特发性间质性 肺炎 结合了一大群 肺 共享以下组成部分的疾病 炎症 和肺部瘢痕形成程度不同。 原因不明。 在治疗上，主要抑制了炎症过程，因此理想地停止了疾病过程。 如果 治疗 失败， 肺 移植 应该在早期考虑。
什么是特发性间质性肺炎？
特发性间质性 肺炎 是大范围疾病的总称 肺 涉及炎症反应和肺部瘢痕形成（纤维化）的 结缔组织，毛细血管和/或肺泡。 它包含多种形式的疾病，其肺损伤程度，病理，症状，病程以及治疗选择各异。 2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表了特发性间质的联合分类 肺炎。 当前总共可以区分出七种疾病形式：
- 特发性肺纤维化
- 非特异性间质性肺炎
- 隐源性组织性肺炎
- 急性间质性肺炎
- 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病。
- 剥夺性间质性肺炎
- 淋巴间质性肺炎。
原因
特发性间质性肺炎的确切原因尚不清楚。 从病因上讲 炎症 和纤维化是人们关注的焦点。 基于肺 活检 结果，目前存在以下疾病病因学的概念。 最初，肺泡受损，导致炎症细胞活化。 这些炎性细胞释放某些信使物质，从而导致白细胞的迁移 血液 细胞 （白细胞）进入肺泡。 这反过来又激活了粒细胞，现在释放出蛋白酶和有毒物质。 氧气 代谢产物。 这导致对肺泡的进一步损害以及肺泡中表面活性剂形成的破坏，然后表面活性剂塌陷。 另外，通过淋巴细胞 炎症，成纤维细胞增殖并疤痕 结缔组织，毛细血管和肺泡。 这进一步切断了肺泡 血液 和 氧气 供给并增加了伤痕累累的领域的形成。 其余仍保持通气的肺泡变为代偿性过度充气，并重塑成类似于蜂窝的囊状腔。
症状，投诉和体征
特发性间质性肺炎有呼吸困难和干燥 咳嗽 作为其主要症状。 最初，呼吸困难仅在体力活动期间才注意到，并随着疾病的发展而发展，包括静息呼吸困难。 在最后阶段，可能会出现呼吸功能不全和呼吸衰竭。 呼吸功能不全，呼吸困难和干燥的症状 咳嗽 在大多数患者中是慢性的，即他们持续数月或数年直到做出诊断。 因为 结缔组织 重塑时，肺的气体交换受到干扰，导致缺乏 氧气 （低氧血症） 血液。 低氧血症导致 皮肤 和粘膜明显变蓝， 流程条件 被称为 紫osis。 特别是嘴唇，手指和脚趾发。 随着时间的延长 紫osis，鼓槌的手指和钟表玻璃 钉子 通常发展。 该疾病最常见于生命的第二个到第四个十年。 特发性患者 肺纤维化 通常年龄超过60岁。
诊断和疾病进展
特发性间质性肺炎的诊断是在临床，放射学和病理学上进行的。 最初，有一段历史 身体检查。 查询患者当前的主诉，先前的疾病，药物使用和家族史。 在此期间 身体检查，用听诊器敲打并听诊肺部。 经常听到吸气末干裂声和细气泡声。 在晚期疾病中 紫osis钟表玻璃 钉子，并且鼓槌的手指可能会显示为 皮肤 如果怀疑是特发性间质性肺炎，则肺功能和影像学诊断应与 X-射线测试 或高分辨率 CT检查 （CT）被执行。 典型的体征包括斑块状，网状充血，支气管外出和蜂窝状。 如果影像学检查后诊断仍不清楚，请使用支气管肺泡灌洗术和 活检 被指示。 肺 活检 通常是确认疾病诊断和启动适当方法的最可靠方法 治疗。 该病的病程有时变化很大，但是大多数疾病的发展都是隐秘的。 在某些情况下，患有慢性 咳嗽 或数月或数年的呼吸急促，直到为时已晚才咨询医生。 结果，适当的诊断迟到了，并且已经发生了纤维化重塑。
Complications
由于这种疾病，会导致肺部和气道明显不适和并发症。 在严重的情况下，没有 治疗 或治疗是可能的，并且受影响的人依赖于 移植 供肺。 通常，受影响的人患有呼吸急促和严重的咳嗽。 还可能发生咯血，这很少会引发恐慌发作。 因为 呼吸 困难时，器官和四肢通常得不到足够的氧气，因此可能会受到伤害。 同样，患者不再能够努力工作并且不能进行任何特殊的体育活动或运动。 由于这种疾病，患者的生活质量大大降低。 此外，呼吸急促也可以 铅 失去知觉，在此期间，受影响的人可能会因跌倒而受伤。 该疾病的治疗通常在药物的帮助下进行。 不幸的是，不可能进行因果治疗，因此首先必须限制症状。 但是，这并非在每种情况下都成功。 如果治疗不成功，并且受影响的人没有发现肺部，那么患者的死亡几乎是不可避免的。
什么时候应该去看医生？
