治疗Goodpasture综合征

疗程

Goodpasture 综合征的治疗基础是 免疫抑制药物 (如环磷酰胺)和 糖皮质激素 (即 可的松)和血浆置换(“血浆置换”)以去除循环 抗体. 1 年后在英国回顾中的存活率为 100%,肾脏存活率为 95%。 根据最近的研究结果,一种有效的 补充 治疗包括 抗体,干预免疫过程。 抗 B 淋巴细胞和前 B 淋巴细胞表面抗原的抗体利妥昔单抗 (MabThera®) 显然可显着改善长期预后。

频率

Goodpasture 综合征与所有自身免疫性疾病一样,是一种非常罕见的疾病。 据估计,每1万居民中,就有1人患有Goodpasture综合征。 男性似乎比女性更频繁地受到影响。

患者的年龄差异很大,报告的病例从 10 岁到 90 岁不等。 疾病的高峰期,即大多数患者发病的年龄,大约在 30 岁和 60 岁左右(60 岁通常是已经被诊断出患有此病的女性) 在他们的生活中患病一次)。 根据中国关于古德帕斯图尔综合征的研究,老年患者的古德帕斯图尔综合征病程通常较轻。

病程

在疾病开始时,几乎没有或很少有 抗体 存在,因此症状相当微妙。 在尿检中已经可以检测到轻微的微血尿(即已经有 血液 在尿液中,但浓度如此之低,以至于肉眼根本无法看到,只能借助特殊的尿液试纸进行诊断)。 肾脏的初期损害可导致肾性高血压, 高血压 造成减少 功能,这反过来又会导致症状和并发症。

然而,在大多数情况下,直到 Goodpasture 综合征已经处于晚期并且患者开始咳嗽时才会开始详细的诊断 血液 尿液中的血液也清晰可见 人眼. 这两个特征——咳咳 血液 和尿液中的血液——应该促使有经验的医生考虑古德帕斯彻氏综合征,特别是如果 失败正在迅速发展。 肾 活检 (在小手术中从肾脏收集小样本)是诊断 Goodpasture 综合征最安全的方法。

肾脏样本送到 组织学 然后可以使用实验室来诊断快速进展 肾小球肾炎. 在直接免疫荧光(组织学实验室中医生的另一种检查选项)中 抗体 针对人免疫球蛋白,在肾小球基底膜(准肾组织的“基板”)上发现线性荧光。 在极少数情况下,快速进展的肾功能不全在没有咳血的情况下占主导地位。

其中 实验室值 从血液样本中分析, 肾脏价值 快速而强烈地增加,并且还可以检测到循环中的抗 GBM 抗体。 患者症状的严重程度取决于体内产生的抗体量。 一旦咳血开始,古德帕斯彻氏综合征就已进入晚期,立即诊断和治疗至关重要。

如果病程很长(=非常暴风雨),也会在短时间内出现呼吸功能不全和肾功能不全。 由于尿液失血,患者会发展成严重的 贫血 (缺血)。 随着肾脏受到越来越多的影响,高血压和肾功能不全变得更加明显。

在过去,像古德帕斯彻氏综合症这样的疾病总是致命的。 然而,今天,由于现代医学的现代方法和可能性,至少可以治疗 参与好。 然而,一旦肾脏变得不足,它们就无法再次愈合,因此肾脏替代疗法,即 透析,甚至是 肾脏移植 必须考虑。