疗程
Goodpasture 综合征的治疗基础是 免疫抑制药物 (如环磷酰胺)和 糖皮质激素 (即 可的松)和血浆置换(“血浆置换”)以去除循环 抗体. 1 年后在英国回顾中的存活率为 100%,肾脏存活率为 95%。 根据最近的研究结果,一种有效的 补充 治疗包括 抗体,干预免疫过程。 抗 B 淋巴细胞和前 B 淋巴细胞表面抗原的抗体利妥昔单抗 (MabThera®) 显然可显着改善长期预后。
频率
Goodpasture 综合征与所有自身免疫性疾病一样,是一种非常罕见的疾病。 据估计,每1万居民中,就有1人患有Goodpasture综合征。 男性似乎比女性更频繁地受到影响。
患者的年龄差异很大,报告的病例从 10 岁到 90 岁不等。 疾病的高峰期,即大多数患者发病的年龄,大约在 30 岁和 60 岁左右(60 岁通常是已经被诊断出患有此病的女性) 肾 在他们的生活中患病一次)。 根据中国关于古德帕斯图尔综合征的研究,老年患者的古德帕斯图尔综合征病程通常较轻。
病程
在疾病开始时,几乎没有或很少有 抗体 存在,因此症状相当微妙。 在尿检中已经可以检测到轻微的微血尿(即已经有 血液 在尿液中,但浓度如此之低,以至于肉眼根本无法看到,只能借助特殊的尿液试纸进行诊断)。 肾脏的初期损害可导致肾性高血压, 高血压 造成减少 肾 功能,这反过来又会导致症状和并发症。
然而,在大多数情况下,直到 Goodpasture 综合征已经处于晚期并且患者开始咳嗽时才会开始详细的诊断 血液 尿液中的血液也清晰可见 人眼. 这两个特征——咳咳 血液 和尿液中的血液——应该促使有经验的医生考虑古德帕斯彻氏综合征,特别是如果 肾 失败正在迅速发展。 肾 活检 (在小手术中从肾脏收集小样本)是诊断 Goodpasture 综合征最安全的方法。
肾脏样本送到 组织学 然后可以使用实验室来诊断快速进展 肾小球肾炎. 在直接免疫荧光(组织学实验室中医生的另一种检查选项)中 抗体 针对人免疫球蛋白,在肾小球基底膜(准肾组织的“基板”)上发现线性荧光。 在极少数情况下,快速进展的肾功能不全在没有咳血的情况下占主导地位。
其中 实验室值 从血液样本中分析, 肾脏价值 快速而强烈地增加,并且还可以检测到循环中的抗 GBM 抗体。 患者症状的严重程度取决于体内产生的抗体量。 一旦咳血开始,古德帕斯彻氏综合征就已进入晚期,立即诊断和治疗至关重要。
如果病程很长(=非常暴风雨),也会在短时间内出现呼吸功能不全和肾功能不全。 由于尿液失血,患者会发展成严重的 贫血 (缺血)。 随着肾脏受到越来越多的影响,高血压和肾功能不全变得更加明显。
在过去,像古德帕斯彻氏综合症这样的疾病总是致命的。 然而,今天,由于现代医学的现代方法和可能性,至少可以治疗 肺 参与好。 然而,一旦肾脏变得不足,它们就无法再次愈合,因此肾脏替代疗法,即 透析,甚至是 肾脏移植 必须考虑。