分类| 脆性骨病

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脆性骨病 可以分为不同的子类型,每种子类型都有自己的特征。 它们通常在受影响人员的身材以及症状表现和疾病进程方面有所不同。 I型(Lobstein型): 脆性骨病 是该病最轻的形式。

通常仅在孩子已经长大并且明显容易骨折时才进行诊断。 但是,当伴随的症状变得明显时,例如成年后的听力问题,甚至可以在以后进行诊断。 那些受影响的人通常很少有骨骼异常。

他们的 关节 通常非常活跃,他们的肌肉也很虚弱。 巩膜可以变蓝。 否则,类型I不明显。

类型II:类型II 脆性骨病 是该病最严重的形式。 患者极易发生骨折,并且发育不全 。 在过去,这种形式的脆性骨病被认为是不可行的,但如今可以更有效地治疗它,从而延长了生存时间。

然而,许多孩子在出生时遭受多处骨折,这就是为什么他们经常在出生后的头24小时内死亡。 肺部的不充分也是年轻患者过早死亡的决定性因素。 III型(Vrolik型):玻璃体骨疾病的III型患者也患有该疾病的严重形式。

它们身材矮小,在四肢和脊椎都有许多骨骼变形。 这也会影响 呼吸。 这些患者通常依赖轮椅。

IV型:IV型可以视为III型的较轻形式。 这些患者很小,但骨骼畸形较少,不需要像III型患者那样经常坐轮椅。受影响者的巩膜可以是正常的,但也会变蓝。 V型:V型玻璃体骨病患者出现过度现象 胼胝 形成。

骨折后,会发生过多的新骨形成,从而导致骨变厚。 在这些病人中 也在尺骨和radius骨之间以及胫骨和腓骨之间的韧带结构中积聚。 这导致这些身体部位向内和向外旋转的问题。

这可以在检查过程中提示潜在疾病。 VI型:VI型患者的巩膜正常至蓝色。 它们表现出脆性骨病的典型症状。

但是,其特殊之处在于,在这些患者中没有发现症状的遗传原因。 与其他玻璃体骨疾病患者相比,他们没有典型的基因突变。 VII型:VII型玻璃体骨疾病患者的特殊特征是所谓的根瘤菌。

在这里, 上臂大腿 骨头 与下臂和下臂相比相对较短 骨头。 玻璃体骨疾病的治疗基于三个主要方面:物理治疗,髓内钉和 双膦酸盐。 由于脆性骨病是由基因决定的,因此尚无法治愈。

该疗法仅可改善症状。 物理疗法:物理疗法在治疗脆性骨病中变得越来越重要。 固定不动会进一步导致骨质流失,因此有针对性的理疗锻炼有利于稳定 骨头 冒着 断裂.

当肌肉积聚时,这还可以防止特别不好的姿势。 如果可能,应每天进行理疗。 也建议在水中进行锻炼。

患者可以轻松移动,没有跌倒或骨折的危险。 髓内钉:髓内钉可直接稳定骨骼。 为此,在手术过程中将相应的骨头分成几块。

然后将这些碎片拧到钉子或金属丝上,就像一串珍珠,这样就可以恢复骨骼的原始轴向正确位置。 这样,可以避免骨折后的骨变形。 可以被拉开并因此不妨碍生长的伸缩钉也可以用于此目的。

这意味着由于长度不足,不必经常更换钉子。 但是,对于一般情况较差的患者,不得进行髓内钉 流程条件。 如果骨头物质太少,也不能使用,因为指甲在骨头中的支撑力不足。

双膦酸盐:用双膦酸盐治疗玻璃体骨疾病是一种药物治疗方法。 双膦酸盐 是抑制骨破坏细胞从而导致骨质继发增加的制剂。 这样可以减少 断裂 病人的比率。 骨痛 在双膦酸盐治疗下也很少发生。