Budd-Chiari综合征(BCS)是引流性主要肝的阻塞 静脉。 如果不及时治疗,BCS将非常痛苦,并导致 肝 失败。 BCS非常罕见; 更常见的是 闭塞 多条肝小静脉。 但是,BCS与该发现有严格的区别。
什么是布加综合征?
Budd-Chiari综合征(BCS)指完全 闭塞 大肝的 静脉。 BCS可以是急性或慢性的。 在急性BCS中, 闭塞 突然发生并导致患者的 流程条件 迅速恶化。 在长期的过程中, 血液 通过大肝流出 静脉 永久受损。 静脉阻塞导致 血液 瘀滞 肝。 这导致 肝 变得异常“膨胀”,结果是肝脏不再能够发挥其功能。 如果不加以治疗,BCS会导致 肝功能衰竭.
原因
BCS可能有三个主要原因。 最常见的是 血栓形成 - 一个 血液 凝块–在大静脉中,最终导致闭塞。 此外,肝肿瘤也可能是原因,如果它位于不利位置并达到一定大小,则可能会阻塞静脉。 有时会发生肿瘤从外部围绕静脉并因此压缩静脉的情况。 BCS的另一个可能原因是 肝脏发炎,例如慢性或急性 肝炎.
症状,投诉和体征
在最坏的情况下,Budd-Chiari综合征可以 铅 致使受影响的人死亡。 通常,在不治疗综合症时会发生这种情况。 受影响的人主要患有非常严重的疾病 疼痛 在下腹部。 在上层 腹部,有很强的压力感。 这大大降低并限制了受影响人的生活质量。 Budd-Chiari综合征还导致腹水的发展。 这 脾 肝脏在疾病过程中也会扩大,这可以 铅 严重 疼痛。 如果没有得到治疗, 恶心, 腹泻。 和 呕吐 会发生。 水 保留在腹部也可能与严重 疼痛。 由于随后的肝功能衰竭,患病者最终死于布加综合征。 剧烈的疼痛也可以 铅 失去知觉甚至 昏迷。 无法预测受影响的人是否将从此唤醒 昏迷。 通常,Budd-Chiari综合征还会导致患者或患病者亲属的严重心理不适,因此他们依赖心理治疗。
诊断和过程
基于BCS的典型过程或即将发生 肝功能衰竭,医生可以非常快速,准确地做出适当的诊断。 他将询问患者可能的原因(例如是否存在 炎症 或类似的东西)并触及腹部。 如果证实了对BCS的怀疑,医生将进行超声检查(超声波 检查),并在必要时进行肝静脉造影,以获取更精确的咬合图。 急性BCS非常痛苦。 静脉闭塞后,几乎立即在右上腹部发生剧烈疼痛,通常伴有整个腹腔的强烈压力感。 呕吐 和暴力 恶心 也是伴随的症状。 在后面的课程中, 水 可能会保留在腹腔内(腹水)。 这 流程条件 急性BCS患者的病情在短时间内急剧恶化。 这 流程条件 可导致 昏迷 并且不会经常威胁生命。 当通过肝静脉的血液流出受到永久性损害但没有完全中断或不断复发时,医学界指的是慢性流出阻塞。 慢性BCS的后果通常是病理上的 肝脏肿大,导致肝硬化。
你什么时候应该去看医生?
