囊性肾病：药物治疗

治疗目标

• 血 降低压力 高血压 (高血压).
• 治疗 肾功能不全（导致肾功能缓慢进行性降低的过程）。
• 尿路感染的治疗

治疗建议

• 降压药 in 高血压 [见下文高血压或慢性 肾功能衰竭].
  • 肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的抑制剂可能会有利地影响肾衰竭的进展：
    • ACE抑制剂（肾保护（“肾脏保护”）；一线药物）； 和
    • 高血压糖尿病和非糖尿病成年人的血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（血管紧张素受体阻滞剂，ARB；肾保护） 肾 疾病和蛋白尿（出现 白蛋白 在尿液中）> 300 mg / d。
• 托伐普坦（口服； V2血管加压素受体的选择性拮抗剂）–抑制ADPKD中肾囊肿生长的进展和 肾功能衰竭; 在PKD1突变中，进展明显减慢剂量：最初为45 mg早晨和15 mg晚上（最大 剂量 早上90毫克，晚上30毫克）副作用：托伐普坦可能 肝 有毒的; 定期测定ALT（丙氨酸 氨基转移酶）和AST（天冬氨酸氨基转移酶）和总 胆红素 每月需服用18个月，此后每3个月定期服用。其他副作用包括 高尿酸血症 （增加 尿酸 浓度 血液）并增加 痛风 发作，多尿（尿量增加：> 1.5-3 l /天）和多饮（口渴感增加，这与通过饮酒摄入过多液体有关）
• 治疗 肾功能不全肾 无力）取决于阶段（参见肾功能不全）。
• 治疗 of 尿道感染 （见下文 膀胱炎 /膀胱炎或 肾盂肾炎 /的侧面感染 肾盂 累及肾实质（肾 组织））。
• 手术切除囊肿–仅在严重的情况下才适用 疼痛.
• 另请参见“进一步治疗”下的内容。

进一步说明

• CKD 1至3期（并增加透析风险）的常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）：托伐普坦（加压素拮抗剂）； 这可能会减慢疾病的进展速度（三年内肾功能下降32％）
• 在一项为期一年的多中心，随机，双盲，安慰剂对照的IIIb期研究REPRISE中，即使在ADPKD的晚期，托伐普坦也能够减缓eGFR（估计的GFR；估计的肾小球滤过率）的下降。