卟啉 (紫质症) 是一组具有多种表现的罕见代谢紊乱。 卟啉 (紫质症) 可以是急性或慢性的，可引起轻微或危及生命的症状，并影响多种器官。 因此，诊断通常不容易进行。 进一步了解原因，症状，诊断和治疗 卟啉症 点击此处。
卟啉症如何发展？
尽管形式不同，但它们有一个共同点：卟啉的形成总是受到干扰。 卟啉是通常与金属一起的化合物。 他们负责颜色 蛋白质，例如植物中的绿色叶绿素和植物的红色 血液 细胞和肌肉。 卟啉是人类和动物有机体中的重要组成部分，在人体中被分解。 肝 通过中间阶段，然后给 胆汁 它的绿色。 各种各样的 酶 参与这种结合，转化和降解，特别是在 骨髓 和 肝。 如果其中一个或多个不存在或无法正常运行，则会干扰此过程。 此类酶缺陷可能是遗传的或后天获得的（例如， 铅 中毒）。
有哪些不同的形式？
不仅有一个分类，而且有多个分类是根据不同的标准进行的。 因此，根据来源（先天性-获得性），酶形成部位（骨髓 – 肝）和进展方式（急性-慢性）。 根据主要形成受影响的酶的位置，
- 促红细胞生成形式（造血骨髓疾病）和
- 肝形式（肝细胞紊乱），以及
- 这两种形式的组合（肝纤维化形式）非常出色。
例如，如果并入 血液 细胞或肌肉蛋白受到干扰， 浓度 血液中的卟啉及其前体的含量增加； 然后专家讲卟啉血症。 如果转换受到干扰，这些内容通常会沉积在 皮肤 和其他组织并损坏它们。 这 浓度 尿液（卟啉尿）或大便中也可能升高。
该病如何表现？
症状取决于受影响的酶。 在实践中，由于伴有典型症状，因此分类为突然发作的形式（锐角卟啉菌）和慢性病的形式（慢性卟啉菌）已被证明是有用的。 急性形式的特点是 腹痛，心血管疾病，神经系统疾病和心理异常，例如 抑郁.。 慢性病的特征 卟啉症另一方面，是 皮肤 当暴露在光线下时。
两种重要形式一目了然
到目前为止，最常见的是
- 皮肤卟啉卟啉菌（PCT），一种很可能被遗传或获得的慢性形式。 一个典型的特征是在曝光下会形成水泡 皮肤例如手背或 颈部。 色素沉着增加， 头发 生长。 在大多数情况下，还会损害肝脏。 在光的作用下，排泄的尿液变深了粉红色或棕色。
- 紫斑紫菜（AIP）是一种遗传性威胁生命的形式。 它通常首先表现在成年初期。 某些因素，例如感染和药物治疗，以及 应力, 酒精和饥饿会触发急性发作。 症状多种多样。 它们的范围从腹部绞痛到 恶心 和 呕吐 至 发烧, 心律失常，并增加了 血液 心理和神经系统变化的压力，例如瘫痪，感觉障碍，癫痫发作和意识障碍。 甚至会出现呼吸麻痹。 因此，必须对受影响的人进行护理。 重症监护室 在急性发作期间。 同样以这种形式，尿液变黑。
如何作出诊断？
决定性的是第一 病史 和抱怨混合的症状。 通过测定血液，尿液和粪便中的卟啉及其前体来最终诊断和区分该形式。 也可以进行基因测试。
有什么疗法可用？
在所有形式中，最重要的是避免触发。 在PCT中，具有光保护作用 软膏 可以用作支持措施。 通过服用抗疟药 氯喹可以尝试从组织中溶解卟啉。 但是，这种治疗时间有限。 在AIP中，在急性发作中对症状进行重症监护也可以使用。 课程取决于形式以及是否可以避免触发。 目前尚无治愈任何卟啉症的方法。
