Goodpasture综合征是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，特别影响肺和肾脏。 无法治愈这种疾病。
什么是Goodpasture综合征？
Goodpasture综合征是由美国病理学家Ernest William Goodpasture于1919年首次描述的。 肾 炎症 合并肺出血。 今天，很明显 肾 炎症 是一个快速的进步 肾小球肾炎。 Goodpasture综合征是一种II型自身免疫性疾病，其中 抗体 是针对组件的 血液 船舶，尤其是在肾脏和肺泡中。 第二类 自身免疫性疾病 属于II型过敏。 这些是细胞毒性类型的过敏。 人体形成针对细胞抗原的免疫复合物。 随之而来的免疫反应会破坏人体自身的细胞。 该病极为罕见。 每年每1,000,000人中最多有XNUMX例。 该病最常见于XNUMX岁至XNUMX岁之间。 男性受到的影响是女性的两倍。
原因
如前所述， Goodpasture综合征 是II型自身免疫性疾病。 受影响患者的身体形式 抗体 对抗所谓的Goodpasture抗原。 在受影响的个体中，这种抗原位于肺泡和肺泡的基底膜中。 肾。 基底膜是肾小体中的薄组织层。 这 抗体 攻击并破坏这些结构中的Goodpasture抗原。 这个过程导致严重 炎症 在肾脏和肺部，严重影响器官的功能。 虽然肾脏总是受到影响， 肺 参与不是强制性的。 因此，Goodpasture综合征也称为 肾小球肾炎 肺部受累。 预先存在 肺 疾病， 抽烟，并且以前接触碳氢化合物会增加该疾病还会损害肺部的风险。
症状，投诉和体征
受影响的人在相当长的时间内无症状。 刚开始时，该疾病仅表现为诸如以下的非典型症状 食欲不振 or 呕吐。 后来，症状集中在进行性图片上 肾小球肾炎。 损坏小 船舶 肾小球中的原因 蛋白质 渗入尿液。 由于蛋白质损失而形成水肿。 这些主要表现为眼睛区域的肿胀，以及后来在小腿和脚踝区域的肿胀。 蛋白质，也可能 血液 可以在尿液中检测到。 如果更红 血液 细胞由于损坏而进入尿液 船舶，尿液呈粉红色至淡红色。 失血可能 铅 至 贫血 出现诸如 脱发, 疲劳 和精疲力尽。 如果不及时治疗，肾小球肾炎会迅速发展到末期 肾功能衰竭 急性肾功能衰竭。 的症状 肾功能衰竭 包括瘙痒症 骨痛，水肿， 头痛, 疲劳, 心 衰竭或胃肠道不适。 如果有肺部受累，则会出现呼吸急促和咳嗽。 在后期，受影响的个人 咳嗽 补血。 同样，失血会导致 贫血 或加剧已经存在的贫血。 此外，肺部出血会导致 铁 沉积，导致肺部铁锈病。
诊断
什么时候 Goodpasture综合征 据怀疑，抗体是通过间接免疫荧光测定的。 间接免疫荧光用于确定在患者的血清中是否发现了针对患者自身细胞的抗体。 为此，将患者的血清置于细胞基质上，并在短时间后再次冲洗掉。 这样，仅结合的抗体保留在细胞底物上。 现在，用荧光染料标记的抗体与底物结合。 这也与人抗体结合。 如果在第一步中已将抗体附着在底物上，则刚刚添加的第二种抗体现在将与这些抗体结合。 这些抗体复合物可以用荧光显微镜检测。 肺部X射线可显示损伤。 一种 肺 活检 可能会进行肾脏 活检 也可以用于诊断Goodpasture综合征。 在这里，可以在肾脏组织中检测到新月形。 这些绝对是自身免疫性疾病的典型特征。
Complications
由Goodpasture综合征引起的症状和并发症相差很大，在大多数情况下，仅在疾病的最后阶段才变得明显。 这涉及 呕吐, 腹泻。 及 食欲不振。 该 食欲不振 也会造成 营养不良，这是非常危险的 流程条件 为病人的 健康。 肾脏也受损，因此在最坏的情况下， 肾功能不全 可能发生。 在这种情况下，患者将依赖于 透析 生存。 同样，眼睛会出现不适感，并且通常会肿胀。 病人感到疲倦和生病，并患有 脱发. 头痛 和四肢酸痛也很常见。 此外， 呼吸道 被感染，所以 呼吸 可能会出现困难和呼吸急促。 咯血并不罕见。 这些投诉给患者的日常生活带来了极大的负担， 铅 降低生活质量。 必须治疗Goodpasture综合征，否则将导致死亡。 经过治疗，没有进一步的并发症，死亡率约为20％。 如果疾病已被克服，则不会再出现任何症状。
你什么时候应该去看医生？
