Schwartz-Bartter综合征 是一种与抗利尿激素分泌增加有关的内分泌疾病(乙醇脱氢酶)。 结果,肾脏排泄的液体太少。 尿液稀释不充分。
什么是Schwartz-Bartter综合征?
Schwartz-Bartter综合征 也被称为不足综合征 乙醇脱氢酶 分泌物,或简称SIADH。 这是一种渗透调节障碍。 这种失调的根本原因是激素的产生和分泌增加 乙醇脱氢酶,也称为加压素。 Schwartz-Bartter综合征 通常与Bartter综合征相混淆。 但是,这是一种肾小管疾病,与正常的Schwartz-Bartter综合征无关。
原因
在80%以上的病例中,Schwartz-Bartter综合征是由小细胞支气管癌引起的。 在这种情况下,该疾病表现为副肿瘤综合症。 副肿瘤综合症是在肿瘤疾病的背景下出现的症状群,但不是肿瘤生长的直接结果。 小细胞 肺 癌是产生激素的肿瘤。 如果是Schwartz-Bartter综合征, 癌症 细胞产生ADH。 仅很少发现该综合征的其他原因。 一种可能的原因是垂体ADH控制通过生理刺激解偶联。 这种刺激可能是由中风引起的, 脑 炎症或 创伤性脑损伤。 严重后还会观察到Schwartz-Bartter综合征 烧伤在 肺炎,或是在 肺结核。 此外,服用三环类药物可观察为副作用 抗抑郁药, 羟色胺 再摄取抑制剂 抗精神病药, 细胞抑制剂 或抗心律不齐 毒品。 此外,已表明手术后几乎所有患者的ADH释放都有短暂的增加。
症状,投诉和体征
在某些情况下,施瓦茨-巴特综合征可能是完全无症状的。 非特异性症状,例如 恶心, 呕吐, 头痛及 食欲不振 是常见的。 ADH导致重吸收增加 水 ,在 肾。 其结果是, 水 排泄减少。 这 流程条件 称为低渗性水合作用症状。 保留的 水 稀释 血液 所以这样 浓度 of 电解质 被改变了。 有降低的水平 钠, 钾及 磷酸盐 ,在 血液。 结果是代谢性低氯血症 碱中毒。 症状的严重程度取决于稀释度 钠。 除上述非特定症状外,还可能发生人格改变。 患者易怒或嗜睡。 他们看起来很困惑。 意识障碍 谵妄 or 昏迷 可能发生。 除肌肉无力和肌肉痉挛外,还可能发生癫痫性发作或迅速的非自愿性肌肉运动,称为肌阵挛。 神经学的 反射 增加或减弱。 保水量限制为三至四升。 尽管这对电解液有很大的影响 浓度 ,在 血液,看不到保水(浮肿)。
疾病的诊断和病程
如果怀疑有Schwartz-Bartter综合征,则进行各种实验室检查。 低钠血症 钠 浓度 小于135 mmol / l的浓度特别引人注目。 这 重量克分子渗透压浓度 血清的总体降低。 低于270 mosmol / kg。 由于血管系统中水量的增加,中心静脉压(CVP)升高。 中心静脉压(CVP)是 胃和食管静脉血压增高 盛行于 右心房 和优越 腔静脉。 它是通过 中央静脉导管 (CVC)并用压力计确定。 不能检测到水肿或腹部水肿。 另一方面,尿少 体积 引人注目。 尿 重量克分子渗透压浓度 和比重不合适地升高。 钠浓度也太高,其值高于每升20 mmol。 确定血液中ADH的水平尚未显示出有用的信息。 在Schwartz-Bartter综合征中,血脂水平可以升高也可以正常。 因此,升高的血液ADH水平并不是诊断Schwartz-Bartter综合征的必要标准。 重量克分子渗透压浓度 价值观和尿液 体积,施瓦茨-巴特综合征可以与其他尿液浓缩症区分开来,例如 糖尿病 中央性尿崩症或 尿崩症 肾炎。
Complications
Schwartz-Bartter综合征不一定会引起症状或 铅 在每种情况下都会出现并发症。 在极少数情况下,该综合征会完全发展而没有症状。 但是,在其他情况下,受影响的人患有严重的 头痛 并继续 食欲不振。 体重减轻并且经常 脱水. 呕吐 or 恶心 也可能由于该疾病而发生,并对患病者的日常生活产生非常不利的影响。 大多数患者还患有性格改变,这可能 铅 心理上的抱怨或 抑郁. 和社会困难。 意识障碍也可以 铅 至 昏迷 or 谵妄。 通常还会发生癫痫病发作,在最坏的情况下可能导致受影响人员死亡。 病人的 反射 Schwartz-Bartter综合征也显着减弱了这些蛋白。 Schwartz-Bartter综合征的治疗通常是对症治疗。 受影响的人必须采取解决方案以恢复电解质 平衡。 进一步的症状可以用药物治疗。 通常不能预测患者的预期寿命是否降低。
你什么时候应该去看医生?
