简要概述
- 什么是硬皮病？：结缔组织疾病，两种形式：周围性硬皮病和系统性硬皮病
- 症状：皮肤增厚、雷诺综合症、面膜脸、关节和肌肉疼痛
- 病程和预后：取决于受影响的器官
- 治疗：无法治愈，取决于受影响的器官
- 原因和危险因素：原因不明的自身免疫性疾病、遗传倾向。
- 预防：没有已知的预防措施
什么是硬皮病？
硬皮病是指皮肤和结缔组织增厚变硬的一组疾病。 如果症状仅限于皮肤，则称为周围性硬皮病。 如果肺、肠、心脏或肾脏等内脏器官也受到影响，则称为系统性硬皮病（也称为进行性系统性硬化症）。
硬皮病的形式
硬皮病的触发因素是结缔组织疾病。 由于这种组织几乎遍布身体各处，因此硬皮病通常不仅影响皮肤，而且会扩散到整个身体。 根据受影响的器官，硬皮病有两种形式。
系统性硬皮病
在系统性硬皮病（也称为进行性系统性硬化症）中，疾病不仅限于皮肤，还影响其他器官。
局限性：仅从手指到肘部或从脚趾到膝盖发现皮损。 身体的其他部位，如胸部、腹部和背部保持自由，头部很少受到影响。 在某些情况下，系统性硬皮病会扩展到内脏器官。
无硬皮病的系统性硬化症：它是一种特殊形式的硬化症，因为这些变化发生在器官上，而不是皮肤上。
局限性硬皮病
局限性硬皮病也称为硬斑病。 这种形式的特点是变化仅影响皮肤。 内脏器官不受影响。
根据皮肤变化（斑块）的扩散和深度，限制性硬皮病分为四种形式：
- 有限形式
- 广义形式
- 线性形式
- 深部周围硬皮病（深部硬斑病）
硬皮病的发生频率
每年约有 1,500 人被诊断患有系统性硬化症，估计德国有 25,000 名患有该病的人。 大多数情况下，首次症状出现在 50 至 60 岁之间，在某些情况下甚至在 65 岁之后出现。女性患硬皮病的可能性是男性的四倍。
如何识别硬皮病？
系统性硬皮病的症状
系统性硬皮病可能会出现全身症状。 通常，会出现以下症状：
- 雷诺氏综合症：
雷诺氏综合征通常是系统性硬皮病的首发症状。 如果出现这些症状，请尽快去看医生！
- 皮肤的变化：
几乎所有系统性硬皮病患者都会发现硬化和疤痕，原则上每个皮肤部位都会出现硬化和疤痕。
- 关节参与：
有时，小关节附近会出现疼痛性钙化（钙化），可触及硬结节。 这是由于钙盐在皮下积聚造成的。
- 肌肉组织的参与：
如果肌肉组织也受到硬皮病的影响，运动时通常会出现疼痛。 受影响的人报告说，他们的肌肉很快就会疲劳，并且感到无力。
- 内脏器官损伤：
心脏：在 15% 的病例中，硬皮病会损害心脏。 最常见的是心肌或心包炎症。 如果不及时治疗，可能会发展为危及生命的心力衰竭或心律失常。
心脏受到影响的典型症状包括胸痛、严重心悸、昏厥或腿部肿胀。
消化道：硬皮病消化道出现的症状包括胀气或便秘。 其他可能的症状是口干和胃灼热。
- 其他症状
系统性硬皮病会影响整个身体。 症状相应地多种多样且非特异性：从疲劳到睡眠问题再到声音嘶哑。
局限性硬皮病的症状
- 限定形式：
皮损大于两厘米，位于身体的一到两个区域，通常位于躯干（胸部、腹部、背部）。
- 广义形式：
皮损出现在至少三个位置，通常在躯干和大腿上，并且通常是对称的。
- 线性形式：
- 深部周围硬皮病（深部硬斑病）：
在这种非常罕见的形式中，硬结出现在脂肪组织和肌肉中。 它对称地发生在手臂和腿上，通常从童年开始。 典型症状是肌肉疼痛。
患有硬皮病你能活多久？ 硬皮病致命吗？
