Schwartz-Bartter综合征:原因,症状与治疗

Schwartz-Bartter综合征 是一种与抗利尿激素分泌增加有关的内分泌疾病(乙醇脱氢酶)。 结果,肾脏排泄的液体太少。 尿液稀释不充分。

什么是Schwartz-Bartter综合征?

Schwartz-Bartter综合征 也被称为不足综合征 乙醇脱氢酶 分泌物,或简称SIADH。 这是一种渗透调节障碍。 这种失调的根本原因是激素的产生和分泌增加 乙醇脱氢酶,也称为加压素。 Schwartz-Bartter综合征 通常与Bartter综合征相混淆。 但是,这是一种肾小管疾病,与正常的Schwartz-Bartter综合征无关。

原因

在80%以上的病例中,Schwartz-Bartter综合征是由小细胞支气管癌引起的。 在这种情况下,该疾病表现为副肿瘤综合症。 副肿瘤综合症是在肿瘤疾病的背景下出现的症状群,但不是肿瘤生长的直接结果。 小细胞 癌是产生激素的肿瘤。 如果是Schwartz-Bartter综合征, 癌症 细胞产生ADH。 仅很少发现该综合征的其他原因。 一种可能的原因是垂体ADH控制通过生理刺激解偶联。 这种刺激可能是由中风引起的, 炎症创伤性脑损伤。 严重后还会观察到Schwartz-Bartter综合征 烧伤肺炎,或是在 肺结核。 此外,服用三环类药物可观察为副作用 抗抑郁药, 羟色胺 再摄取抑制剂 抗精神病药, 细胞抑制剂 或抗心律不齐 毒品。 此外,已表明手术后几乎所有患者的ADH释放都有短暂的增加。

症状,投诉和体征

在某些情况下,施瓦茨-巴特综合征可能是完全无症状的。 非特异性症状,例如 恶心, 呕吐, 头痛食欲不振 是常见的。 ADH导致重吸收增加 ,在 。 其结果是, 排泄减少。 这 流程条件 称为低渗性水合作用症状。 保留的 稀释 血液 所以这样 浓度 of 电解质 被改变了。 有降低的水平 , 磷酸盐 ,在 血液。 结果是代谢性低氯血症 碱中毒。 症状的严重程度取决于稀释度 。 除上述非特定症状外,还可能发生人格改变。 患者易怒或嗜睡。 他们看起来很困惑。 意识障碍 谵妄 or 昏迷 可能发生。 除肌肉无力和肌肉痉挛外,还可能发生癫痫性发作或迅速的非自愿性肌肉运动,称为肌阵挛。 神经学的 反射 增加或减弱。 保水量限制为三至四升。 尽管这对电解液有很大的影响 浓度 ,在 血液,看不到保水(浮肿)。

疾病的诊断和病程

如果怀疑有Schwartz-Bartter综合征,则进行各种实验室检查。 低钠血症 浓度 小于135 mmol / l的浓度特别引人注目。 这 重量克分子渗透压浓度 血清的总体降低。 低于270 mosmol / kg。 由于血管系统中水量的增加,中心静脉压(CVP)升高。 中心静脉压(CVP)是 胃和食管静脉血压增高 盛行于 右心房 和优越 腔静脉。 它是通过 中央静脉导管 (CVC)并用压力计确定。 不能检测到水肿或腹部水肿。 另一方面,尿少 体积 引人注目。 尿 重量克分子渗透压浓度 和比重不合适地升高。 钠浓度也太高,其值高于每升20 mmol。 确定血液中ADH的水平尚未显示出有用的信息。 在Schwartz-Bartter综合征中,血脂水平可以升高也可以正常。 因此,升高的血液ADH水平并不是诊断Schwartz-Bartter综合征的必要标准。 重量克分子渗透压浓度 价值观和尿液 体积,施瓦茨-巴特综合征可以与其他尿液浓缩症区分开来,例如 糖尿病 中央性尿崩症或 尿崩症 肾炎。

Complications

Schwartz-Bartter综合征不一定会引起症状或 在每种情况下都会出现并发症。 在极少数情况下,该综合征会完全发展而没有症状。 但是,在其他情况下,受影响的人患有严重的 头痛 并继续 食欲不振。 体重减轻并且经常 脱水. 呕吐 or 恶心 也可能由于该疾病而发生,并对患病者的日常生活产生非常不利的影响。 大多数患者还患有性格改变,这可能 心理上的抱怨或 抑郁. 和社会困难。 意识障碍也可以 昏迷 or 谵妄。 通常还会发生癫痫病发作,在最坏的情况下可能导致受影响人员死亡。 病人的 反射 Schwartz-Bartter综合征也显着减弱了这些蛋白。 Schwartz-Bartter综合征的治疗通常是对症治疗。 受影响的人必须采取解决方案以恢复电解质 平衡。 进一步的症状可以用药物治疗。 通常不能预测患者的预期寿命是否降低。

你什么时候应该去看医生?

