高胆红素血症:原因,症状与治疗

在高胆红素血症中, 血液 浓度 of 胆红素 超过正常值。 结果是 黄胆症,因为黄色物质沉积在 皮肤. 治疗取决于病因。

什么是高胆红素血症?

胆红素 对应于源自红色血红素部分的黄色分解产物 血液 色素 血红蛋白。 从而, 胆红素 是一个 胆汁 颜料。 红色的 血液 细胞的寿命约为 120 天,之后它们会在 . 在中间阶段之后,红色血液色素变成胆红素。 每天产生的胆红素约为 300 毫克,其中约 80% 来自胆红素的降解过程。 红细胞. 在血液中,胆红素非共价结合 白蛋白. 蛋白质偶联胆红素对应于非偶联胆红素。 与共价结合 白蛋白,我们说的是 delta-胆红素。 在所谓的高胆红素血症中,胆红素 浓度 血液中的浓度增加到 1.1 mg/dl 以上。 当降解物质的血清水平升高时,会出现以下症状: 黄胆症 因为胆红素沉积在 皮肤. 根据胆红素升高的原因和类型,可能会出现其他症状。 高胆红素血症本身并不是一种疾病。 相反,它是一种上级疾病的症状,以胆红素降解障碍的形式表现出来。 在总胆红素升高的情况下,间接高胆红素血症与直接高胆红素血症不同。 间接胆红素溶解性差。 只有在生物转化过程之后,才能在体内形成更多的可溶性胆红素。 ,可检测为直接胆红素。

原因

高胆红素血症的原因总是废物分解障碍。 退化障碍被认为是各种疾病的症状。 因此,高胆红素血症可能有多种原因。 例如,占总胆红素 80% 以上的间接高胆红素血症可能是指溶血。 然而,这种症状可能同样与横纹肌溶解有关, 烧伤,或新生儿黄疸。 在新生儿中,升高的水平是生理性的,通常被认为在一定程度上升高。 他们的 尚未完全发挥作用,因此分解的胆红素要少得多。 从刚才提到的占总胆红素80%以上的高胆红素的原因,必须区分间接高胆红素的原因,间接强调的少量直接胆红素和肝内高胆红素的原因 黄胆症. 在这种情况下,吉尔伯特病、Crigler-Najjar 综合征、Dubin-Johnson 综合征或 Rotor 综合征可能是可能的原因。 同样适用于 肝炎, 肝硬化,或严重中毒 酒精, 毒品,或黄曲霉毒素。 沙门氏菌病,胆管炎,和 钩端螺旋体病 还必须考虑导致这种形式的高胆红素血症。 相比之下,在间接成分很少和闭塞性黄疸的直接加重的高胆红素血症中,如胆石症、胰腺癌、 胆汁 导管癌或胆道闭锁有时被认为是最常见的。

症状,投诉和体征

高胆红素血症可表现为不同的临床症状。 原则上,无症状病程是很有可能的,例如,在疾病的背景下,例如 梅伦拉格氏病. 然而,通常情况下,至少会出现黄疸的症状。 黄疸对应于黄疸,根据疾病可能是肝前、肝内或肝后。 高胆红素血症的阶段会影响黄疸的程度。 因此,最初主要是巩膜出现凝胶着色,这是由于增加的胆红素沉积所致。 根据高胆红素血症的原因和类型,可能会出现其他症状和主诉,例如 恶心呕吐, 腹痛腹泻。 . 部分患者患有 发烧疲劳. 症状通常在致病疾病发作后立即出现并持续数天至数周。随着时间的推移,分解产物也沉积在其余部分 皮肤 并且会导致全身变色。 在后期,沉积发生在 内部器官 和身体的所有其他组织。 因此,在晚期高胆红素血症中,受影响人的内部组织也会变黄。 如果胆红素穿过 血脑屏障 在各种疾病的背景下,发育障碍可作为沉积物的伴随症状而发展。 在重要器官中的沉积也可以在症状上伴随受影响器官的功能障碍。 根据病因的不同,可能会出现其他疾病特异性症状,例如皮肤瘙痒。

疾病的诊断和病程

胆红素在血清中测定。 EDTA 血液中的测定或 肝素 全血也是可能的。 在诊断高胆红素血症时,医生会将总胆红素与正常值进行比较。 如果超过 1.1 mg/dl,则存在高胆红素血症。 然后医生必须确定高胆红素血症是直接的还是间接的。 对于直接胆红素,限值为 0.25 mg/dl。 对于间接胆红素,它们是 0.8 mg/dl。 对于婴儿,其他参考范围适用。 病因的确定取决于临床一般情况,通常涉及进一步的影像学检查。

Complications

高胆红素血症,即胆红素高于正常值,主要发生在黄疸(黄疸)的情况下。 黄疸可能有多种原因和并发症。 例如,肝前性黄疸通常是由溶血增加引起的,即红细胞分解,这可以 贫血. 其特点是性能严重下降, 疲劳 和弱点。 在肝性黄疸中,问题出在肝脏。 除了一些无害的酶缺陷, 肝炎 或肝硬化也可能是高胆红素血症的原因。 如果不治疗, 肝炎 在某些情况下可以 肝硬化,随后可以退化为肝脏 癌症。 肝 癌症 是一种危险的肿瘤,如果诊断太晚会致命。 5 年生存率仅为 10%。 肝后黄疸最常见的原因是胆汁淤积,这是积压的 胆汁. 因此,永久积压可以 炎症 也可能 胆管 癌。 在新生儿中,胆红素水平升高通常是正常的,几天后就会消失。 但是,如果它没有进一步正常化并增加,则可能导致核黄疸。 这是对中央的严重损害 神经系统 并可能导致虚弱、不愿喝酒和缺乏 反射。 如果不加以治疗, 流程条件 以后可导致精神运动后遗症和癫痫发作。

你什么时候应该去看医生?

