组织细胞增生症是指白细胞异常增生 血液 细胞。 最常见的组织细胞增生症是朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
什么是组织细胞增生症？
组织细胞增生症是罕见的不同形式的疾病，其中有特殊白色的病理性增殖 血液 细胞称为组织细胞。 大多数患者患有朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)，也称为组织细胞增生症 X。其他形式包括 Erdheim-Chester 病、幼年黄色肉芽肿和 Rosai-Dorfman 病。 虽然幼年黄色肉芽肿和 Rosai-Dorfman 病通常是良性病程，但 Erdheim-Chester 病影响多个器官和骨骼。 即便是 脑 可能会受到影响。 因此，这种形式的组织细胞增生症被认为是危及生命的。 如前所述，朗格汉斯细胞组织细胞增生症是最常见的组织细胞增生症形式。 在德国，每年约有 40 至 50 名儿童被诊断出患有这种形式的组织细胞增生症。 它也被称为 Abt-Letter-Siwe 综合征、Hand-Schüller-Christian 综合征或嗜酸性粒细胞增多症 肉芽肿. 70% 到 80% 的患有这种疾病的儿童不到 XNUMX 岁。 组织细胞增生症在成人中不太常见，尽管有人认为其发病率被低估了。
原因
组织细胞增生症代表单核细胞/巨噬细胞系统的疾病。 这些是在体内形成的体细胞 骨髓 并且存在于所有器官中。 它们在抵抗体内外来物质方面很重要。 各种组织细胞增生症的共同点是组织细胞在一个或不同器官中病理性繁殖。 组织细胞增生症的原因尚不清楚。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症不是遗传性的，也不会传染。 它几乎总是表现在 童年. 然而，近年来成人中该病的病例有所增加。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症可细分为三个亚型。 这些是 Abt-Letter-Liwe 综合征，通常出现在婴儿和幼儿中； Hand-Schüller-Christian 综合征，主要发生在幼儿中； 和嗜酸性 肉芽肿, 出现在 骨头 并在 5 至 20 岁之间形成。
症状，投诉和体征
组织细胞增生症的症状是多方面的。 但是，肯定有类似的抱怨，可以提供疾病的线索。 最常见的一般症状包括 疼痛 在身体的受影响部位， 疲劳, 发烧，视觉障碍，例如眯眼或凸出的眼睛，感染的发生率增加， 咳嗽, 呼吸 问题、严重口渴和慢性 中耳 感染。 此外，患者会出现肿胀、面色苍白 皮肤, 腹泻。 , 尿漏, 生长障碍, 牙龈肿胀，以及经常脱落的松动牙齿。 此外，类似尿布的皮疹 湿疹 出现在 皮肤. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症通常被认为是一种良性疾病。 然而，在某些情况下，其病程可能非常严重，以至于可能危及生命。 在成年患者中，通常有肺部或个体的孤立受累。 骨头. 然而，它们也可能发生多灶性疾病暴发。
诊断和病程
由于有许多不同的症状，诊断组织细胞增生症并不总是那么容易。 尤其是在初期，误诊的情况并不少见。 但是，如果确认怀疑该疾病，则进行组织取样（活检) 发生。 在分析过程中，必须注意清楚地区分朗格汉斯细胞组织细胞增生症与其他形式。 进一步的检查方法包括采取 X-射线测试 图像和计算机断层扫描 (CT)。 X-射线测试 检查可以发现骨质流失，而 CT检查 可以诊断肺部受累。 诊断组织细胞增生症 X 的一个重要线索是检测到扁平椎骨。 在大多数患者中，朗格汉斯细胞组织细胞增生症呈阳性。 如果疾病变成慢性，它可以 铅 脊柱问题或牙齿脱落。一些婴儿对治疗没有反应，这意味着这种疾病可能会危及生命。 最终，当治疗开始时，无法对疾病的积极或消极过程做出明确的陈述，因此每个孩子都是一个个体病例。 原则上治愈率约为70%。
Complications
由于组织细胞增生症，受影响的人患有各种疾病，这些疾病极大地降低了生活质量并严重限制了患者的日常生活。 通常，患者在压力和严重的情况下工作的能力下降 疲劳. 此外，还会出现视力障碍和听力困难，在最坏的情况下，受影响的人可能会完全失明。 这并不少见 中耳 发生感染。 由于削弱 免疫系统，各种疾病和感染发生的频率更高。 在儿童中，可能会出现生长障碍和身体发育进一步延迟。 这 皮肤 通常被皮疹覆盖并且相对苍白。 在许多情况下，组织细胞增生症还会引起心理不安或 抑郁.. 通常，组织细胞增生症的治疗总是取决于受影响的区域。 手术干预或各种 面霜 和 软膏 可用于消除组织细胞增生症的症状。 此外，患者必须放弃 抽烟，例如，为了有一个积极的病程。 在某些情况下，预期寿命受到组织细胞增生症的限制。