由于Goodpasture综合征没有自我修复功能，因此在任何情况下都必须咨询医生。 尽管这种疾病本身无法治愈，但可以大大延长患者的预期寿命。 如果持续存在应咨询医生 呕吐 和食欲不振。 眼睛或尿液中的蛋白质肿胀也可能表明Goodpasture综合征，应始终由医生进行检查。 许多患者还失血，因此永久性 疲劳 和精疲力尽。 此外，如果受影响的人经常患上传染病，则必须去看医生。 头痛 or 骨痛。 还有瘙痒和不适 胃 和肠子。 如果Goodpasture综合征没有得到治疗， 呼吸 问题也会发生，在任何情况下都必须检查。 在大多数情况下，综合症的初步检查是由全科医生进行的。 但是，进一步的治疗需要各种专家的介入以减轻症状。
治疗与疗法
如果不及时治疗，Goodpasture综合征总是会导致死亡。 即使 治疗，死亡率曾经高达90％。 如今，由于使用了糖皮质激素疗法，预后已大大改善。 可的松 准备和附加 免疫抑制剂 被使用。 这些抑制了功能 免疫系统。 诸如 硫唑嘌呤 或环苯乙酰胺被使用。 血浆置换可以起到辅助作用。 在血浆置换术中，借助于血浆置换术装置完全替代了患者的血浆。 在此过程中消除了针对Goodpasture抗原的抗体。 如果肺部受累， 抽烟 应该立即停止。 另外，建议任何肺部感染应立即用 抗生素。 Goodpasture综合征的治疗持续八到十二个月。 和 治疗，受影响患者的生存机会急剧增加。 死亡率已降低到20％以下。 但是，这种疾病无法治愈。 随时可能发生复发，即所谓的反弹。
展望与预后
无法完全治愈 Goodpasture综合征 因为它是一种遗传性疾病，只能通过对症治疗。 在没有治疗的情况下，该综合征在大多数情况下会导致受影响的人过早死亡。 免疫抑制剂 可用于缓解某些症状，但患者依赖终生 治疗。 如果受影响的人吸烟，症状通常会加重，预期寿命会缩短。 通常，患者的生活也受到Goodpasture综合征的严重限制。 受影响的人不能参加体育活动，也不应使自己遭受身体伤害 应力这也会延迟儿童的发育，从而导致生长障碍或发育障碍。 Goodpasture综合征伴有心理不适甚至是不正常现象 抑郁. 由于这种疾病。 在日常生活中，尽管受到治疗，但那些受影响的人经常患有重症 疼痛 因此，事不宜迟，他们无法开展日常活动。 由于食欲不振，通常会导致必须弥补的虚弱症状。
预防
由于尚不清楚引起人体自身细胞抗体形成的原因，因此无法预防Goodpasture综合征。 由于未经治疗该疾病绝对是致命的，因此早期诊断非常重要。 只有这样，才能防止严重的器官损害，受影响的人才能 铅 基本上是正常的生活。
后续
在Goodpasture综合征中，后续护理的选择非常有限。 因为 流程条件 无法治愈，受影响的个体通常依赖终生治疗来缓解症状。 自治愈是不可能的。 此外，通常由于Goodpasture综合征而大大缩短了患者的预期寿命并限制了其寿命。 在大多数情况下，患有Goodpasture综合征的患者依赖于服药。 重要的是要确保定期服药，并且可能 互动 与其他药物一起使用时也必须考虑在内。 如有疑问，应始终咨询医生。 对于儿童，主要由父母负责确保正确，最重要的是定期服用药物。 此外，必须定期进行血液检查以发现糖尿病患者的疾病。 免疫系统 在早期。 总的来说，那些受古德帕斯综合征（Goodpasture's syndrome）影响的人应始终保护自己免受疾病和感染的侵害，以免对家畜造成不必要的压力。 免疫系统。 感染必须立即用 抗生素及 酒精 服用抗生素时绝对不能服用。 此外，与其他Goodpasture综合征患者接触也可能有用。
这就是你自己可以做的
Goodpasture综合征不能通过自助选择来治疗。 受影响的个体依赖药物治疗，并且不能排除死亡的可能性，因为疾病导致 肾功能不全 在很多情况下。 即使成功治疗，该病也可能复发。 由于这种疾病，许多受影响的人需要情感上的支持。 这可以主要由朋友和家人提供。 在严重的情况下，也可以咨询心理学家或治疗师。 如果儿童患有Goodpasture综合征，则必须就该疾病进行澄清且详细的对话，以告知儿童该疾病的可能病程。 与其他受影响的人交谈也可以帮助并避免心理不适和 抑郁.。 由于患者患有严重的局限性和 疼痛 在日常生活中，身体应始终不遗余力。 因此，应避免剧烈工作，以免加重症状。 此外，尽管食欲不振，但患者仍应定期进食和喝水，以免出现缺乏症状。