高胆红素血症通过黄疸表现。 与黄疸一样,高胆红素血症本身并不是一种疾病,而是一种症状。 在高胆红素血症中,存在一种潜在疾病,其中来自红细胞的胆红素分解受损。 许多不同的疾病可被视为可能的诱因,例如:

  • 肝炎
  • 肝硬化
  • 胆结石
  • 胆管癌
  • 胆管发炎
  • 胰腺癌
  • 沙门氏菌病
  • 酒精中毒
  • 吸毒

高胆红素血症也可能发生在 新生儿黄疸. 高胆红素血症的基础疾病也是多种多样的治疗过程。 显而易见的第一步是咨询家庭医生。 初步检查后,他或她决定咨询哪些其他专家 治疗. 他们主要是内科医生、胃肠病学家和肿瘤学家。 此外,还有一些遗传性疾病会导致高胆红素血症,例如 Rotor 综合征、Dubin-Johnson 综合征和 Crigler-Najjar 综合征。 失去通常的表现水平或全身无力的人应该咨询医生。 如果症状持续很长时间或强度增加,则需要对医生进行后续访问。疲劳 尽管夜间睡眠充足, 注意力不集中 或注意力,以及生病的感觉是去看医生的理由。 应检查和治疗皮肤变色,尤其是黄色肤色。 如果有粘土色的大便或深色的尿液,应咨询医生。 这些变化表明需要调查和治疗的疾病。 持续的疲倦, 食欲不振,或无法参与社交生活,应就医。 不必要的减肥 应该被视为来自生物体的警告信号。 如果发生并引起不适,应咨询医生。 如果无法再执行日常职责或活动,则需要医生。 如果有意识障碍,则疾病已经发展。 一旦失去知觉,必须立即呼叫急诊医生。 急救 措施 是确保受影响人员生存所必需的。 如果 循环系统的故障、异常或 循环系统疾病 出现这种情况,必须去看医生。

治疗与疗法

在许多情况下, 治疗 对于高胆红素血症是没有必要的。 原则上,注意力通常集中在引起原发病的疾病上。 例如,如果这种疾病对应于 Rotor 或 Dubin-Johnson 综合征,则通常不需要治疗步骤。 如果存在肝炎,治疗范围可以从保守药物 治疗 用抗病毒药物 免疫抑制剂肝脏移植. 如果可以解决高胆红素血症的原因,则过量 浓度 血液中的物质会减少。 如果沉积物没有从皮肤上清除, 彩光 可以给。 沉积在皮肤中的胆红素转化为 在此期间可溶物质 彩光。 这 可溶性物质对应于lumirubin,由于其溶解性,可以很容易地从体内排出。

展望与预后

高胆红素血症会导致大多数人出现黄疸。 这可能由于许多不同的原因而发生,这就是不可能进行一般预后的原因。 如果因滥用药物而发生高胆红素血症 酒精毒品,必须停药,可能需要停药。 在其他情况下,高胆红素血症是由于 胆结石 or 胆管 炎症,必须由医生治疗。 这 贫血 通常会导致虚弱的感觉。 受影响的人通常会感到无精打采和疲倦,无法再进行体育活动。 这可能导致 体重过轻 和四肢损伤。 在治疗期间,始终治疗病因。 如果是肝炎, 肝脏移植 可以执行或可以给予药物。 通常,这相对较好地限制了高胆红素血症。 然而,在许多情况下,如果没有导致疾病的潜在疾病,则无需治疗。 健康 风险并导致高胆红素血症。 在任何情况下,受影响的人仍应去看家庭医生,以便确定高胆红素血症的原因。

预防

高胆红素血症只有在可以预防致病疾病的范围内才能预防。

后续

受高胆红素血症影响的人通常很少有 措施 和善后的选择。 在这种疾病中,第一要务应该是及早联系医生,以便对疾病进行早期诊断和治疗。 因此,应在出现疾病的最初迹象和症状时咨询医生。 无法自愈,因此对于这种疾病始终需要医生进行治疗。 仅在极少数情况下不需要治疗。 然而,即使没有治疗,定期检查 内部器官 由医生非常重要,以防止进一步的并发症。 在许多情况下,患者因这种疾病而依赖服药。 服用这种药物时,应注意确保正确服用,最重要的是定期服用。 如有疑问或疑问,应首先联系医生。但是,在严重的情况下, 器官移植 有必要的。 进行此类手术后,必须注意卧床休息。 受影响的人不得过度劳累,通常还需要家人的照顾和支持。

你可以做什么

由于高胆红素血症是多种潜在疾病的症状,因此无法给出一般性建议。 重要的是严格遵守医疗指示、定期服药或避免触发物质。 在预后良性原因的情况下,如吉尔伯特病或罗特氏综合征,也可能在日常生活中没有任何损害。 对生活质量影响最大的是黄疸,即眼睛巩膜和表皮中可见的胆红素沉积物。 这通常是一个纯粹的外观问题。 并非每个患者都会受到影响,因为这种症状仅在血液中胆红素浓度超过 2 µg/dl 时才会出现。 它在可以成功治疗的基础疾病中是完全可逆的。 暴露在皮肤上的光线可以对表面可见的胆红素分解产生影响,尽管很小。 出于这个原因,建议不要用化妆品覆盖受影响的区域或经常在露天覆盖它们。 在由于高胆红素血症的情况下 药物滥用,除了治疗之外,还可以寻求自我负责的步骤 措施. 参加相关的支持小组和参与禁欲计划可以成为患者独立于医生进行治疗的重要支柱。