高铁血红蛋白血症是指高铁血红蛋白水平升高时 血液。 高铁血红蛋白是 血红蛋白 给红色 血液 保留其颜色并结合 氧气 用于整个身体的运输。 因为高铁血红蛋白不能结合 氧气，高铁血红蛋白血症导致全身性供氧不足，包括蓝色 皮肤 变色 疲劳及 头晕.
什么是高铁血红蛋白血症？
当高铁血红蛋白占总血红蛋白的比例时，发生高铁血红蛋白血症 血红蛋白 的内容 血液 超过其生理价值。 没有为此定义确切的阈值。 在健康的人中，高铁血红蛋白的比例约为3％。 最初的临床症状约占10％，严重的组织缺氧约占30％（尤其是在 脑）。 从40％的高铁血红蛋白含量来看，生命危险。 血红蛋白 （Hb）是由4个亚基组成的蛋白质。 在每个子单元中嵌入一个 铁 氧化态II的原子，可以结合并释放 氧气 分子。 当二价 铁 原子被氧化为三价铁原子后，会形成高铁血红蛋白（MetHb）。 高铁血红蛋白本身不仅不能结合氧，而且还会影响附近的血红蛋白，因此后者仅结合氧而不再释放氧。 因此，高铁血红蛋白血症危及整个生物体的氧气供应。
原因
基本上，先天性高铁血红蛋白血症与获得性高铁血红蛋白血症是有区别的。 先天性变异是由于血红蛋白或血红蛋白的遗传缺陷造成的。 酶 可以防止血红蛋白的氧化，但这非常罕见。 高铁血红蛋白血症通常是由中毒引起的。 许多不同的物质可能是触发因素：在临床实践中，高铁血红蛋白血症最常发生在 管理 当然 毒品，包括 氨苯砜 和 酰胺-类型 局部麻醉药。 芳香化合物 染料 （例如苯胺）和亚硝酸盐化合物也是已知的触发因素。 亚硝酸盐中毒例如通过腌制盐，未冷藏的菠菜或使用 水 含有硝酸盐。 婴儿高铁血红蛋白血症的常见病例（所谓的婴儿 膀胱炎）在1950年代和1960年代导致了饮酒中硝酸盐限量的引入 水 在德国。
症状，投诉和体征
这种疾病的症状及其严重程度一方面取决于患者的年龄。 另一方面，潜在的心脏或血管疾病也会影响症状的严重程度。 如果血液中的血红蛋白水平保持在百分之三以下，那么受影响的人通常根本没有任何症状。 当含量超过XNUMX％时，会出现缺氧的最初迹象。 这些可以是 头痛， 轻微 头晕 或呼吸急促。 除此之外 皮肤 变得更苍白并呈现灰色。 如果 浓度 MetHB的百分比上升了XNUMX％以上， 皮肤 粘膜变成蓝色（紫osis），动脉血供氧不足（低氧血症）。 血液中MetHB的含量约为30-50％，必须预料到严重的呼吸系统疾病，并且还会损害血管功能。 血液变黑并开始 巧克力般的颜色。 头晕 加剧，可能会出现短暂的意识丧失和明显的虚弱感。 如果 浓度 增加到50％以上， 脑 不能再供应足够的氧气，神经系统疾病变得明显。 病人陷入了深深的昏迷状态， 心 对节奏紊乱做出反应。 血液中超过70％的MetHB极有可能导致死亡。
诊断和过程
高铁血红蛋白血症的第一个迹象是 紫osis，这是一种淡蓝色至灰色的皮肤变色。 这在嘴唇和粘膜上特别明显。 高铁血红蛋白本身为棕色。 因此，在高铁血红蛋白血症下新鲜抽取的血液看起来 巧克力 棕色的。 其他症状包括头晕， 疲劳，意识障碍，呼吸急促和心跳加快（心动过速）。 高铁血红蛋白血症的诊断已通过分光镜确认 验血此外，还有一个简单的床边测试，其中将一滴正常血液和一滴患者血液并排滴到滤纸上，并在一分钟后进行比较。 在高铁血红蛋白血症中，患者的血液保持其特征性的棕色。 氧饱和度的脉搏血氧饱和度测量可能会产生误导：
即使在严重的高铁血红蛋白血症中，这仍然表明氧饱和度高。 如果氧气缺乏症严重且持续时间长至组织死亡，则未经治疗的高铁血红蛋白血症可能是致命的。 这 脑 肾脏特别敏感。
Complications