如果严重的话 腹痛 和其他迹象表明严重的疾病 内部器官,必须立即咨询医生。 在Budd-Chiari综合征中,病情迅速恶化,因此立即治疗至关重要。 最迟在什么时候 水 腹部留增加了典型症状,需要去看医生。如果受影响的人陷入昏迷,必须立即提醒急诊医师。 严重的 呕吐 紧急医疗服务也可以最好地治疗疼痛。 慢性或急性患者 肝炎 或肝 炎症 尤其危险。 受苦的人 血栓形成 或其他疾病 船舶 静脉或患有肝肿瘤的患者,在出现最初症状时也应去看家庭医生。 其他联系人是内科专家或内科专家 静脉疾病。 诊断后可能需要去专科诊所进行肝移植。 由于存在复发的风险,因此在治疗后应定期对负责的医生进行随访。
治疗与疗法
为了恢复通过主要肝静脉的最佳血流,医师将首先尝试溶解 血栓形成 如果存在BCS,则应进行药物治疗(溶栓)。 如果此操作不成功,则可以考虑插入分流器。 用非常简化的术语来说,分流器通过“绕道”绕过遮挡源。 也可以借助适合于特定情况的手术技术来消除阻塞。 如果BCS是慢性的,即频繁发生大肝静脉闭塞,则肝脏将受到永久性损害。 为了防止这种情况,医生将开出一种抑制血液凝结的药物(例如Marcumar)。 如果这样做仍然失败,或者患者长期遭受药物副作用的影响,则可能需要进行肝移植。
展望与预后
在所有情况下都必须治疗Budd-Chiari综合征。 如果不开始治疗,这种疾病将无法自愈,受影响的个体将继续发生死亡。 通常,患者随后因以下原因死亡 肝功能衰竭。 如果不开始治疗,则该综合征还与非常严重的疼痛有关。 治疗主要涉及 管理 缓解症状的药物。 但是,如果这些方法无效,则患者应通过分流器缓解不适感。 如果疾病变成慢性病,则肝脏将受到不可逆转的损害,患者会死亡。 在这种情况下,最终必须进行肝移植以使患病者保持生命。 但是,这也可能导致严重的副作用和各种并发症,因此无法给出该病的一般病程。 但是,在许多情况下,布加综合征的预后相对较差,导致预期寿命缩短。 Budd-Chiari综合征的早期诊断对疾病的进一步发展始终具有积极的作用。
预防
只能在有限的程度上预防BCS。 由于先前的疾病而倾向于发展BCS的患者-例如血栓形成趋势,肿瘤疾病的存在或 肝炎 –应该定期检查。 如果存在发展为慢性BCS的风险,可以考虑预防性使用抗凝剂。 还表明不要放不必要的东西 应力 在肝脏上,如过量食用 酒精 或药物。
后续
在Budd-Chiari综合征中,几乎不可能进行随访。 首先要借助药物治疗该疾病,因此必须定期服用。 同样,可能 互动 与其他药物一起应在此处检查并与医生讨论。 如果药物治疗不能带来理想的成功,则必须通过手术治疗布加综合征。 但是,在某些情况下,受感染者的肝脏已经严重受损,如果无法进行移植,患者将死亡。 后 移植,必须对肝脏进行永久性监测以避免并发症。 病人必须为在医院里待更长的时间做好准备。 伤口愈合 也必须受到鼓励。 应避免不必要的劳累或运动。 患者必须注意健康的生活方式和健康的生活 饮食. 酒精 和 尼古丁 应该完全避免。在大多数情况下,尽管接受了治疗,但布加综合征综合症却大大缩短了患者的预期寿命。 即使在成功治疗之后,患者仍依赖于服药并定期与医生进行检查。
你可以做什么
被诊断患有Budd-Chiari综合征的个人首先需要全面的医疗。 医疗的 治疗 可以得到各种自助的支持 措施 以及使用天然药物的替代疗法。 首先,受影响的人应注意严格的个人卫生。 由于分流器通常置于Budd-Chiari综合征中,因此感染的风险增加。 这使得定期清洗显得尤为重要,尤其是在患病地区。 适度的户外运动和健康 饮食 可以进一步促进恢复。 如果患处显示出 炎症,必须立即通知医生。 医师通常还会建议患者休息和卧床休息。 在头几周和几个月内,充足的休息尤为重要,因为这种疾病会给身心造成极大压力。 为了避免精神不适,应咨询理疗师以进行物理治疗。 因疾病而感到沮丧或患有异常的患者 情绪波动 最好建议 在 给他们的医生。 通常,可以通过更换药物缓解症状,但是在某些情况下,需要由治疗师或心理治疗师进行进一步治疗。