什么时候应该去看医生？
当出现诸如 发烧, 疲劳，并注意到视觉障碍，通常与非特异性相关 疼痛，组织细胞增生症可能是潜在的。 如果其他典型症状如 呼吸 问题或严重口渴被添加。 如果症状加重并且不会自行消退，则必须咨询医生。 组织细胞增生症总是需要药物治疗。 因此，有持续症状的受影响者应咨询医生。 最迟在出现肿胀、明显苍白的皮肤和 牙龈肿胀 被注意到。 由于大多数婴儿和幼儿受到影响，建议父母注意异常情况，特别是如果其他家庭成员患有这种疾病。 如果出现感染或心血管问题等严重并发症，最好拨打急救电话。 如有疑问，可首先联系紧急医疗服务。 组织细胞增生症的正确联系人是家庭医生或血管科医生。 如果出现牙齿和 齿龈，可以咨询牙医。
治疗与疗法
治疗 组织细胞增生症取决于发生的特定亚型。 例如，如果疾病仅限于单个骨骼部分，则可以选择通过手术切除病灶。 如果该部分位于不适合手术的身体部位，例如在关节处，可以考虑放疗作为替代方案。 如果组织细胞增生症发生在身体多个部位，轻度 化疗 被管理。 如果 淋巴 节点受到影响，它们可以通过手术切除。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症也可能在一些患者中自行消退，无需任何特殊治疗。 另一方面，如果皮肤受到影响， 管理 of 可的松 被认为是有效的。 以此目的， 面霜 or 软膏 将含有活性物质的成分涂抹在受影响的皮肤区域。 成年隔离患者 肺 必须始终避免参与 抽烟. 研究结果表明， 尼古丁 包含在 烟草 产品触发 肺 侵扰。 除非病情严重，否则无需进一步治疗 措施 是必要的。 然而，医学界人士对此仍有不同看法。 虽然患有组织细胞增生症的儿童在大学诊所接受治疗，但成年患者需要看不同的专家。
展望与预后
儿童最有可能从组织细胞增生症中康复。 在有利的条件下，他们通常可以摆脱症状。 通过调整生活条件和治疗，大多数患者都可以康复。 然而，疾病的慢性病程也可能在他们身上发展。在疾病早期发作的情况下尤其如此。 脊柱问题或牙齿缺失可以通过各种治疗方法进行治疗，但它们在自然条件下的功能无法再生。 在严重的情况下，病程可能危及生命。 如果发起的 治疗 仍然不成功，有一个稳定增加的威胁 健康 损伤，这可能以致命的过程结束。 在成人中，预后通常更有利。 很少有生命受到威胁或预期寿命缩短。 如果遵循医生的指导方针并且 抽烟 如果不完全避免，可以通过广泛的治疗来显着缓解症状。 一些患者已经通过改变他们的生活习惯获得了显着的改善。 如果疾病处于初期，患者通常不需要接受治疗。 出现症状的自然再生，因此患者随后在治愈后从治疗中出院。
预防
预防组织细胞增生症是不可能的，因为它是遗传的。 此外，其诱发原因尚不清楚。
后续
通常，很少或什至没有 措施 在后续护理期间，受影响的人可以使用这些选项。 因此，受影响的人在任何情况下都依赖于早期和尤其是快速诊断和治疗，从而可以防止进一步的并发症或抱怨。 疾病也不可能自愈，因此必须始终进行治疗。 因此，通过快速治疗进行早期诊断总是对这种疾病的进一步发展具有非常积极的影响。 在许多情况下，组织细胞增生症是通过手术治疗的。 这样的手术后，受影响的人无论如何都应该放松并休息。 应避免努力或其他体力活动和压力活动。 在许多情况下，健康的生活方式与健康的 饮食 对病程也有积极作用。 如果可能，受影响的人也应避免 抽烟 并采取 酒精. 定期检查身体也是必要的，以便及早发现身体的进一步损伤。 组织细胞增生症减少受影响人的预期寿命并不少见。
你可以做什么
组织细胞增生症总是根据特定的亚型进行治疗。 这 措施 因此，受影响的人能否接受自己取决于是只有一块骨头受到疾病影响还是身体的几个部分受到影响。 朗格汉斯细胞增生症有时会自行消退。 最重要的措施是让 血液 值由医生监测，以便在复发时能够迅速做出反应。 在广泛的疾病的情况下， 化疗 是必要的，这可以得到健康的生活方式的支持。 进一步接触 尼古丁 or 酒精 应该避免，如果仅仅是因为与细胞抑制剂相互作用的风险 毒品 用过的。 如果肺部受到影响，避免吸烟尤为重要。 此外，期间和之后 化疗，应避免休息和恢复，尽管允许适度运动并经医生批准。 组织细胞增生症的个别症状也可以由患者自己治疗。 皮疹和 湿疹 可以通过提高卫生和使用合适的 软膏. 多喝水有助于缓解口渴。 呼吸 吸入盐可以减少问题和咳嗽发作 水 解决方案。 主管医生最能回答哪些具体措施是可取的问题。
