Waldenström病，也称为Waldenstrom巨球蛋白血症，属于白血病，或更确切地说，属于淋巴瘤。 缓慢进展的疾病相当罕见，主要影响老年患者。 40岁以下的患者仅在特殊情况下受到影响。
什么是Waldenström病？
Waldenström的巨球蛋白血症是白人的恶性疾病 血液 这些细胞以瑞典医师JanWaldenström的名字命名。 后者首先描述了1940年代的疾病。 Waldenström病的特征在于B的不受控制的增殖 淋巴细胞，属于白色 血液 细胞， 白细胞。 这导致大量功能受损的B 淋巴细胞。 乙 淋巴细胞 在免疫防御中起重要作用。 他们负责生产 抗体， 所谓的 免疫球蛋白。 Waldenström病中受干扰的B淋巴细胞产生其中一种 免疫球蛋白，大量的免疫球蛋白M（IgM）。 然而，由变性细胞产生的这种IgM是无功能的。 在这种情况下，人们会说一种副蛋白，而在副蛋白中这种副蛋白的发生率会增加。 血液，属于副蛋白血症。 像大多数其他血细胞一样，B淋巴细胞是在 骨髓。 但是，由于在沃尔登斯特罗姆氏病中异常大量地产生了B淋巴细胞，因此它们会渗入 骨髓 并置换形成其他血细胞的干细胞。 但是，退化的B淋巴细胞也可能渗入其他器官，例如 脾, 淋巴 节点，或 肝.
原因
Waldenström病是一种罕见的疾病。 在德国，每年大约每100,000人口发生一次。 大多数患者在诊断时都超过60岁； 在40岁以下的患者中很少诊断出Waldenström病。 与大多数形式 白血病，目前尚不清楚Waldenström巨球蛋白血症的病因。 但是，正在讨论各种触发因素。 科学家认为各种化学物质，包括 苯 特别是可以 铅 对血液形成的干扰。 同样适用于细胞生长抑制剂 毒品。 肿瘤患者发展的情况并不少见 白血病 细胞抑制剂治疗后 毒品。 用电离辐射观察到类似情况。 在医学中，例如在X射线或辐射中使用电离辐射 治疗 in 癌症 治疗。 病毒 它们也被怀疑在白血病和肿瘤的发展中起重要作用。 肝炎 B和C 病毒，人乳头瘤病毒和 爱泼斯坦 - 巴尔病毒 在这里特别值得一提。 遗传易感性和心理因素也被讨论为白血病的诱因或病因。
症状，投诉和体征
Waldenström疾病通常未被发现，通常是在常规血液检查过程中的偶然诊断。 该疾病的症状是由于 骨髓 一方面是器官，另一方面是副蛋白血症。 骨髓的浸润严重限制了其他血细胞的产生。 缺乏红血球导致 贫血 具有典型的贫血症状，例如严重 疲劳，苍白， 发抖, 浓度 问题， 头痛 or 头晕. 血小板 也不再有足够的产量。 血小板是血液 血小板 以及血液凝结的重要部分如果太少 血小板 在血液中，如Waldenström病一样，出血的趋势增加。 例如，这经常出现 流鼻血 或青肿的发生率增加。 在Waldenström病中， 免疫球蛋白 被生产，但是它们是无功能的。 缺乏功能 抗体。 结果是感染的趋势增加。 所有Waldenström病患者中约有三分之二抱怨 多发性神经病即感觉障碍，例如刺痛， 燃烧肢体四肢杂乱或缺乏知觉。 这是由于免疫球蛋白沉积在免疫球蛋白中引起的。 神经。 免疫球蛋白也可能引起 肝 肿胀， 淋巴 节点肿胀或查明 皮肤 出血。 副蛋白的过度生产还会使血液增稠，从而使其无法尽快流动。除其他外，这表现为非特异性症状，例如虚弱， 疲劳 or 食欲不振。 视觉或 失去听力 也可能是由所谓的高粘度综合征引起的。
疾病的诊断和病程
Waldenström疾病可以通过各种实验室，基因和免疫学检查来诊断。 在实验室中，蛋白质电泳用于检测异常和明显升高的免疫球蛋白M。进行骨髓抽吸，并且骨髓抽吸物显示B淋巴细胞显着增加。 这些淋巴细胞还表现出特定的遗传突变。 成像技术，例如 CT检查 or 磁共振成像 用于确定人体的浸润程度。 如果不治疗，疾病进展缓慢。 经过治疗，中位生存时间为7.7年，这意味着从诊断开始的这段时间内，所有患者中有一半已经死亡。
Complications
在大多数情况下，仅通过偶然检查才能诊断出Waldenström病，因此通常无法进行早期治疗。 在这种情况下，受影响的人遭受严重伤害 贫血 因此， 疲劳 和苍白。 受影响人应对的能力 应力 症状也大大减轻了疲劳，并产生了疲劳。 此外，患者还患有 浓度 疾病和严重 头晕. 头痛 这些抱怨尤其会影响儿童的成长。 Waldenström病大大降低了患者的生活质量。 受影响的人也遭受痛苦的情况并不少见。 流鼻血 以及麻痹或其他感觉障碍。 皮肤 出血或 食欲不振 还可能发生并继续限制受影响人的日常生活。 不幸的是，因果关系 治疗 Waldenström病是不可能的。 但是，在药物的帮助下，症状可以相对较好地受到限制。 不会发生并发症，并且病程始终是阳性的。 成功治疗通常也不会减少或限制预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
