低温球蛋白血症:原因,症状与治疗

冷球蛋白血症是属于血管炎症组的一种疾病。血管肽)。 大多数情况下,慢性 肝炎 C 的基础 炎症.

什么是冷球蛋白血症?

冷球蛋白血症是一种 血管炎炎症血液 船舶。 这 炎症 由免疫复合物的沉积或 免疫球蛋白 在小 血液 船舶。 这些 免疫球蛋白 被称为冷球蛋白。 什么时候 ,它们是不溶的。 然而,在温暖的条件下,它们可以进入溶液。 混合冷球蛋白也称为免疫复合物。 可以区分三种不同类型的冷球蛋白:

  • 1 型冷球蛋白通常是单克隆的 免疫球蛋白 G (IgG) 或单克隆免疫球蛋白 M (IgM)。
  • 2 型冷球蛋白主要是单克隆免疫球蛋白 M。它与特定的 IgG 片段结合。 因此,此处存在混合冷球蛋白。
  • 3 型冷球蛋白是多克隆免疫球蛋白 M。3 型冷球蛋白与其他多克隆免疫球蛋白一起形成免疫复合物。

原因

冷球蛋白失去溶解能力 温度。 他们存款在小 血液 船舶 并在那里引起炎症。 通常,冷球蛋白血症是疾病的后遗症,其中存在的免疫球蛋白明显多于健康状态。 在所有病例的 80% 中,慢性 肝炎 C 是冷球蛋白血症的基础。 其他可能的触发疾病是 干燥综合征, 莱姆病类风湿 关节炎亚急性细菌 心内膜炎, 梅毒, 弓形体病 或多发性骨髓瘤。 感染 爱泼斯坦 - 巴尔病毒, 腺体的病原体 发烧,也可导致冷球蛋白血症。

症状,投诉和体征

炎症会导致血管壁受损。 这种血管壁损伤尤其发生在手、脚、 鼻子、耳朵、下巴、阴茎和外阴。 这里, 皮肤 可以看到称为可触及紫癜的出血。 此外,肢端发绀或 坏疽 acras 的发生。 肢端发绀是肢端的蓝色变色。 Acras是身体离躯干最远的部位。 冷球蛋白血症的典型表现是 雷诺氏综合症. 这种疾病也被称为雷诺氏病,其特征是手指间歇性苍白。 这种苍白是由于发炎血管的痉挛性收缩造成的。 此外,关节和肌肉 疼痛 可能发生。 患者还抱怨神经系统表现,如刺痛或形成。 超过一半的患者发现肿大。 这 也可以放大。 脾肿大和 肿大是瓦尔登斯特伦病或浆细胞瘤的典型冷球蛋白血症。 此外, 淋巴 可能发生结节病。 在某些情况下, 肾小球肾炎 发展。 在这里,肾小体发炎。 结果,血液(血尿)和 蛋白质 (蛋白尿)存在于尿液中。 在严重的形式中,可能会发生多器官梗塞。 肾梗塞, 行程、心肌梗塞或肠系膜梗塞会严重危及生命。

疾病的诊断和病程

冷球蛋白血症的初步证据由 病史. 慢性病的证据 肝炎 C 可能存在。 在摄氏37度的温度下,血沉大大增加,而在摄氏XNUMX度的温度下,则是正常的。 血液中循环的冷球蛋白可以通过电泳法检测。 在电泳中,血清 蛋白质 被分开并显示在各自的分数中。 在冷球蛋白血症中,血液中的γ-球蛋白增加。 血管造影可确诊 活检. 在这里,取了一个容器。 根据这块血管,可以检测炎症。

Complications

冷球蛋白血症通常会导致血管壁受损。 这主要涉及 皮肤 出血,这可能与 疼痛. 此外,该病还会导致 皮肤 受影响的区域可能会变蓝和肿胀。身体上发生运动受限的情况并不少见,这可能会使患者的日常生活显着复杂化。 面包 在肌肉和 关节 在冷球蛋白血症中也并不少见,可显着降低患者的生活质量。 此外,该病还会导致 变大。 在最坏的情况下,肝脏疾病可以 到病人的死亡。 不常见的是, 也受到疾病的影响,所以 心脏病发作的 仍然会发生。 冷球蛋白血症也不排除梗塞。 患者的预期寿命因冷球蛋白血症而显着缩短和受限。 这种疾病的治疗是在药物的帮助下进行的。 在这个过程中不会出现并发症。 这些症状可以在帮助下治疗 布洛芬. 预期寿命是否会减少通常无法普遍预测。

你什么时候应该去看医生?