患有Schwartz-Bartter综合征的患者,肯定需要去看医生。 在这种疾病中,没有独立的治疗方法,如果不采取任何治疗措施,症状通常会恶化。 但是,早期诊断和早期治疗对病程有非常积极的影响,可以预防进一步的并发症。 如果患者患有重症,应就Schwartz-Bartter综合征咨询医生 头痛,也与 恶心呕吐。 在很多情况下, 食欲不振 也可能表示Schwartz-Bartter综合征,还必须由医师进行评估。 大多数受影响的人还会表现出性格改变或意识严重障碍,并可能会失去意识。 癫痫发作也可能是施瓦茨-巴特综合征的征兆。 首先,可以向全科医生咨询施瓦茨-巴特综合征。 然而,通常由专家提供进一步的治疗,并且随后的过程不能被普遍预测。

治疗与疗法

治疗 首先取决于临床症状,其次取决于Schwartz-Bartter综合征的病因。 如果诊断是无症状的偶然发现,则限制饮酒可能已经足够,因为 治疗。 但是,如果出现神经系统症状,则需要药物治疗。 通常慢 输液 给予高渗(10%)或等渗(0.9%)的生理盐水。 这是为了弥补钠缺乏症。 血液中的钠浓度应仅缓慢升高。 浓度过高会导致脑桥中央髓鞘溶解。 这是一种神经系统疾病,其中神经纤维被包裹在 脑干 区域已损坏。 该疾病的最初症状出现在替代后半周。 有意识障碍 昏迷,增加麻痹和吞咽困难。 尽管大多数患者都可以从这些症状中恢复过来,但可能会导致致命的后果。 在 治疗,重要的是要记住,低钠血症经常伴有 低血钾症。 因此,替代 对低钠血症的治疗也有积极作用。 Vaptans代表了较新的治疗选择。 Vaptans是血管加压素拮抗剂。 它们阻断了抗利尿激素的作用 。 另外,将所谓的水通道蛋白掺入到收集器的收集管中。 被阻止。 这促进了无电解质水的排泄。 托伐普坦是德国唯一批准的血管加压素拮抗剂。

预防

由于其他疾病通常是Schwartz-Bartter综合征的基础,因此不可能进行有针对性的预防。

善后

由于Schwartz-Bartter综合征是先天性疾病,因此也是遗传决定的疾病,因此通常无法独立治愈,因此患病者始终依赖医生的检查和治疗。 措施 通常情况下,对术后护理的选择通常也受到很大的限制,因此,首先应该进行快速诊断,以防止发生进一步的不适和并发症。 如果受影响的人或父母希望生孩子,则首先应进行基因检查和咨询,以防止这种疾病的复发。 在大多数情况下,施瓦茨-巴特综合征可以通过以下方式得到很好的缓解: 措施 of 理疗 or 物理疗法。 这样,患者可以在自己的家中舒适地进行许多锻炼,以防止进一步不适并加快康复速度。 Schwartz-Bartter综合征的大多数患者也依靠服药。 应遵循医生的所有指示。 同样,应注意规定的剂量和规律的摄入量。

后续

由于施瓦茨-巴特综合征是先天性疾病,因此也是遗传决定的疾病,因此通常无法独立治愈,因此患病者始终依赖医生的检查和治疗。 在这种情况下, 措施 通常情况下,后期护理的可能性也受到很大限制。 首先,最重要的是应进行快速诊断,以防止进一步的不适和并发症的发生。 如果受影响的人希望生孩子,建议进行基因检测和咨询,以防止疾病复发。 在大多数情况下,可以通过以下措施很好地缓解Schwartz-Bartter综合征 物理疗法 or 理疗。 在这种情况下,患者还可以在家中舒适地进行许多锻炼,以防止其他症状的发作和加快康复速度。 Schwartz-Bartter综合征的大多数患者也依赖于服药。 应当遵循所有医生的指示,如果有任何疑问或不清楚的地方,应首先咨询医生。 同样,应注意正确的剂量和规律的摄入量。

这就是你自己可以做的

患有Schwartz-Bartter综合征的患者应特别注意饮酒量。 根据确切的诊断,如果他们少喝点液体,可能已经有所帮助。 但是,与神经系统症状有关的患者,应咨询医生以预防钠缺乏或类似问题。 在与主治医生密切协商后,可以逐渐弥补钠缺乏症。 良好的身体意识对于检测任何人非常重要 健康 及时失调。 这就是为什么患者应该观察自己的原因。 头痛,嗜睡或烦躁不安和恶心可能表明病情加重。 肌肉无力抽筋 也是可能的。 为了抵消钠缺乏症, 饮食 通常是不够的。 这就是为什么对患者遵循医生的确切说明很重要的原因。 不应掩盖意识障碍或混乱状态,因为否则有可能使癫痫发作恶化。 最好针对症状采取有针对性的措施,并正确解释自己的身体信号。 由于这种疾病很少见,因此几乎没有自助团体。 这使得患者和医生之间的信任更加重要。