如果疾病的感觉持续存在或加剧，应咨询医生。 如果出现全身不适，内心不安或健康状况不佳，建议去看医生。 由于这种疾病通常是偶然发现的，因此必须特别注意身体变化和应对日常生活中的障碍。 Waldenström病的风险人群包括40岁及以上的女性。 如果出现异常情况或变化，他们尤其应咨询医生。 如果有睡眠障碍 头痛 或精神和身体机能的下降，值得引起关注。 如果有干扰 浓度 和注意， 头晕 or 呕吐，澄清症状是必要的。 瘀伤或其他的形成 皮肤变化，突然出血的趋势以及月经周期的不规则现象应与医生讨论。 疲劳， 疲倦 和快速疲劳表明 健康 障碍，应进行调查。 如果感染的趋势增加，则可能是感官障碍。 皮肤感觉麻木或刺痛的感觉，需要医生。 面色苍白，血液紊乱 循环 或变化 心 节奏令人担忧。 如果症状持续缓解了数周，则应咨询医生。
治疗与疗法
治疗 直到疾病引起症状才给予。 Waldenström疾病的治疗目标不是治愈疾病，而是消除或缓解症状。 这称为 姑息疗法 方法。 结合 细胞抑制剂 和 可的松 用来。 如果血液中存在大量的IgM，从而损害血液的流动性，也可以进行血浆置换。 在该过程中，血浆和血浆中的血浆蛋白以及血浆中的副蛋白被置换为血浆置换设备。
展望与预后
如果不及时治疗，沃尔登斯特罗姆病进展缓慢，因为功能性太少 白细胞 在体内，发生抗体缺乏综合征，这与免疫缺陷和增加的感染风险有关。 采用当代疗法，初次诊断后的平均生存时间为7至8年。 但是，一些受影响的人生活了20多年，生活质量很高。 个体预后取决于多种因素。 例如，预后取决于受影响人所属的风险组。 在高危患者中，其5年生存率平均为36％，而在低危患者中，则为87％。 根据Waldenström巨球蛋白血症国际评分系统（ISSWM）的预后指数，对预后产生负面影响的参数是65岁以上，降低 血红蛋白 值（低于11.5 g / dl），严重减少的血小板计数（低于100,000 / µl），单克隆蛋白浓度升高（高于70 g / l）和β-2-微球蛋白血值升高（高于3 mg / l） ）。 在许多65岁以下的个体中，该疾病可通过治疗长期消退。 最终，新的疗法将不断扩大和改进治疗方法 毒品 （包括酪氨酸 激酶抑制剂, 利妥昔单抗）。 因此，专家认为，预后将在未来显着改善。
预防
由于尚未充分了解Waldenström病的原因，因此也没有预防措施 措施 抵抗疾病。 为了降低患病的风险，请与化学污染物接触，例如 苯 应该避免。 不必要地暴露于辐射中，例如通过增加 X-射线测试 考试，也应避免。
善后
在大多数情况下， 措施 Waldenström病的随访护理相对有限，甚至受影响的人都无法获得。 因此，理想情况下，应在疾病的最初症状和体征上咨询医师，以避免进一步的不适或并发症。 自我修复过程是不可能的。 由于这是一种遗传疾病，因此，如果受影响的人希望生孩子，则应该进行基因检测，以防止Waldenström病复发。 尽管无法完全治愈，但受影响的个体通常依赖于长期治疗。 因此，患者在日常生活中也依赖于自己的家人，朋友和熟人的支持和帮助。 这也可以防止心理上的抱怨或 抑郁.。 并非罕见地，在Waldenström病中，与该病的其他患者接触也可能非常有用。 这通常导致信息交换，这可以促进受影响人员的日常生活。 这种疾病可能会限制受影响人的预期寿命。
这就是你自己可以做的
Waldenström病是一种非常罕见的疾病，必须首先进行医学澄清和治疗。 可能有可能采取措施对付骨髓浸润所带来的后果。 那些受影响的人也应该服用 措施 减少精神 应力 与疾病有关。 物理疗法 or 瑜伽 可以陪同医疗 物理疗法。 体育锻炼有助于增强肌肉骨骼系统并缓解 疼痛。 但是，除此之外，还要有足够的休息和休息时间。 松弛 也很重要这是确保投诉不会恶化的唯一方法。 如果主要症状伴有高粘度综合征，则必须进行药物治疗。 病人可以通过注意任何副作用来支持这一点， 互动 在投诉日记中，并将结果报告给医生。 最后，必须始终寻求Waldenström病的治疗帮助。 例如，患者可以访问自助小组，然后 在 对其他患者。 患者还可以在Internet论坛或相应疾病的专科中心找到支持和信息。 所有措施应与负责任的骨科医生或内科医生协商。