硬皮病
硬皮病无法治愈，但症状可以得到很好的治疗。 在局限性硬皮病中，硬结仍然局限于皮肤。 因此，受影响的个体与未受影响的个体具有相同的预期寿命。 在某些情况下，这种疾病会自行痊愈。
系统性硬皮病
据统计，目前系统性硬皮病的所谓10年生存率为70%至80%。 这意味着 70% 至 80% 的患者在诊断后十年仍存活。
如果硬皮病影响肺部，预后通常会更差。 硬皮病最常见的死亡原因是肺动脉高压和肺纤维化。
对于硬皮病可以做什么？
据目前所知，硬皮病无法治愈。 根据受影响的器官，医生使用不同的治疗方法。 通过这种方式，他减缓了疾病的进展并减轻了症状。
系统性硬皮病的治疗
治疗主要基于哪些器官受到硬皮病的影响以及哪些症状需要缓解。
如果硬皮病累及肺部，通常使用细胞抑制药物环磷酰胺。 如果涉及肾脏，则使用 ACE 抑制剂。
光疗 (PUVA) 以及淋巴引流、物理疗法和理疗有助于对抗硬皮病引起的手指僵硬。
你自己能做什么？
- 定期护理皮肤，防止留下疤痕。 询问您的医生哪些护肤品适合。
- 进行足够的锻炼。 定期锻炼可以让您保持健康并有助于您的健康。
- 健康饮食：饮食也有助于缓解硬皮病的症状。 少吃红肉，但多吃水果和蔬菜以及不饱和 omega-3 脂肪酸（例如鱼）。 这将帮助您的身体最大限度地减少炎症。
局限性硬皮病治疗
UVA 光治疗（光疗）是治疗局限性硬皮病最有效的方法。 它应该有助于对抗皮肤的炎症、硬化和增厚。 这种疗法与补骨脂素类的活性成分一起使用，可以使皮肤对光更加敏感，这种疗法被称为 PUVA。 PUVA 可以作为乳霜（乳霜 PUVA）、沐浴液（沐浴 PUVA）或片剂（全身 PUVA）使用。 硬化的皮肤区域通常会变得更加柔软。
原因和危险因素
原因
为什么免疫系统不能正常工作尚不清楚。 医学专家认为有几个因素起作用。
自身免疫性疾病的可能触发因素是：
- 遗传易感性
- 荷尔蒙（女性比男性更容易生病）
- 环境因素，例如病毒和细菌感染（伯氏疏螺旋体）或吸烟
- 博来霉素、喷他佐辛等药物
- 有机溶剂、汽油、甲醛等化学品
风险因素
考试与诊断
首先引人注目的是皮肤的变化，通常与系统性硬皮病中的雷诺氏综合征有关。 当怀疑患有硬皮病时，第一个接触的人是内科医生或皮肤科医生。 他或她将首先询问症状，然后进行彻底的身体检查。
皮肤检查
医生会寻找表明硬皮病的典型皮肤变化。 根据它们发生的位置，他或她可以进一步缩小诊断范围。 例如，雷诺氏综合症不会发生在周围硬皮病中。 因此，如果存在，则更能说明系统性硬皮病。
检查小甲襞血管
验血
如果怀疑患有系统性硬化症，医生会检查血液。 几乎所有硬皮病患者的血液中都存在某些抗体，即所谓的抗核抗体 (ANA)。 血液测试还可以初步表明器官是否受到影响。
X-射线测试
计算机断层扫描 (CT)
如果医生怀疑肺、肾或心脏等内脏器官受到影响，他或她会要求进行计算机断层扫描。
磁共振成像（MRI）
磁共振成像 (MRI) 可以更好地检测到一些变化。 例如，如果医生检测到“en coup de sabre”，他会使用头部 MRI 检查大脑是否也受到硬皮病的影响。
进一步检查
预防
由于硬皮病的确切诱因尚不清楚，因此没有具体措施来预防这种疾病。 当出现硬皮病的最初迹象时，尽早咨询医生就显得尤为重要。 通过这种方式，可以有利地影响自身免疫性疾病的进程。
