库欣病 代表一个 流程条件 身体经历皮质醇过多症，这是过度生产 皮质醇。 这种不平衡是由垂体腺瘤（肿瘤 垂体），从而导致产量增加和分泌增加 ACTH.
什么是库欣氏病？
以美国神经科医生Harvey Williams Cushing的名字命名， 库欣病 指前部疾病 垂体 在其中 ACTH产生肿瘤导致肾上腺皮质过度刺激，随后分泌过多 皮质醇。 从而， 库欣病 代表一种皮质醇过多症。 产生的症状称为 库欣综合症。 库欣氏病本身是指 垂体，以至于太多 ACTH 被生产并释放到 血液：促肾上腺皮质激素或ACTH代表垂体前叶中产生的重要激素。 ACTH的过量生产也增加了ACTH的产量 矿物质皮质激素, 糖皮质激素 和性别 激素。 导致ACTH过量的典型临床表现主要表现为体重严重增加，尤其是[[moon face]]和截尾 肥胖 （躯干粗大，腿和手臂比较瘦），以及肌肉减少 质量 以及其他代谢性疾病和全身性疾病。
原因
产生ACTH的确切原因，可重复原因 垂体瘤 或库欣氏病在科学上未知。 这种疾病大约每十万人发生一次，女性患病的频率是男性的四倍。 库欣病本身是一种特殊的疾病，同时也是最常见的所谓病因 库欣综合症：在大约70％的库欣综合症患者中，垂体腺瘤（通常是良性垂体腺瘤）是导致垂体瘤急剧增加的原因 皮质醇 在体内水平。 在这种情况下，当垂体的肿瘤细胞产生过量的促肾上腺皮质激素，导致体内肾上腺分泌皮质醇增加时，医生会说库欣氏病。 然而，所提及的激素和影响深远的垂体改变的确切起源机制尚未完全阐明。 这种罕见疾病优先发生在生命的第二个到第五个十年之间。
症状，投诉和体征
诊断通常是因为患者就诊时会出现库欣氏病的典型症状（对于他而言可能不是这样可分配的）： 面部肿胀，“满月脸”和明显的体重增加，尤其是在 颈部 （所谓的“水牛脖子”）是库欣氏病特征性外观的一部分，尽管腿和手臂相对较苗条。 这 皮肤 也会变得比正常人更瘦，更容易形成瘀伤，并且还可能会出现一般的肌肉无力或肌肉衰竭，骨质流失（骨质疏松), 高血压，代谢紊乱（例如糖尿病代谢），不规则 经期以及 浓度 疾病和 情绪波动，即使 抑郁. 和其他疾病。 如果医师希望根据身体症状从诊断上澄清对库欣氏病的怀疑，可以使用特殊的 血液 计数是第一次使用。 实验室 血液 测试可以检测到因库欣病引起的ACTH过量， 糖皮质激素, 矿物质皮质激素，性别 激素 以及 CRH 和ACTH。 如果垂体前叶改变或肿瘤，ACTH水平，性别 激素, 糖皮质激素及 矿物质皮质激素 增加，而 CRH 减少。 然而，单次测量糖皮质激素不足以进行可靠的诊断，因为例如，糖皮质激素水平全天波动，并且早晨高于晚上。 避孕药，各种药物， 肥胖 和 应力 它还对糖皮质激素的产生有影响，因此必须始终进行多次测量以做出可靠的诊断，尤其是ACTH水平。 24小时尿液测量还可提供有关糖皮质激素水平的信息，并用于确认糖皮质激素水平。 验血除实验室检查外，在怀疑库欣氏病的病例中还使用了成像程序，以明确确认垂体的可能改变或肿瘤。 计算机断层扫描（CT）或 磁共振成像 可作为现代诊断方法来确认或驳斥垂体腺瘤的怀疑。 肿瘤并非总是清晰可见。 另外，还有所谓的 地塞米松 抑制试验，在怀疑有库欣氏病的情况下也可以进行咨询，并可以确定荷尔蒙功能亢进。
Complications
库欣病主要导致患者面部严重肿胀。 因此，受影响的人遭受典型的满月脸的困扰，因此在许多情况下遭受自卑感或自尊心的降低。 但是，身体的其他区域往往保持苗条，导致比例异常。 同样，疾病导致 高血压 而且不会经常出现肌肉无力的情况，因此患病者的适应力会大大降低。 扰动 浓度 or 情绪波动 是常见的，这大大降低了受影响人的生活质量。 萧条 和其他心理不适也很常见。 特别是在儿童中，库欣病可以 铅 受到严重的发展限制，从而减慢了发展速度。 库欣氏病的治疗主要是通过清除引起症状的肿瘤。 受影响的患者依赖于服药。 没有特别的并发症发生。 但是，一些受影响的人依靠药物治疗和 补品 终其一生。
你什么时候应该去看医生？