如果呼吸活动受到干扰，必须去看医生。 如果异常持续数天或数周，则医生必须检查肺活动以及呼吸道。 烦躁的咳嗽，辛苦的 呼吸，呼吸暂停或干燥 口 是应该调查的线索。 如果有压力感 胸部， 迅速的 疲劳 在体育锻炼中，或 呼吸 吵闹，有必要去看医生。 通常，受影响的人会经历逐渐变化的过程。 由于在严重的情况下 器官移植 如果有必要，建议您在出现第一个症状时及时去看医生。 如果变色了 皮肤 出现时，该病已经晚期。 因此，应尽快向医生展示嘴唇，脚趾或手指的蓝色变色。 如果受影响的人有疾病的弥漫感，注意到一般的不适感，或者如果正常表现下降，则应咨询医生。 手指的变化或变形被认为是不寻常的，应由医生进行澄清。 如果发生焦虑，惊慌的行为或窒息的感觉，应咨询医生。 如果 头晕 进入步态，出现步态不稳定或不再进行日常体育活动，有必要去看医生以确定原因。 如果发生睡眠障碍，烦躁不安或注意力不集中，应咨询医生。
治疗与疗法
治疗的主要目的是预防 肺纤维化，因为它是不可逆的。 应消除已知的诱因，并积极抑制急性或慢性炎症过程。 两组 毒品 主要用于治疗。 一个是 糖皮质激素 另一个是 免疫抑制剂。 根据疾病的类型， 毒品 有所不同。 例如，特发性 肺纤维化 尚未被有效治疗 糖皮质激素 or 免疫抑制剂，但 吡非尼酮 和 尼达尼布 现在已经被批准。 这些是抗纤维化的 毒品 减慢了疾病的发展。 特发性间质性肺炎的其他亚型对抗炎治疗反应良好。如果在休息或运动过程中存在低氧血症，则应考虑氧气治疗。 在许多患者中，尽管进行了治疗，但该疾病是慢性且不可逆的，因此 肺移植 应该及早考虑。
展望与预后
特发性间质性肺炎的预后是个体化的，必须根据患者的个人情况作出 健康 地位。 通常，由于预期无法治愈，因此被认为是不利的。 尽管付出了一切努力，但根据目前的科学和医学状况，无法弥补肺部炎症过程的损害。 在严重的情况下，存在着 器官移植 或由于器官衰竭的风险而使受影响的人过早死亡。 如果治疗成功，则预后会改善。 如果尽早做出诊断并尽快开始治疗，则可以极大地影响疾病的进展。 慢性进行性炎症可以通过抑制 管理 毒品。 如果必须使用供体肺部的路线来维持患者的生存，则必须考虑手术过程的常见风险和副作用。 尽管如此，仍有可能显着改善 健康 以及延长寿命。 但是，如果生物体排斥供体器官，则预后会恶化。 该病在许多患者中引发继发症状。 焦虑，生活方式的限制以及日常生活的改组 铅 至 应力 并引发新的疾病。 由于心理在康复过程中起着重要作用，因此这会导致整体预后的恶化。
预防
由于该疾病复合物的确切原因尚不清楚，因此没有特异性 措施 目前可以命名为预防用。 只能制定普遍适用的行为。 尼古丁，应避免滥用药物或药物。 体育锻炼与健康 饮食 通常是有益的。
后续
在特发性间质性肺炎中，随访与治疗密切相关。 目的是抑制炎症过程并预防进行性肺纤维化。 这样，可以理想地停止疾病的进程。 为了实现这一目标，医生开出了可以消除触发因素的药物。 同时，这些药物可以积极抵抗炎症过程。 患者应严格按照医生的指示服用，并按规定服用抗纤维化药物。 这样，他们将成功减缓疾病的进一步进程。 根据疾病的性质，也可以使用抗炎治疗。 如果涉及低氧血症，医生可能会建议进行氧疗。 在决定正确的治疗方式时，患者需要专家的建议。 此外，重要的是要定期参加随访，以确定疾病的进展情况。 即使有针对性的治疗，疾病也可能不可逆转地发展，然后进行肺移植可能是合适的。 通常无法确定导致疾病的真正诱因。 这就是为什么没有具体的原因 措施 有帮助，只有建议 健康意识的生活方式。 弃权 尼古丁，药物和药物，以及均衡的 饮食 和体育锻炼，具有积极作用。
这是你自己可以做的
特发性间质性肺炎患者最关注的是停止肺部炎症并支持医师的努力。 由于的严重性 流程条件，医生的指示优先于所有其他建议和自助 措施。 此外，必须事先与医生讨论所有独立的方法。 通常，患有特发性间质性肺炎的患者必须接受各种药物的治疗，这些药物必须按时定期服用。 由于这些是 免疫抑制剂尤其要注意的是，患者要加倍小心，不要对自己的免疫系统施加太大的压力。 例如，受影响的人应采取适当的卫生措施，并且在与他人接触时也应避免感染。 从这个意义上讲，在特发性间质性肺炎的情况下定期休息也是有益的。 但是，在每种情况下完全放弃体育锻炼不是必要的，也不是有益的。 医师通常将患者推荐给理疗师，理疗师将制定适合于特发性间质性肺炎的运动方案。 和所有一样 肺部疾病，完全停止是必不可少的 抽烟 立即发生特发性间质性肺炎。
