobb综合征并进行后续治疗 措施 减少了患者神经系统损害的发生率。 特别地，它降低了轻瘫的风险，例如四肢。 原则上，不可能准确预测Cobb综合征。 在某些情况下，对血管的损害几乎不会引起任何症状。 如果对Cobb综合征的治疗不当，则患者有分别患上Foix-Alajouanine综合征或亚急性坏死性脊髓炎的风险。
展望与预后
柯布综合症的病程变化很大。 在轻度病例中，只有很少的畸形和皮肤病不会给患病人员带来很多困扰，并且通常不需要治疗。 在严重的情况下，可能会发生各种畸形和器官损伤，无症状生活的前景很差。 各种畸形可能给受影响的人带来身心负担。 但是，如果在早期进行治疗，就可以避免任何后期的影响。 如果不进行任何治疗或畸形严重且不能通过手术治疗，则预后为阴性。 循环系统疾病，关节过早磨损或姿势不良。 此外，诸如社交焦虑之类的心理疾病， 情绪波动, 抑郁. 或自卑感可能发展。 随之而来的疼痛通常会导致精神和身体状况不佳 流程条件 那些受影响的人。 在Cobb综合征中，预期寿命通常不会降低。 该综合症通常也不会对受感染者的生活构成重大限制，也不会降低其幸福感。 但是，由于该疾病是先天性的，因此也没有因果关系治疗的可能性。 柯布综合症也无法预防。
预防
没有预防Cobb综合征的选择，因为该疾病在出生时就已经存在。
后续护理
手术后，定期进行随访检查。 在头几天，将进行后续血管造影检查，以确保血管瘤已被完全清除。 七到八天后，只要没有出血，患者可以离开医院。 如果发生术后出血和其他并发症，则住院时间可能为数周。 手术后的疼痛用药物治疗。 物理疗法 通常不需要康复。 但是，如果脊髓中存在AV畸形，则可能已经形成了麻痹症，必须在更长的康复期间对此进行补偿。 手术伤口应在四到六周后完全愈合，前提是手术期间未发生任何并发症。 在此之前，患者无法工作，应充分休息。 也有各种 健康 恢复后的风险。 例如，可能形成血栓形成或发生继发性疾病，例如Foix-Alajouanine综合征。 因此，患者必须定期去看医生，该医生可以监控愈合过程并在发生并发症时采取必要的步骤。 其他跟进 措施 包括严格的皮肤护理并记录症状日志，注意任何副作用或 互动 处方药以及其他异常症状和体征。
你可以做什么
在Cobb综合征中，自助的提示和技巧非常有限。 他们将重点放在维护生活的欢乐和为受影响的人及其近亲生活的勇气上。 有了心理稳定，受影响的人及其家人可以为自己的生活质量做很多事情。 根据疾病的严重程度，孩子可以接受医疗护理并可以永久治愈。 在这些情况下，只需要父母的短暂陪伴即可减轻他们的恐惧。 父母的子女患有先天性畸形的父母应建立一个稳定的环境，并获得有关该子女疾病的全面信息。 总体生活方式应根据可用的可能性进行调整。 对于一个幸福的人来说，参与社会生活对所有参与者都很重要。 应该增强儿童的自信心，并应为所有可能患这种疾病的事业提供支持。 同时，重要的是近亲必须提供自己的 平衡。 由于该疾病对每个参与人员的情感压力很大，因此必须考虑每个人的幸福。 如果出现更多的恐惧或担忧，应予以解决，必要时应寻求治疗帮助。