校服 脸肿 不是由于体重增加或服用药丸的副作用引起的，应由医师进行评估。 如果发生受影响的人的广为人知的月脸，面部变圆的形状或其他视觉异常，则应与医生讨论这些观察结果。 如果通常的肌肉减弱 实力，对 浓度 以及通常的身体和精神表现的下降，需要医生。 快速的疲劳，疲倦或内在无力是需要研究和治疗的现有疾病的征兆。 如果无法满足日常需求，出现行为问题或出现荷尔蒙紊乱，则必须去看医生。 如果性成熟妇女的月经周期不规律，则应咨询医生。 性欲的改变也是当前疾病的征兆。 情绪波动, 高血压 和烦躁不安被认为是不寻常的。 如果现有的投诉持续了几个星期不减，或者严重程度持续增加，建议去看医生。 如果体重剧烈变化，内在永久性增加，应咨询医生 应力 的经验和显眼 皮肤 外貌。 该疾病的特征是对 健康 在一天的过程中。 早上，受影响的人通常比晚上感觉更糟。
治疗与疗法
治疗 库欣病的治疗主要涉及手术切除 垂体瘤。 肿瘤是通过所谓的经蝶窦入路手术切除的，该过程是通过 鼻子 和蝶骨。 在某些情况下，例如当无法进行手术时， 放疗 垂体腺瘤也可能发生，这取决于肿瘤的程度和个体预后。 这 放疗 破坏肿瘤细胞，使其在一段时间后死亡； 但是，在这种情况下，只有几个月后才能预期治疗成功。 如果放疗或手术切除均未成功（或不可行），则有可能以治疗手段靶向肾上腺：所谓的肾上腺抑制药可用于永久性阻止肾上腺产生糖皮质激素，矿物质皮质激素和性激素。不能有效控制ACTH过量产生的后果和症状，也可以考虑进行肾上腺切除术。 在这种情况下，手术切除两个肾上腺以永久控制瞬时ACTH过量。 如果医师决定采取此措施，则随后必须终身替换糖皮质激素和矿物质皮质激素。 合成糖皮质激素如 地塞米松 和 泼尼松龙 也越来越多地用于治疗库欣氏病。 由于其特殊的化学制剂，它们在激素代谢中具有更高的稳定性以及其他积极特性，因此它们也可以用于治疗库欣氏病。
展望与预后
只要及时发现并治疗病因肿瘤，库欣病的预后是肯定的。 使用合成 毒品 如 泼尼松龙 or 地塞米松 改善糖皮质激素受体在体内的稳定性 脑。 如果定期服用，结合手术干预，库欣氏病可以得到很好的治疗。 但是，开处方的皮质醇会引起各种副作用，并且 互动。 这些包括中风，心血管疾病和骨折。 手术有望治愈库欣氏病的几率达到80％。 手术后ACTH水平立即恢复正常，身体症状应迅速缓解。 如果不及时治疗，随着肿瘤的生长，其预后将变得更加糟糕，从而导致ACTH水平变得越来越不平衡，这可能导致各种身体症状。 如果在长期治疗期间出现综合症， 毒品，在准备工作中断后，投诉也消失了。 支气管癌的预后要比肾上腺癌差一些，只要它们尚未扩散，就可以得到很好的治疗。 从中恢复的机会 库欣综合症 是百分之五十到百分之八十如果治疗成功，则患者的预期寿命不会减少。
预防
根据目前的知识，可能无法预防或单独预防库欣氏病本身。 在何种程度上 风险因素 还是可能的遗传易感性在这种疾病中起作用，还不能确定地说。 但是，由于症状多种多样，有时甚至很严重，因此建议在可疑变化和怀疑情况下寻求医疗意见，以改善预后和机会。 治疗 在紧急情况下。
后续
即使成功清除了引起原因的肿瘤，也需要对患者进行定期随访。 例如，存在残留在体内的残留细胞的风险。 借助对照检查，可以及时发现并治疗可能的肿瘤。 手术后，病理学家在显微镜下检查切除的组织。 如果存在足够数量的健康组织，则认为这表明肿瘤已被完全清除。 但是，只有通过检查剩余的组织才能完全确定，这是不可能的。 个别改变的细胞也尚未检测到。 但是，如果再次形成一定量，则会导致 可的松 在血液中。 影像学检查方法如 磁共振成像 （MRI）提供有关肿瘤重新生长的信息。 借助各种后续程序，可以在复发引起新症状之前对其进行检测。 诊断出库欣氏病越早复发，成功的机会就越大。 正确的时间进行随访检查在随访护理中起着重要的作用。 但是，各种因素，例如肿瘤的生长速度，其程度和位置，都是决定性的。 医师在随访护理期间必须考虑所有因素，使用经验值作为合理的检查间隔。
你可以自己做
成功 治疗 库欣病的治疗关键取决于患者的配合：最重要的前提条件是按医生的处方剂量可靠地服药，并保持治疗和随访时间。 有关疾病及其可能影响的全面信息非常重要，尤其是在开始时：检查表是确保在就诊时不会忘记任何重要问题的好方法。 心理支持可能会有所帮助，尤其是在早期阶段，以便更好地接受该疾病并能够应对情况的变化。 对于激素相关的抑郁情绪或焦虑状态，也应寻求心理治疗的帮助； 此外， 学习 应力 管理和 松弛 技术有助于精神稳定。 在自助小组中，患者有机会交流经验。 对于近亲来说，寻求专业咨询也可能有用。 成功手术后或开始药物治疗后的恢复可能需要一段时间。 在症状出现明显改善之前，重要的是不要超过自己的表现极限：在此阶段，患者应该不惧怕接受日常活动的帮助。 进行轻度运动并保持健康 饮食 可以极大地促进身心健康。
