艾迪生氏病：原因

发病机制（疾病发展）

原发性肾上腺皮质功能不全（原发性NNR功能不全）的原因多种多样：

  • 遗传原因（频率：非常罕见）：
    • 肾上腺皮质营养不良（同义词：X-ALD； Addison-Schilder综合征）– X连锁隐性疾病导致类固醇激素合成缺陷，超长链积累 脂肪酸 在NNR和CNS中； 因此，神经功能缺损和 痴呆 发病于 童年.
    • 家族性糖皮质激素缺乏症（已隔离 皮质醇 正常缺乏 醛固酮 浓度例如，由于ACTH受体缺陷（→缺乏反应性） ACTH 到NNR）。
    • 血色沉着症 (铁 贮积病）–具有常染色体隐性遗传的遗传病，由于铁增加，铁沉积增加 浓度 ，在 血液 与组织损伤。
    • 主 皮质醇 靶组织中缺乏或有缺陷的糖皮质激素受体引起的耐药性（→继发性高分泌： ACTH，皮质醇， 雄激素 和盐皮质激素）。
  • NNR的自身免疫破坏（75％的病例）。
  • 感染（占病例的10-25％；请参见下文）。
  • 血管（与血管相关）的原因（见下文）。
  • 恶性肿瘤（肿瘤疾病; 转移 在NNR中）。

仅当两种以上NNR的组织损失（=肾上腺皮质激素产生细胞的破坏，NNR）超过90％时，患者才会出现症状。 该疾病通常与内分泌疾病有关，例如 糖尿病 1型和自身免疫性甲状腺疾病（1型或2型多腺体自身免疫综合征）。 压力事件，例如创伤， 烧伤，败血症（血液 中毒）和手术，通常会基于慢性NNR功能不全（= 应力 NNR（=原发性急性NNR功能不全）或缺血（血流量减少）。

病因（原因）

传记因素

  • 美国发病

疾病相关原因

血形成器官– 免疫系统 （D50-D90）。

  • 抗磷脂综合征（APS；抗磷脂抗体综合征）； 自身免疫性疾病； 主要影响妇女（妇科病）； 以下列三合会为特征：
  • 结节病 –肉芽肿性炎症； 炎症性多系统疾病，其病因尚不清楚。通常是肺和肺门 淋巴 节点几乎总是受到影响（高达95％的情况）。
  • 血小板减少 （减少的数量 血小板).

内分泌，营养和代谢性疾病（E00-E90）。

  • 肾上腺皮质营养不良（见下文“遗传原因”）。
  • 淀粉样变性病–淀粉样蛋白的细胞外（“细胞外”）沉积（抗降解 蛋白质） 这样可以 铅 至 心肌病 (心 肌肉疾病），神经病变（周围 神经系统 疾病）和肝肿大（肝 放大）等条件。
  • 自身免疫性肾上腺炎-感染 肾上腺 由自身免疫事件触发，导致萎缩。
  • 家族性肾上腺功能不全
  • 家族性糖皮质激素缺乏症（见下文“遗传原因”）。
  • 血色沉着症 （请参见下面的“遗传原因”）。
  • 主 皮质醇 抵抗力（见下文“遗传原因”）。

传染病和寄生虫病（A00-B99）[约占病例的10-25％]。

  • 巨细胞病毒 感染（CMV）。
  • 组织胞浆菌病–由荚膜组织胞浆菌引起的真菌病。
  • 感染艾滋病毒
  • 球孢子菌病-由球虫科的球菌性炎引起的真菌病。
  • 隐球菌病-由新隐球菌引起的真菌病。
  • 结核病（消费量）
  • Waterhouse-Friderichsen综合征（同义词：肾上腺中风；肾上性中风）–由于大量细菌感染（例如， 脑膜炎球菌, 流感嗜血杆菌或 肺炎球菌).

心血管系统 （I00-I99）。

  • 肾上腺静脉血栓形成
  • 双侧出血/梗塞，如Waterhouse-Friderichsen综合征（同义词：肾上腺中风；肾上性中风；由于大量细菌感染引起的肾上腺急性衰竭，是一种消耗性凝血病的特殊形式），产科
  • 抗凝剂引起肾上腺出血。
  • 肾上腺梗塞

肌肉骨骼系统和结缔组织（M00-M99）

  • 红斑狼疮 –在其中形成的自身免疫疾病组 抗体 发生。 它属于胶原蛋白

肿瘤– 肿瘤疾病 （C00-D48）。

  • 霍奇金氏病 –淋巴系统的恶性肿瘤（恶性肿瘤），被分类为恶性 淋巴瘤.
  • 非-霍奇金淋巴瘤 （NHL；除霍奇金淋巴瘤以外的所有淋巴系统恶性疾病）。
  • 肿瘤转移（支气管，结肠和乳腺癌/肺癌，结肠和乳腺癌）

运营

  • 双侧肾上腺切除术（双侧手术切除 肾上腺).

药物

  • 氨基谷氨酰胺（抗雌激素药）
  • 抗凝剂（用于抑制血液凝结的药物）。
  • 依托咪酯（麻醉剂）
  • 突然终止 糖皮质激素 （例如， 可的松).
  • 酮康唑 （抗真菌药；针对 真菌病).
  • Mitotane（o，p'-DDD；肾上腺抑制药；抑制肾上腺激素皮质醇产生的药物）。
  • 利福平 （来自安沙霉素（利福霉素）组的杀菌抗生素/结核抑制剂).
  • 苏拉明（抗原生动物；用于治疗寄生虫的药物 传染性疾病).