由于高铁血红蛋白血症，患者主要经历严重的氧气供应减少。 供不应求会对患者的整体产生非常不利的影响 健康 并会大大降低生活质量。 在大多数情况下， 内部器官 也因供应不足而受损。 那些受影响的人也遭受 头痛 和 疲劳，在严重的情况下，高铁血红蛋白血症也会引起呼吸窘迫。 此外，大脑也由于缺乏供应而受到损害。 随着疾病的进展，意识丧失会发生，如果跌倒可能导致受伤。 受影响的人患有意识障碍和皮肤发蓝。 受影响人应对的能力 应力 会因高铁血红蛋白血症而明显减少，因此，即使是正常活动或职业的表现也可能受到限制。 通常，高铁血红蛋白血症可以相对容易和快速地治疗，因此在大多数情况下，不会出现并发症或随后的损害。 如果不进行任何治疗，并且并发症持续很长时间，通常会发生并发症。 因此，高铁血红蛋白血症通常也不会降低预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
如果受影响的人患有导致全身不适或疾病的弥漫性症状，则应咨询医生。 如果几个月后症状逐渐增加，则需要对原因进行医学诊断。 皮肤变色，嘴唇发蓝或呼吸急促是存在不规则现象的迹象，必须对此进行调查和治疗。 如果 头痛反复出现头晕或疲劳，建议去看医生。 当执行日常任务时，性能，疲劳或快速疲劳的降低表示 健康 损害。 应该咨询医生，以便进行全面检查。 如果出现意识障碍，则值得关注。 如果意识丧失，必须提醒急诊医师。 如果不及时治疗，高铁血红蛋白血症可以 铅 使受影响的人过早死亡。 因此，应及时进行医疗检查，以防万一。 心 节律，脉搏加快以及有机体内缺氧的感觉。 如果出现睡眠障碍，全身功能障碍或幸福感丧失，则需要医生。
治疗与疗法
高铁血红蛋白血症的预后通常良好。 如果不再进一步提供有毒物质，则轻度中毒会自行消退。 该回归的基础是以下事实： 红细胞 不断分解并在人体中再生（每秒约XNUMX万），并且中毒的红血球也随之被替换。 在严重的中毒情况下， 治疗 由氧气组成 管理 以及静脉注射 与氧化还原 染料 如 亚甲蓝 或甲苯胺蓝。 在非常严重的情况下， 输血 可能也是必要的。 另一种解毒剂是抗坏血酸（维生素C）。 日常 维生素C 管理 是遗传性高铁血红蛋白血症的首选药物； 这些是无法治愈的，只能缓解。
展望与预后
高铁血红蛋白血症的预后通常是有利的。 并非所有患者都需要医疗管理。 在某些情况下，会发生自发恢复，因此不需要采取进一步的措施。 如果疾病是由于服用药物引起的，则更改处方中的制剂可能已经有助于恢复高铁血红蛋白血症，但是，如果存在遗传性疾病，则受影响的人将在其一生中需要药物治疗这样他或她的处境就有可能得到改善。 这 治疗 帮助优化血液中的高铁血红蛋白水平并满足机体的需求。 患者必须期望长期参加 治疗，否则在几周或几个月内就会复发症状。 如果不求助于医疗，则在整个生命中，如果患有遗传病，受影响的人的生活质量将受到限制。 在这些情况下，由于不适而使预后恶化。 在疾病的急性期或严重病程中，最终仅 输血 能够 铅 减轻症状。 同样，在生活过程中可能必须多次采用这种措施，因为这只是对产品的暂时改进。 健康.
预防
可以通过避免接触有毒触发物来预防高铁血红蛋白血症。 对高铁血红蛋白血症特别敏感的婴儿不应食用亚硝酸盐含量高的食物。
后续
高铁血红蛋白血症的随访与预防类似 措施。 因此，它主要涉及对致病性疾病的治疗。 为了最大程度地降低孩子的患病风险，父母应注意不要限制 呼吸 通过机械手段。 通常，后续行动基于 流程条件 是先天性的，是中毒造成的。 建议35岁以上的成年人定期检查身体。 通过这些测试，可以及早发现变化和异常，从而可以迅速进行治疗。
你可以做什么
对于高铁血红蛋白血症，通常足以避免触发物质。 定期服药的患者应改用其他药物或减少 剂量 与他们的医师协商。 如果由于过量摄入腌制盐或菠菜而出现典型症状，则还应去看医生。 那些受影响的人也应该改变他们的 饮食 并且，如果症状持续， 在 给营养师。 个体症状必须单独治疗。 缓解头痛，疲劳，睡眠和温柔 镇静剂 和 止痛药 从天然药物可以帮助。 通常可以通过在新鲜空气中运动来减轻头晕和混乱。 根据症状的严重程度，还应注意卧床休息。 如果发生并发症，则无论如何都必须住院高铁血红蛋白血症。 在治疗高铁血红蛋白血症之前，充足的营养和多喝水很重要。 否则循环 休克 和诸如 发烧 可能发生。 治疗后，患者应首先卧床休息，然后放轻松。 主管医生可以就如何最好地克服不适提供进一步的建议。
