艾迪生氏病:症状,原因,治疗

In 艾迪生病 (同义词:艾迪生氏病;艾迪生黑素病;艾迪生综合症;支气管 皮肤 疾病; 支气管疾病肾上黄褐斑; 原发性肾上腺皮质功能不全; 原发性肾上腺皮质功能不全; 原发性肾上腺皮质萎缩; 原发性肾上腺皮质功能不全; 原发性肾上腺皮质功能减退; 原发性肾上腺皮质功能低下; 原发性肾上腺皮质功能减退症; 原发性肾上功能不全; ICD-10-GM E27。 1:原发性肾上腺皮质功能不全: 艾迪生病)是原发性肾上腺皮质功能不全(NNR功能不全;肾上腺皮质功能不全)。 这导致所有肾上腺皮质分泌减少 激素 (NNR激素)。 该疾病(NNI)是肾上腺皮质进行性破坏的结果,必须影响90%以上,因为只有这样才会出现肾上腺皮质功能不全的临床症状。

原发性肾上腺皮质功能不全的原因很多:

  • 遗传原因(频率:非常罕见)。
    • 肾上腺皮质营养不良(同义词:X-ALD; Addison-Schilder综合征)– X连锁隐性疾病导致类固醇激素合成缺陷,超长链积累 脂肪酸 在NNR和CNS中; 因此,神经功能缺损和 痴呆 发病于 童年.
    • 家族性糖皮质激素缺乏症(隔离 皮质醇 正常缺乏 醛固酮 浓度例如,由于 ACTH 受体缺陷(→ACTH对NNR缺乏反应性)。
    • 皮质醇 耐药性(由于靶组织中糖皮质激素受体缺失或缺陷(→继发性高分泌: ACTH,皮质醇, 雄激素 和盐皮质激素)。
  • NNR的自身免疫破坏(75%的病例)。
  • 感染(占病例的10-25%)
  • 血管(血管)原因。
  • 恶性肿瘤(肿瘤疾病; 转移 在NNR中)。

性别比:女性比男性更容易受到影响。

频率峰值:诊断时的平均发病年龄为40岁。

艾迪生病 相对很少发生。

患病率(疾病发生率)为每年每10人口11-100,000例。

每年的发病率(新病例的发生率)约为每5万居民1,000,000例(在德国)。 病程和预后:由于大多是非特异性的临床症状,诊断通常会延迟! 这种疾病可能危及生命。 发生肾上腺功能完全丧失。 该过程可以是急性或慢性隐匿的。 失踪 激素 必须用生命代替。 Addisonian危机(警惕性障碍(意识受损), 脱水 (没有液体), 发烧, 低血糖 (低 血液 ))是严重威胁生命的过程,需要紧急医院治疗。 患者应始终携带身份证告知他们的病历。 流程条件 在紧急情况下。

合并症(伴随疾病):在超过一半的病例中,艾迪生氏病与其他自身免疫性疾病相关,自身免疫性 甲状腺炎 (AIT)为50%,并输入1 糖尿病 占10-15%。