介绍
Goodpasture综合征是抗肾小球基底膜（GBM）疾病/抗GBM疾病，是许多严重但幸运的是罕见的自身免疫性疾病之一。 在自身免疫性疾病中，自身产生 抗体，即实际上是我们身体的“良好防御物质” 免疫系统，针对人体自身的结构或细胞。 通常，这些 抗体 只有在人接触到人体异物后才形成，它们由于其未知的表面结构而被识别出来，然后激活人体自身的防御细胞。
然后将它们专门形成并印在这种类型的异物上，从而印在潜在的病原体上。 因此，它们只能识别这种类型，否则不会造成伤害，因此不会进一步伤害我们的身体。 但是，如果身体突然或逐渐不再识别出实际上对它熟悉的结构属于它，它也会将它们归类为异物，并开始对其进行处理。 接下来是人体实际上非常正常的级联式防御反应，这是生存所必需的–只有现在，人体自身的结构才受到攻击和战斗。
Goodpasture综合征的病因
自身免疫性疾病的发展可能有许多不同的原因。 例如，存在某些遗传确定的遗传性自身免疫性疾病。 其他人则是通过例如先前感染 菌 or 病毒.
还有一些也可能是由与之接触的有毒物质触发的。 最后但并非最不重要的一点是，在许多情况下，这只是不清楚的，无法识别其他触发因素。 在古德帕斯综合征（Goodpasture's syndrome）中，病因完全不明，但假设有许多触发因素共同起作用。
显然，患者以前的疾病起着重要作用，例如 影响 （就像1919年美国病理学家Ernest Goodpasture（17年1886月20日至1960年XNUMX月XNUMX日）首次描述的患者一样，这里也是以前的一次流感感染）。 此外，与肺部的联系 肺结核 被描述。 在古德帕斯综合征（Goodpasture's syndrome） 抗体 （主要是IgG1和IgG4，但在1/3的情况下，还会有IgA和IgM）在肾小球的基底膜中形成（肾小球的最小单位 肾，即所谓的肾小体），也发生在过敏性高变2型反应过程中的肺部。
这解释了为什么相同 抗体 破坏肺和肾脏的基底膜。 在肺部，这会导致出血进入 肺 组织本身和血腥 咳嗽 排痰。 在肾脏里 血液 进入（原发）尿液并发生血尿。
在Goodpasture综合征中，身体开始产生 抗体 对抗基底膜（因此称为抗GBM抗体），最终导致对肾脏和肺部的严重损害。 后果 肾 受累，受影响的人迟早可能会出现血尿，即 血液 在尿液中，并患有高血压（因为 肾 是人体循环系统的重要组成部分）。 在Goodpasture综合征中，人体开始产生针对基底膜的抗体（因此被称为抗GBM抗体），最终导致对肾脏和肺部的严重损害。 由于肾脏受累，受影响的人迟早可能会出现血尿，即 血液 在尿液中，并患有高血压（因为肾脏是人体循环系统的重要组成部分）。 Goodpasture综合征是通过实验室化学检测抗肾小管基底膜抗体和免疫球蛋白在肾小球基底膜上的沉积物诊断出来的，这些沉积物是在肾脏中摄取的 活检 一个或两个肾脏。
