原激素转化酶催化蛋白激素和神经肽不需要的成分的裂解。 在大多数情况下，相应的翻译会立即变为活动状态 蛋白质。 很少发现与激素原转化酶有关的疾病。
什么是激素原转化酶？
原激素转化酶是一种丝氨酸蛋白酶，可将刚刚形成的丝氨酸蛋白酶 蛋白质 通过切割某些蛋白质成分，从最初的形式转变为有效的形式。 原激素转化酶是一种丝氨酸蛋白酶，可以将刚刚形成的丝氨酸蛋白酶转化为丝氨酸蛋白酶。 蛋白质 通过切割某些蛋白质成分从原始形式转变为有效形式。 当提到激素原转化酶时，通常是指原蛋白转化酶1（PC1）。 在所谓的翻译后修饰过程中，它将许多蛋白激素和神经肽从其形式转变为活性形式。 这方面的一个例子是胰岛素原催化转化为 胰岛素。 除了前胰岛素外，前蛋白转化酶1还参与了proopiomelanocortin，prorenin，prodynorphin，proenkephalin， 催产素 神经素和前列腺抑素。 这些蛋白质在翻译后立即进行修饰（蛋白质生物合成），方法是将蛋白质成分切割成实际有效的蛋白质。 在此过程中，肽键断裂。 由于激素原转化酶是丝氨酸蛋白酶，因此该酶的催化中心代表所谓的催化三联体。 催化三合会由三个部分组成 氨基酸 天冬氨酸，组氨酸和丝氨酸。 它们的氨基酸残基通过 加氢 粘接。 这种结合使它们能够催化溶解肽键。 催化经由共价中间体进行，因此被称为共价催化。 前蛋白转化酶1（PC1）由643组成 氨基酸。 一个 钙 离子充当辅助因子。 除PC1外，其他激素原转化酶是PC2和PC3。
功能和作用
首先将使用以下方法说明激素原转化酶的功能 胰岛素 举个例子。 期间 胰岛素 在合成过程中，翻译过程中会形成由信号序列，B链，C肽和A链组成的胰岛素原。 整个分子由110组成 氨基酸。 转运到内质网后，信号序列被裂解形成胰岛素原和二硫键 桥梁 在A链和B链之间形成。 胰岛素原现在包含84个氨基 酸。 然后，C链被特殊的肽酶（激素原转化酶）切割掉。 剩余的链仅通过二硫键连接 桥梁。 A链含有21个氨基 酸 和B链的30个氨基酸。 现在已经形成了胰岛素，该胰岛素通过六聚体的形式稳定在六聚体的形式中。 锌 离子。 激素原转化酶的另一种底物是proopiomelanocortin。 Proopiomelanocortin分泌在腺垂体中， 下丘脑, 胎盘 或上皮细胞，是几种重要肽的前体分子 激素。 它可以被激素原转化酶切割成10种不同的 激素 以组织特定的方式。 这些包括肾上腺皮质激素（ACTH），刺激黑色素细胞 激素，促肾上腺皮质激素样中间肽（CLIP），γ促脂素或β-内啡肽。 所形成的激素是从激素原翻译后合成的。 阿片样肽脑啡肽和强啡肽也由原脑啡肽和原保磷蛋白的转化酶形成。 它们充当天然止痛药。 另一个有效成分是类激素 肾素，由prorenin的转化酶产生。 肾素 通过各种反应促进血管加压素的形成。 加压素是抗利尿激素。 荷尔蒙 催产素反过来，总是作为催产素神经素产生。 这存储在 垂体 并分裂成 催产素 并在需要的情况下借助激素原转化酶催化神经元。 各种蛋白激素和神经肽的形式形成的原因是多种多样的。 主要是因为它们是有利的存储和运输形式。 但是，需要对其有效性进行修改。 激素原通常属于前体蛋白质的组，其仍然包含酶原和前体结构蛋白质。 所有前体蛋白都含有其他序列，这些序列会影响蛋白的活性，使其失去活性，这是由于这些序列对三级结构构象的影响而发生的。 当切割掉其他序列时，分子内会发生突然的构象变化。 在此过程中，整个分子被重新激活。
疾病与失调
与激素原转化酶有关的疾病非常罕见。 它们通常发生在遗传缺陷中。 为什么疾病如此罕见的原因尚不清楚。 大部分的 基因 突变是如此严重，以至于无法与生活相容。 但是，已知在某些情况下在PCSK1上发现了突变 基因。 这些疾病与严重的代谢紊乱有关。 仅在两名患者中描述了激素原转化酶I缺乏症。 他们是一个43岁的女人和一个小女孩。 在每种情况下，极端 肥胖 开发于 童年 在两个病人中。 严重的 低血糖 还注意到一些蛋白激素的激素水平升高。 同时，两个病人都有肠道 吸收 伴有严重疾病 腹泻。 。 该妇女还患有性腺功能低下性腺功能减退症 经期。 各种症状是无法从蛋白激素的前体产生有效激素的结果。 胰岛素原水平高，胰岛素含量低。 很难转换。 但是，胰岛素原已经降低了 糖 级别 血液。 但是，因为 浓度 太高了 低血糖 发生。 然后还升高了其他前激素，例如胰高血糖素原或proopiomelanocortin。 永久性的消化系统紊乱是由低的生长抑素水平引起的，因为前列腺素不再被转化为生长抑素。 因此， 胃蛋白酶, 胃泌素及 胰酶 不再被抑制。