身体各个部位的皮肤变色令人担忧。 如果反复出现蓝色变色或变色加剧,应咨询医生以明确症状。 手、脚、耳朵, 鼻子 和下巴尤其处于危险之中。 皮肤异常的原因应由医生调查和治疗。 在某些情况下,蓝色变色发生在生殖器官区域。 因此,如果阴茎或外阴出现变化,也需要去看医生。 如果出现无法解释的突然手指苍白,应将观察结果告知医生。 如果皮肤出现感觉障碍、刺痛感或麻木,则需要就医。 如果 关节疼痛 或出现肌肉系统不适,应咨询医生。 如果没有过度劳累或剧烈的运动活动,则尤其如此。 如果上半身有紧绷感、循环系统问题或身体不规则 节律,应咨询医生。 如果症状持续较长时间,就会危及生命 流程条件 可能会发展。 因此,应该在出现第一个迹象时去看医生。 如果出现功能障碍或意识丧失,应呼叫急诊医生。 此外,采取 急救 措施 是确保受影响人员生存所必需的。

治疗与疗法

基础 治疗 是治疗基础疾病。 在慢性 丙型肝炎,这不是一件容易的事。 受影响的个人会收到以下组合 干扰素-α和抗病毒药物 利巴韦林 至少六个月。 然而 治疗 如果病毒载量高且感染属于不同亚型,则效果不佳。 总的来说,成功率为50%。 伴随潜在疾病的治疗,皮质类固醇以高剂量使用。 化疗药物和 干扰素 也被使用。 标准剂量包括 环磷酰胺, 泼尼松龙布洛芬。 然而, 布洛芬 仅用于对症治疗。

展望与预后

冷球蛋白血症的预后取决于存在的潜在疾病。 触发疾病的治疗选择对于疾病的进一步进程和康复前景至关重要。 此外,本病是否具有慢性特征尤为重要。 例如,如果患者有 丙型肝炎,治疗方案和康复的前景尤为艰难和旷日持久。 实现无症状的可能性仅为诊断病例的一半左右。 此外,副作用和风险可能会发生在初始 治疗. 如果没有医疗和医疗,受影响者的预后会大大恶化。 继发疾病是可能的,此外,还有出现严重并发症的风险。 部分患者被诊断为肾梗塞。 这对受影响的人来说可能会危及生命,并且可能 如果重症监护成功,则将导致终生损伤。 此外,这些患者的整体平均预期寿命缩短。如果主治医师成功治愈手头的潜在疾病,冷球蛋白血症的症状会逐渐自行消失。 尽管已经治愈,但在生命过程中可能会出现疾病复发。 机体不会产生免疫力 病菌 导致疾病。 因此,应采取特殊预防措施,以保持长期无症状。

预防

原则上,冷球蛋白血症只能通过预防基础疾病来预防。 丙型肝炎 是发生冷球蛋白血症的主要危险因素。 肝脏炎症引起的 丙型肝炎病毒 显示出非常高的慢性病发生率,也可能导致肝损伤。 该病通过血液传播。 目前还不能接种疫苗。 静脉注射药物会增加感染的风险。 丙型肝炎也可以通过纹身或受污染的器械传播。 冲孔 工作室。 性传播相当罕见。 用于预防丙型肝炎,因此也用于预防冷球蛋白血症、纹身和 冲孔 在实际穿孔预约之前,应仔细检查工作室。 卫生工作应该是理所当然的。 吸毒者不应与其他使用者共用注射设备,而应始终使用无菌一次性注射器。 尽管传播风险较低,但对于其他性传播疾病,仅应进行受保护的性交。 对于与免疫球蛋白产生增加相关的已知疾病,受影响的人应注意以下症状: 和苍白的手或流血。 如果 血管炎 怀疑,应立即咨询医生。 早期治疗可改善预后并防止永久性损伤,如神经病变和 肌肉疼痛.

后续

在大多数情况下,冷球蛋白血症的后续护理选择非常有限,在某些情况下,受影响的人根本无法使用它们。 在这方面,疾病的进一步进程在很大程度上取决于 流程条件 受影响的人以及诊断时间,因此无法对此做出一般性预测。 然而,该疾病的早期诊断通常总是对冷球蛋白血症的进一步进程产生积极影响,因此理想情况下,受影响的人应该在最初出现症状和体征时就医。 通常,这种疾病不能自行治愈。 受影响的人依赖于服用各种药物。 这些通常必须在六个月内服用,并且必须始终注意确保定期服用正确的剂量。 此外,应由医生进行定期检查和检查,以便 流程条件 受影响的人受到永久监控。 在大多数情况下,冷球蛋白血症可以相对较好地被击败,因此无需进一步随访 措施 是必要的。

你可以做什么

在冷球蛋白血症的情况下,自助 措施 通常仅限于支持症状的医学治疗并使患有该疾病的日常生活变得更轻松。 最初,表明生活习惯的改变。 由于冷球蛋白血症主要由细菌性疾病引起, 免疫系统 必须加强。 这可以通过患者在新鲜空气中进行大量运动和健康饮食来实现 饮食. 此外,应注意确保一夜安眠并避免 应力. 如果投诉是基于不仅由细菌病原体引起的严重疾病,则可以进行对症伴随治疗。 例如,可以通过多种自然疗法缓解疼痛。 准备工作 颠茄 D12 从 同种疗法 以及 山金车恶魔的爪子 来自自然疗法已被证明是有效的。 热敷等保守措施也有助于缓解局部疼痛。 根据冷球蛋白血症的潜在疾病,在某些情况下可能会采取进一步措施。 然而,这应该事先与医生讨论,以避免不适和严重的并发症。