患有Schwartz-Bartter综合征的患者,肯定需要去看医生。 在这种疾病中,没有独立的治疗方法,如果不采取任何治疗措施,症状通常会恶化。 但是,早期诊断和早期治疗对病程有非常积极的影响,可以预防进一步的并发症。 如果患者患有重症,应就Schwartz-Bartter综合征咨询医生 头痛,也与 恶心 和 呕吐。 在很多情况下, 食欲不振 也可能表示Schwartz-Bartter综合征,还必须由医师进行评估。 大多数受影响的人还会表现出性格改变或意识严重障碍,并可能会失去意识。 癫痫发作也可能是施瓦茨-巴特综合征的征兆。 首先,可以向全科医生咨询施瓦茨-巴特综合征。 然而,通常由专家提供进一步的治疗,并且随后的过程不能被普遍预测。
治疗与疗法
治疗 首先取决于临床症状,其次取决于Schwartz-Bartter综合征的病因。 如果诊断是无症状的偶然发现,则限制饮酒可能已经足够,因为 治疗。 但是,如果出现神经系统症状,则需要药物治疗。 通常慢 输液 给予高渗(10%)或等渗(0.9%)的生理盐水。 这是为了弥补钠缺乏症。 血液中的钠浓度应仅缓慢升高。 浓度过高会导致脑桥中央髓鞘溶解。 这是一种神经系统疾病,其中神经纤维被包裹在 脑干 区域已损坏。 该疾病的最初症状出现在替代后半周。 有意识障碍 昏迷,增加麻痹和吞咽困难。 尽管大多数患者都可以从这些症状中恢复过来,但可能会导致致命的后果。 在 治疗,重要的是要记住,低钠血症经常伴有 低血钾症。 因此,替代 钾 对低钠血症的治疗也有积极作用。 Vaptans代表了较新的治疗选择。 Vaptans是血管加压素拮抗剂。 它们阻断了抗利尿激素的作用 肾。 另外,将所谓的水通道蛋白掺入到收集器的收集管中。 肾 被阻止。 这促进了无电解质水的排泄。 托伐普坦是德国唯一批准的血管加压素拮抗剂。
预防
由于其他疾病通常是Schwartz-Bartter综合征的基础,因此不可能进行有针对性的预防。
善后
由于Schwartz-Bartter综合征是先天性疾病,因此也是遗传决定的疾病,因此通常无法独立治愈,因此患病者始终依赖医生的检查和治疗。 措施 通常情况下,对术后护理的选择通常也受到很大的限制,因此,首先应该进行快速诊断,以防止发生进一步的不适和并发症。 如果受影响的人或父母希望生孩子,则首先应进行基因检查和咨询,以防止这种疾病的复发。 在大多数情况下,施瓦茨-巴特综合征可以通过以下方式得到很好的缓解: 措施 of 理疗 or 物理疗法。 这样,患者可以在自己的家中舒适地进行许多锻炼,以防止进一步不适并加快康复速度。 Schwartz-Bartter综合征的大多数患者也依靠服药。 应遵循医生的所有指示。 同样,应注意规定的剂量和规律的摄入量。
后续
由于施瓦茨-巴特综合征是先天性疾病,因此也是遗传决定的疾病,因此通常无法独立治愈,因此患病者始终依赖医生的检查和治疗。 在这种情况下, 措施 通常情况下,后期护理的可能性也受到很大限制。 首先,最重要的是应进行快速诊断,以防止进一步的不适和并发症的发生。 如果受影响的人希望生孩子,建议进行基因检测和咨询,以防止疾病复发。 在大多数情况下,可以通过以下措施很好地缓解Schwartz-Bartter综合征 物理疗法 or 理疗。 在这种情况下,患者还可以在家中舒适地进行许多锻炼,以防止其他症状的发作和加快康复速度。 Schwartz-Bartter综合征的大多数患者也依赖于服药。 应当遵循所有医生的指示,如果有任何疑问或不清楚的地方,应首先咨询医生。 同样,应注意正确的剂量和规律的摄入量。
这就是你自己可以做的
患有Schwartz-Bartter综合征的患者应特别注意饮酒量。 根据确切的诊断,如果他们少喝点液体,可能已经有所帮助。 但是,与神经系统症状有关的患者,应咨询医生以预防钠缺乏或类似问题。 在与主治医生密切协商后,可以逐渐弥补钠缺乏症。 良好的身体意识对于检测任何人非常重要 健康 及时失调。 这就是为什么患者应该观察自己的原因。 头痛,嗜睡或烦躁不安和恶心可能表明病情加重。 肌肉无力 和 抽筋 也是可能的。 为了抵消钠缺乏症, 饮食 通常是不够的。 这就是为什么对患者遵循医生的确切说明很重要的原因。 不应掩盖意识障碍或混乱状态,因为否则有可能使癫痫发作恶化。 最好针对症状采取有针对性的措施,并正确解释自己的身体信号。 由于这种疾病很少见,因此几乎没有自助团体。 这使得患者和医生之间的信任更加重要。