鸟嘌呤:功能与疾病

鸟嘌呤是重要的 碱基并且在生物体中的核酸代谢中具有重要作用。 它可以从体内合成 氨基酸。 然而,由于该反应的高能量消耗,其回收经常通过挽救途径进行。

什么是鸟嘌呤?

鸟嘌呤是五种含氮之一 基础 在DNA和RNA的构建中起着重要作用。 它也是其他生理上重要的基本成分 分子 例如鸟嘌呤三磷酸(GTP)。 鸟嘌呤代表嘌呤碱基,其基本化学结构由六个原子的杂环芳环和五个原子的连接环组成。 在体内,它通常以单核苷酸的形式存在 核糖 或脱氧核糖和 磷酸盐 残留物。 与ATP一起,单核苷酸GTP在以下情况下也是一种能量储存器: 能量代谢。 在DNA的双螺旋结构中,鸟嘌呤与互补序列相连 通过三个基本胞嘧啶 加氢 债券。 由于游离鸟嘌呤的形成非常耗能,因此可以从体内从体内回收 核酸 通过切割(拯救途径)并再次以单核苷酸形式用于核酸合成。 在体内,它被降解为 尿酸。 鸟嘌呤为淡黄色固体,具有 熔点 365度它在分解下熔化。 不溶于 ,但可以溶解在 和碱。

功能,效果和任务

鸟嘌呤是 核酸 以及各种核苷酸和核苷。 作为重要的核酸基础,它是重要的核酸之一 分子 所有生物。 与其他三个核酸一起 基础 腺嘌呤,胞嘧啶和胸腺嘧啶,它形成了遗传密码。 像这些一样,它糖苷地结合到 DNA中的脱氧核糖。 三个连续的核酸 基础 每个编码一个氨基酸的密码子。 因此,几个密码子将蛋白质编码为连续的链 氨基酸。 遗传密码存储在DNA中。 在DNA的双螺旋中,存在一条带有各自互补核酸碱基的互补链。 它通过以下方式与密码子链相连 加氢 结合并负责遗传信息的稳定性。 在RNA中,鸟嘌呤与其他核酸碱基一起在蛋白质合成中起重要作用。 代谢的重要中间体也是核苷鸟嘌呤和脱氧鸟嘌呤。 此外,核苷酸单磷酸鸟苷(GMP),鸟苷二磷酸(GDP)和鸟苷三磷酸(GTP)也负责 能量代谢 除了ATP和ADP。 DNA核苷酸也作为中间化合物在代谢中出现。

形成,出现,性质和最佳值

鸟嘌呤在所有生物的新陈代谢中都具有至关重要的作用。 由于它是 核酸,它也可以作为代谢的中间体自由地发生。 在人类有机体中,可以从 氨基酸。 然而,生物合成非常耗能。 因此,它是从核酸中回收的 通过挽救途径以核苷酸形式存在。 在挽救途径中,从现有核酸中切除游离的嘌呤碱基(如腺嘌呤,鸟嘌呤和次黄嘌呤),进而形成新的单核苷酸。 该方法比鸟嘌呤及其单核苷酸的新合成具有更高的能源效率。 单核苷酸被重新用于核酸合成。 因此,打捞途径代表了回收过程。 在鸟嘌呤降解期间, 尿酸 通过中间产物黄嘌呤形成。 嘌呤在体内的降解是主要的来源 尿酸。 在鸟类,爬行动物和蝙蝠中,鸟嘌呤是一种重要的排泄产物, ,以及尿酸。 因为这种糊状产品几乎不含 而且还很少用于能源生产,它被直接排泄,尤其是鸟类和蝙蝠。 因为它的排泄减少了总量 质量是, 飞行 这些动物的能力得到改善。 排出的鸟嘌呤形成所谓的鸟嘌呤,特别是在风化后的钙质土壤上。 鸟粪是一种非常有价值的肥料,富含 和氮。

疾病与失调

当鸟嘌呤的代谢受到干扰时, 健康 可能会发生问题。 例如,当次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶(HGPRT)有缺陷时,挽救途径被破坏,由此产生了所谓的Lesch-Nyhan综合征。 在这种疾病中,鸟嘌呤单核苷酸不能从核酸中充分回收 。 相反,鸟嘌呤的降解增加。 体内会形成大量尿酸。 因此,这种疾病也称为 高尿酸血症 综合症。 在严重的情况下,会发生自体攻击,认知障碍乃至外部攻击。 患者经常受伤。 大多数男孩受到影响是因为常染色体隐性遗传疾病是由 基因 X染色体上的突变。 在女孩中,X 染色体 将必须受到突变的影响,但这很少见。 如果不治疗Lesch-Nyhan综合征,儿童会死于婴儿期。 鸟嘌呤的降解可以通过使用抑制 毒品 还有一个特别的 饮食。 因此可以部分缓解症状。 但是,不幸的是,Lesch-Nyhan综合征无法因果治疗。 高尿酸血症也可能与其他疾病或其他遗传缺陷有关。 原发性高尿酸血症的遗传性为99%,而由于肾脏排泄的尿酸排泄减少是XNUMX%。 还有第二种形式的 高尿酸血症。 例如,与细胞衰老相关的疾病,例如白血病或某些 血液 疾病,可以 增加嘌呤和尿酸的产量。 药物或 酗酒 还可以 嘌呤代谢异常。 由于尿酸浓度增加, 痛风 尿中的尿酸沉淀可能会引起细菌的发作 关节。 治疗中包括低嘌呤 饮食 因此,鸟嘌呤饮食低。